Войти
| Постполиомиелитный синдром | |
|---|---|
| Другие названия | Постполиомиелитный синдром или Постполиомиелитные последствия |
 | |
| Писатель-фантаст Артур Кларк развил постполиомиелитный синдром в 1988 году после первого заражения полиомиелитом в 1962 году. | |
| Специальность | Инфекционное заболевание  |
Постполиомиелитный синдром (PPS, последствия полиомиелита ) - это группа скрытых симптомов полиомиелита (полиомиелита), встречающихся примерно в 25-40% случаев ( последние данные более 80%). Это вирусная инфекция нервной системы после первоначального заражения. Симптомы обычно возникают через 15–30 лет после первоначального острого паралитического приступа. Симптомы включают снижение мышечной функции или острую слабость с болью и утомляемостью. Те же симптомы могут возникать спустя годы после заражения непаралитическим полиомиелитом (NPP).
Точный механизм, вызывающий PPS, неизвестен. Он имеет много общих черт с синдромом хронической усталости, но в отличие от этого расстройства имеет тенденцию к прогрессированию и может вызывать потерю мышечной силы. Лечение в основном ограничивается адекватным отдыхом, сохранением доступной энергии и поддерживающими мерами, такими как скобы для ног и энергосберегающие устройства, такие как инвалидные коляски с электроприводом, обезболивание (обезболивание) и снотворные.
После периода длительной стабильности у людей, которые были инфицированы и вылечились от полиомиелита, начинают появляться новые признаки и симптомы, характеризующиеся мышечной атрофия (уменьшение мышечной массы), слабость, боль и усталость в конечностях, которые изначально были поражены, или в конечностях, которые, казалось, не были пострадавшие во время первоначального заболевания полиомиелитом. PPS - это очень медленно прогрессирующее состояние, отмеченное периодами стабильности, за которыми следует новое снижение способности выполнять обычные повседневные действия. Большинство пациентов осознают, что их способность выполнять повседневные обязанности снижается из-за значительных изменений в подвижности и снижении функции верхних конечностей и возможностей легких. Усталость часто является самым тяжелым симптомом; даже легкая физическая нагрузка часто вызывает утомление, приводящее к потере трудоспособности, а также может усилить другие симптомы. Другими заметными симптомами являются проблемы с дыханием или глотанием, связанные со сном нарушения дыхания, такие как апноэ во сне и снижение толерантности к холоду.
Повышенная активность в течение здоровых лет между первоначальной инфекцией и началом PPS может усилить симптомы. Таким образом, заражение полиомиелитом в молодом возрасте может привести к особенно потере симптомов PPS.
Возможным ранним и долговременным признаком является небольшое дрожание почерка.
Для объяснения постполиомиелитного синдрома было предложено множество теорий. Несмотря на это, абсолютно определенные причины PPS неизвестны. Наиболее широко распространенной теорией механизма, лежащего в основе этого расстройства, является «нервная усталость». Двигательная единица - это нервная клетка (или нейрон) и мышечные волокна, которые она активирует. Полиовирус атакует определенные нейроны в стволе и клетках переднего рога спинного мозга, что обычно приводит к гибели значительной части моторики. нейроны, управляющие скелетными мышцами. Пытаясь компенсировать потерю этих нейронов, выжившие двигательные нейроны отращивают новые нервные окончания к осиротевшим мышечным волокнам. Результатом является некоторое восстановление движений и развитие увеличенных двигательных единиц.
Теория нервного утомления предполагает, что увеличение волокон двигательных нейронов усиливает метаболическую нагрузку на тело нервных клеток. питают дополнительные волокна. После многих лет использования этот стресс может оказаться больше, чем нейрон может выдержать, что приведет к постепенному ухудшению прорастающих волокон и, в конечном итоге, самого нейрона. Это вызывает мышечную слабость и паралич. Восстановление функции нервов может происходить в некоторых волокнах во второй раз, но в конечном итоге возникает сбой в работе нервных окончаний и постоянная слабость. Когда эти нейроны перестают прорастать, возникает усталость из-за увеличения метаболических требований нервной системы. Нормальный процесс старения также может иметь значение. Денервация и реиннервация продолжаются, но процесс реиннервации имеет верхний предел, когда реиннервация не может компенсировать продолжающуюся денервацию, и происходит потеря моторных единиц. Однако, что нарушает равновесие денервации и реиннервации и вызывает периферическую денервацию, до сих пор неясно. С возрастом у большинства людей уменьшается количество спинномозговых мотонейронов. Поскольку выжившие после полиомиелита уже потеряли значительное количество моторных нейронов, дальнейшая возрастная потеря нейронов может существенно способствовать новой мышечной слабости. Чрезмерное и недостаточное использование мышц также может способствовать мышечной слабости.
Другая теория состоит в том, что люди, вылечившиеся от полиомиелита, теряют оставшиеся здоровые нейроны быстрее, чем обычно. Однако существует мало доказательств, подтверждающих эту идею. Наконец, считается, что первоначальная инфекция полиомиелита вызывает аутоиммунную реакцию, при которой иммунная система организма атакует нормальные клетки, как если бы они были чужеродными веществами. Опять же, по сравнению с нервным утомлением, доказательства, подтверждающие эту теорию, довольно ограничены.
Диагностика ППС может быть трудной, так как симптомы трудно отделить от осложнений, вызванных исходным полиомиелитом. инфекции, и от обычных недугов старения. Ни лабораторных тестов для постполиомиелитного синдрома, ни каких-либо других конкретных диагностических критериев не известно. Выделяются три важных критерия, включая предыдущий диагноз полиомиелита, длительный интервал после выздоровления и постепенное проявление слабости.
