Порфобилиноген

Порфобилиноген

Имена
Название ИЮПАК 3- [5- (Аминометил) -4- ( карбоксиметил) -1Н-пиррол-3-ил] пропановая кислота
Идентификаторы
Номер CAS	487-90-1
3D-модель (JSmol )	Интерактивное изображение
ChemSpider	995
DrugBank	DB02272
ECHA InfoCard	100.006.970
Номер EC	207-666-3
MeSH	Порфобилиноген
PubChem CID	1021
UNII	74KHC72QXK
CompTox Dashboard (EPA )	DTXSID4060070
InChI InChI = 1S / C10H14N2O4 / c11-4- 8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / ч 5,12H, 1-4,11H2, (H, 13,14) (H, 15,16) Ключ: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N InChI = 1 / C10H14N2O4 / c11-4-8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / h5,12H, 1-4,11H2, (H, 13,14) (H, 15,16) Ключ: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF
УЛЫБКА C1 = C (C (= C (N1) CN) CC (= O) O) CCC (= O) O
Свойства
Химическая формула	C10H14N2O4
Молярная масса	226,229
Кроме если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
N (что такое ?)
Ссылки ink

Порфобилиноген органическое соединение, которое встречается в живых организмах в качестве промежуточного продукта в биосинтезе порфиринов, которые включают важные вещества, такие как гемоглобин и хлорофилл. Название часто сокращается PBG .

Структура молекулы может быть описана как молекула пиррола с боковыми цепями, замещенными атомами водорода в положениях 2, 3 и 4 в кольцо (1 представляет собой атом азота ); соответственно, группа -CH. 2-NH. 2, уксусная кислота (карбоксиметильная) группа -CH. 2-COOH и пропионовая кислота ( карбоксиэтил) группа -CH. 2-CH. 2-COOH.

• 1 Биосинтез
• 2 Метаболизм
• 3 Патологии
• 4 Ссылки

На первом этапе пути порфобилиноген образуется из аминолевулината (ALA) с помощью фермента ALA-дегидратазы.

В типичном пути биосинтеза порфиринов четыре молекулы порфобилиногена сцеплены атомами углерода 2 и 5 пиррольное кольцо (соседнее с атомом азота ) в гидроксиметилбилан с помощью фермента порфобилиногендеаминазы, также известного как гидроксиметилбилансинтаза.

Острая перемежающаяся порфирия вызывает повышение порфобилиногена в моче.

1. ^Пол Р. Ортис де Монтеллано (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley. Джон Вили и сыновья. doi : 10.1002 / 9780470048672.wecb221. ISBN 978-0470048672.
2. ^Арсанд, AK; Петерсен PH; Сандберг С. (апрель 2006 г.). «Оценка и применение биологических вариаций дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче у здоровых людей и пациентов с острой перемежающейся порфирией». Клиническая химия. 52 (4): 650–656. doi : 10.1373 / Clinchem.2005.060772. PMID 16595824.