Войти
| Тромбоцитемия | |
|---|---|
| Другие названия | Тромбоцитоз |
| Специальность | Гематология  |
Гистопатологическое изображение аспирата костного мозга у пациента с эссенциальной тромбоцитемией Тромбоцитемия является условием высокое количество тромбоцитов (тромбоцитов) в крови. Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000 на микролитр крови, но расследование рассматривается только в том случае, если верхний предел превышает 750 000.
Если причина неизвестна, используется термин «тромбоцитемия» как первичная тромбоцитемия или эссенциальная тромбоцитемия. Это состояние возникает из-за неисправности клеток костного мозга, которые производят избыточное количество тромбоцитов. Причина неисправности неизвестна, и этот тип не является распространенным.
Если причина известна, например, другое расстройство или заболевание, термин тромбоцитоз предпочтителен, как вторичный или реактивный. тромбоцитоз. Реактивный тромбоцитоз является наиболее распространенным типом и, хотя он часто не имеет симптомов, иногда может предрасполагать к тромбозу. Напротив, тромбоцитопения относится к аномально низкому количеству тромбоцитов в крови.
Высокий уровень тромбоцитов не обязательно свидетельствует о каких-либо клинических проблемах и выявляется при обычном общем анализе крови. Однако важно собрать полную историю болезни, чтобы убедиться, что увеличение количества тромбоцитов не связано с вторичным процессом. Часто это происходит одновременно с воспалительным заболеванием, так как основные стимуляторы продукции тромбоцитов (например, тромбопоэтин ) повышаются в этих клинических состояниях как часть реакции острой фазы.. Высокое количество тромбоцитов может наблюдаться у пациентов с истинной полицитемией (высокое количество эритроцитов ) и является дополнительным фактором риска осложнений.
A очень небольшое количество людей сообщают о симптомах эритромелалгии, жжения и покраснения конечностей, которые проходят при охлаждении, или аспирина, или и того, и другого.
Научная литература иногда исключает тромбоцитоз входит в рамки тромбофилии по определению, но практически, по определению тромбофилии как повышенной предрасположенности к тромбозу, тромбоцитоз (особенно первичный тромбоцитоз ) является потенциальной причиной тромбофилии. И наоборот, вторичный тромбоцитоз очень редко вызывает тромботические осложнения.
Реактивная тромбоцитемия - наиболее частая причина высокого количества тромбоцитов. На его долю приходится от 88% до 97% случаев тромбоцитемии у взрослых и 100% у детей. У взрослых частыми причинами реактивной тромбоцитемии являются острая инфекция, повреждение тканей, хроническое воспаление и злокачественное новообразование. Обычно одно или несколько из этих состояний присутствуют более чем в 75% случаев реактивной тромбоцитемии. Причины реактивной тромбоцитопении у детей аналогичны таковым у взрослых. В дополнение к этому, гемолитическая анемия и талассемия часто встречаются у детей, живущих на Ближнем Востоке. Другие причины реактивной тромбоцитемии включают: после операции, дефицит железа, лекарственные препараты и обратный эффект после подавления костного мозга.
Однажды реактивные причины тромбоцитемии следует учитывать клональную тромбоцитемию. Наиболее частой причиной клональной тромбоцитемии является миелопролиферативное новообразование. К ним относятся: эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелогенный лейкоз, истинная полицитемия и первичный миелофиброз.
Чрезвычайно редкие причины тромбоцитемии являются ложными. Это связано с наличием в крови структур, напоминающих тромбоциты, таких как игольчатые кристаллы криоглобулина, цитоплазматические фрагменты циркулирующих лейкозных клеток, бактерии и микровезикулы красных кровяных телец. Эти структуры подсчитываются автоматическим счетчиком как тромбоциты; следовательно, вызывая ложное повышение числа тромбоцитов. Однако такой ошибки можно избежать, выполнив мазок периферической крови.
Лабораторные тесты могут включать: общий анализ крови, ферменты печени, функция почек и скорость оседания эритроцитов.
Если причина повышенного количества тромбоцитов остается неясной, костный мозг биопсия часто проводится для дифференциации является ли высокое количество тромбоцитов реактивным или важным .
Часто лечение реактивного тромбоцитоза не требуется или не требуется. В случаях реактивного тромбоцитоза более 1000x10 / л можно рассмотреть возможность ежедневного приема низких доз аспирина (например, 65 мг), чтобы минимизировать риск инсульта или тромбоза.
Однако при эссенциальной тромбоцитемии, если количество тромбоцитов превышает 750 000 или 1 000 000, и особенно при наличии других факторов риска тромбоза, может потребоваться лечение. Селективное использование аспирина в низких дозах считается защитным. Чрезвычайно высокое количество тромбоцитов можно лечить с помощью гидроксимочевины (циторедуцирующего агента) или анагрелида ( агрилина).
При янус-киназе 2 положительные расстройства, руксолитиниб (Jakafi) может быть эффективным.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
