Войти
 | ||
 | ||
| Имена | ||
|---|---|---|
| Название ИЮПАК (R) -4 - ((3R, 5S, 7R, 8R, 9S, 10S, 12S, 13R, 14S, 17R) -3,7,12-Тригидрокси-10,13-диметилгексадекагидро-1H-циклопента [a] фенантрен-17-ил) пентановая кислота | ||
| Другие названия 3α, 7α, 12α-Тригидрокси-5β-холан-24-овая кислота | ||
| Идентификаторы | ||
| Номер CAS | ||
| 3D-модель (JSmol ) | ||
| ChEBI | ||
| ChEMBL |
| |
| ChemSpider | ||
| DrugBank | ||
| ECHA InfoCard | 100.001.217  E номер | E1000 (дополнительные химические вещества) |
| IUPHAR / BPS | ||
| KEGG | ||
| PubChem CID | ||
| UNII | ||
| Панель управления CompTox (EPA ) | ||
InChI
| ||
УЛЫБКИ
| ||
| Свойства | ||
| Химическая формула | C24H40O5 | |
| Молярная масса | 408,57 г / моль | |
| Температура плавления | от 200 до 201 ° C (от 392 до 394 ° F; От 473 до 474 K) | |
| Магнитная восприимчивость (χ) | -282,3 · 10 см / моль | |
| Фармакология | ||
| Код АТС | A05AA03 (ВОЗ ) | |
| Беременность. категория |
| |
| Данные лицензии | ||
| Правовой статус | ||
| Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F ], 100 кПа). | ||
 N (что такое ?) | ||
| Ссылки в ink | ||
| Клинические данные | |
|---|---|
| Торговые наименования | Cholbam, Orphacol, Kolbam |
| AHFS / Drugs.com | Monograph |
| Данные лицензии | |
| Identifiers | |
| E number | E1000 (дополнительные химические вещества) |
| CompTox Dashboard (EPA ) | |
| ECHA InfoCard | 100.001.217 |
Холевая кислота, также известная как 3α, 7α, 12α-тригидрокси-5β-холан-24-овая кислота представляет собой первичную желчную кислоту, которая нерастворима в воде (растворима в спирте и уксусная кислота ), это белое кристаллическое вещество. Соли холевой кислоты называются холатами . Холевая кислота, наряду с хенодезоксихолевой кислотой, является одной из двух основных желчных кислот, вырабатываемых печенью, где она синтезируется из холестерина. У людей концентрация этих двух основных желчных кислот примерно одинакова. Производные получают из холил-КоА, который обменивает свой КоА либо на глицин, либо на таурин, давая гликохолин и таурохолин. кислота, соответственно.
Холевая кислота подавляет холестерин-7-α-гидроксилазу (лимитирующая стадия синтеза желчных кислот), а холестерин действует наоборот. Вот почему хенодезоксихолевая кислота, а не холевая кислота, может использоваться для лечения камней в желчном пузыре (потому что уменьшение синтеза желчной кислоты еще больше перенасыщает камни).
холевая кислота и хенодезоксихолевая кислота кислота - самые важные желчные кислоты человека. Другие виды могут синтезировать другие желчные кислоты в качестве преобладающих первичных желчных кислот.
Холевая кислота, продаваемая под торговой маркой Cholbam, одобрена для использования в Соединенных Штатах и показана для лечения детей и взрослых с нарушениями синтеза желчной кислоты из-за дефектов одного фермента. и для пероксисомальных расстройств (таких как синдром Зеллвегера ).
Он был одобрен для использования в Европейском Союзе в сентябре 2013 года и продается под торговой маркой Орфакол . Он показан для лечения врожденные ошибки в первичном синтезе желчных кислот из-за дефицита 3β-гидрокси-Δ5-C27-стероид-оксидоредуктазы или дефицита Δ4-3-оксостероид-5β-редуктазы у младенцев, детей и подростков в возрасте от одного месяца до 18 лет и взрослых.
Холевая кислота FGK (Kolbam) была одобрена для медицинского применения в Европейском Союзе в ноябре 2015 года. s показаны для лечения врожденных дефектов первичного синтеза желчной кислоты у младенцев в возрасте от одного месяца для непрерывного лечения на протяжении всей жизни до зрелого возраста, включая следующие дефекты одного фермента:
Наиболее частые побочные эффекты включают периферические невропатия (повреждение нервов в руках и ногах), диарея, тошнота (плохое самочувствие), кислотный рефлюкс (желудочная кислота, поступающая в рот), эзофагит (воспаление пищевода), желтуха (пожелтение кожи и глаз) кожные проблемы (поражения) и недомогание (плохое самочувствие).
Структура холевой кислоты, показывающая связь с другими желчными кислотами При назначении в высоких дозах заместительная терапия холевой кислотой была связана с незначительными повышение уровня аминотрансферазы в сыворотке, но не были связаны со случаями клинически очевидного острого поражения печени с желтухой.
Щелкните гены, белки и метаболиты ниже, чтобы ссылаться на соответствующие статьи.
[[File:
[[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]][[]] | px | alt = Statin Pathway edit ]] Statin Pathway edit 