Фибромодулин - это белок, который у человека кодируется геном FMOD .
Фибромодулин - это белок 42kDa белок семейства малых интерстициальных богатых лейцином повторов протеогликанов (SLRP). Он может иметь до четырех N-связанных цепей кератансульфата, прикрепленных к коровому белку в богатой лейцином области. Он имеет значительную гомологию последовательностей с бигликаном и декорином.
Содержание
1 Функция
2 Клиническая значимость
3 Ссылки
4 Дополнительная литература
Функция
Фибромодулин участвует в сборке коллагеновых волокон внеклеточного матрикса. Он связывается с тем же сайтом на молекуле коллагена типа I, что и люмикан. Он также подавляет фибриллогенез коллагена I типа и коллагена III типа in vitro. Он регулирует активность TGF-бета, секвестрируя TGF-бета во внеклеточный матрикс.
Клиническая значимость
Существует возрастное снижение синтеза цепей кератансульфата, поэтому негликированные формы фибромодулина могут накапливаться в таких тканях, как хрящ.
Фибромодулин обнаруживается в эпидермисе кожи человека и экспрессируется клетками кожи (кератиноцитов ) в культуре. У мышей с выключенным геном фибромодулина (Fmod - / -) очень хрупкая кожа, аномальный хвост и ахилловы сухожилия. Пучки волокон коллагена в этих сухожилиях меньше и дезорганизованы, а вокруг ткани сухожилия меньше эндотенона. Уровни люмикана, SLRP с одним из тех же сайтов связывания коллагена, что и фибромодулин, увеличиваются в 4 раза в сухожилиях хвоста мышей с нокаутом Fmod.
Ссылки
Дополнительная литература
.
Последняя правка сделана 2021-05-20 14:59:59
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
