Очень длинный- цепная ацил-КоА синтетаза

SLC27A2
Идентификаторы
Псевдонимы	SLC27A2, ACSVL1, FACVL1, FATP2, HsT17226, VLACS, VLCS, hFACVL1, семейство 27 носителей растворенного вещества, член 2
Внешние идентификаторы	OMIM: 603247 MGI: 1347099 ГомологГен: 37830 GeneCards : SLC27A2
Номер EC	6.2.1.3
Расположение гена (человек) Chr. Хромосома 15 (человек) Полоса 15q21.2 Начать 50,182,196 bp Конец 50,236,385 bp
Экспрессия РНК шаблон .. Дополнительные данные эталонной экспрессии
Онтология гена Молекулярная функция •связывание нуклеотидов. •GO: 0015246 активность трансмембранного переносчика жирных кислот. •активность лигазы. •каталитическая активность. •связывание фермента. •связывание рецептора. •активность очень длинноцепочечной жирной кислоты-CoA-лигазы. •Связывание АТФ. •активность фитанат-CoA лигазы. •активность пристанат-CoA лигазы. •активность деканоат-CoA лигазы. •активность длинноцепочечной жирной кислоты-CoA лигазы. •GO: 0005325 длинноцепочечная жирная кислота активность транспортера. •активность ацил-КоА-лигазы. Клеточный компонент •интегральный компонент мембраны. •просвет эндоплазматического ретикулума. •мембрана эндоплазматического ретикулума. •мембрана. •пероксисомальная мембрана. •пероксисома. •интегральный компонент мембраны эндоплазматического ретикулума. •эндоплазматический ретикулум. •митохондрия. •интегральный компонент пероксисомальной мембраны. •внеклеточная экзосома. •клеточная мембрана брана. •специфическая гранулярная мембрана. •цитозоль. Биологический процесс •метаболизм липидов. •процесс метаболизма очень длинноцепочечных жирных кислот. •транспорт жирных кислот. •метаболический процесс жирных кислот. •длительный- импорт цепных жирных кислот. •альфа-окисление жирных кислот. •катаболический процесс очень длинноцепочечных жирных кислот. •бета-окисление жирных кислот. •метаболизм. •процесс метаболизма длинноцепочечных жирных кислот. •желчная кислота процесс биосинтеза. •метаболический процесс метил-разветвленных жирных кислот. •дегрануляция нейтрофилов. •нацеливание белка на пероксисому. Источники: Амиго / QuickGO
Ортологи
Виды	Человек	Мышь
Entrez	11001	26458
Ensembl	ENSG00000140284	ENSMUSG00000027359
UniProt	O14975	O35488
RefSeq (mRNA)	NM_003645. NM_001159629	NM_011978
RefSeq (белок)	NP_001153101. NP_003636	NP_036108
Местоположение (UCSC)	Chr 15: 50,18 - 50,24 Мб>н / д
PubMed поиск
Викиданные
Просмотр / редактирование человека Просмотреть / изменить мышь

Ацил-КоА-синтетаза с очень длинной цепью представляет собой фермент, который у человека кодируется геном SLC27A2 .

Белок, кодируемый этим геном, является изофермент семейства длинноцепочечных жирных кислот-коферментов А-лигаз. Несмотря на различие в субстратной специфичности, субклеточной локализации и тканевом распределении, все изоферменты этого семейства превращают свободные длинноцепочечные жирные кислоты в жирные ацил-КоА сложные эфиры и, таким образом, играют ключевую роль в биосинтезе липидов и деградации жирных кислот. Этот изофермент активирует длинноцепочечные, разветвленные и очень длинноцепочечные жирные кислоты, содержащие 22 или более атомов углерода, в их производные CoA. Он экспрессируется в основном в печени и почках и присутствует как в эндоплазматическом ретикулуме, так и в пероксисомах, но не в митохондриях. Его пониженная активность пероксисомального фермента частично отвечает за биохимическую патологию при Х-связанной адренолейкодистрофии.

• Семейство носителей растворенного вещества

Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США, которая находится в общественном достоянии.

.