В целом, PPS - это диагноз исключения, при котором устраняются другие возможные причины симптомов. Неврологическое обследование с помощью других лабораторных исследований может помочь определить, какой компонент нервно-мышечной недостаточности возник при полиомиелите и какие компоненты являются новыми, а также исключить все другие возможные диагнозы. Объективная оценка мышечной силы у пациентов с ППС может быть непростой. Изменения мышечной силы определяют в конкретных группах мышц с использованием различных мышечных шкал, определяющих] силу, таких как шкала Совета по медицинским исследованиям (MRC). Магнитно-резонансная томография, нейровизуализация и электрофизиологические исследования, мышечные биопсии или анализ спинномозговой жидкости также могут быть полезно для установления диагноза PPS.
Лечение PPS касается комфорта (облегчение боли с помощью анальгетиков ) и отдыха (за счет использования механизмов, облегчающих жизнь, таких как инвалидное кресло с электроприводом) и обычно требует паллиативной помощи. Нет никаких реверсивных методов лечения. Усталость - обычно самый инвалидизирующий симптом. Экономия энергии может значительно уменьшить приступы усталости. Этого можно добиться за счет изменения образа жизни, например дополнительного (дневного) сна, снижения рабочей нагрузки и снижения веса при ожирении. Некоторым требуются ортопедические приспособления для нижних конечностей , чтобы снизить потребление энергии.
Лекарства от усталости, такие как амантадин и пиридостигмин, неэффективны при лечении PPS. Тренировка мышечной силы и выносливости более важны для лечения симптомов PPS, чем способность выполнять длительную аэробную активность. Руководство должно сосредоточиться на таких процедурах, как гидротерапия, и разработке других процедур, которые повышают силу, но не влияют на уровень утомляемости. Недавняя тенденция к использованию внутривенного иммуноглобулина, которая дала многообещающие, хотя и скромные результаты, но по состоянию на 2010 год оказалась недостаточной, чтобы рекомендовать ее в качестве лечения.
PPS все больше нагружает костно-мышечную систему из-за прогрессирующей мышечной атрофии. В обзоре 539 пациентов с ППС 80% сообщили о боли в мышцах и суставах, а 87% - об утомляемости. Нестабильность суставов может вызывать значительную боль и требует адекватного лечения обезболивающими. Рекомендуется направленная деятельность, такая как уменьшение механического напряжения с помощью скоб и адаптивного оборудования.
Потому что PPS может утомлять лицевые мышцы, а также вызывать дисфагию (затруднение глотания), дизартрию (затрудненная речь) или афония (неспособность произносить речь), люди могут недоедать из-за затрудненного приема пищи. Компенсирующие процедуры могут помочь облегчить эти симптомы, например, есть небольшие порции за раз и сидеть во время еды. PPS с респираторным поражением требует исключительного терапевтического управления, такого как дыхательные упражнения и перкуссия грудной клетки для изгнания секрета (очищение легких) на периодической основе (под контролем стетоскопа). Неспособность правильно оценить PPS с респираторным поражением может увеличить риск пропустить аспирационную пневмонию (опасная для жизни инфекция нижних дыхательных путей, особенно если ее не выявить на ранней стадии). В тяжелых случаях может потребоваться постоянная вентиляция легких или трахеостомия. Также может возникнуть апноэ во сне. Другие стратегии управления, демонстрирующие улучшение, включают отказ от курения, лечение других респираторных заболеваний и вакцинацию против респираторных инфекций, таких как грипп.
в В общем, PPS не опасен для жизни. Основным исключением являются пациенты, оставшиеся с тяжелыми остаточными респираторными нарушениями, у которых могут возникнуть новые тяжелые респираторные нарушения. По сравнению с контрольными популяциями у пациентов с PPS отсутствует какое-либо повышение уровня антител против полиовируса, и поскольку полиовирус не выделяется с фекалиями, это не считается рецидивом исходного полиомиелита. Кроме того, нет доказательств того, что полиовирус может вызывать стойкую инфекцию у людей. PPS путали с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), который постепенно ослабляет мышцы. Пациенты с ППС не имеют повышенного риска БАС.
Достаточных продолжительных исследований прогноза ППС не проводилось, но некоторые врачи высказывали предположения, основанные на опыте. Утомляемость и подвижность обычно приходят в норму в течение длительного периода времени. Прогноз также различается в зависимости от различных причин и факторов, влияющих на человека. Общая смертность составляет 25% из-за возможного паралича дыхания у людей с PPS; в противном случае это обычно не летально.
Прогноз можно резко изменить к худшему, если использовать анестезию, например, во время операции.
Старые данные показывают PPS встречается примерно у 25-50% людей, переживших инфекцию полиомиелита. Однако более новые данные из стран, которые связались со своими выжившими после полиомиелита, показали, что 85% их выживших после полиомиелита имеют симптомы постполиомиелитного синдрома. Обычно это происходит через 30–35 лет, но были зарегистрированы задержки от 8 до 71 года. Заболевание возникает раньше у людей с более тяжелой начальной инфекцией. Другие факторы, которые увеличивают риск PPS, включают увеличение продолжительности времени с момента острой полиовирусной инфекции, наличие необратимых остаточных нарушений после выздоровления от острого заболевания и женское начало.
Документально подтверждено, что PPS возникает в случаях непаралитического полиомиелита. (АЭС). В одном обзоре говорится, что слабость и утомляемость с поздним началом возникают у 14–42% пациентов с АПП.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
