Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Оливопонтоцеребеллярная атрофия
Другие названия	Множественная системная атрофия - подтип мозжечка
Сагиттальный разрез правого полушария мозжечка. Правая олива также была разрезана сагиттально.
Специальность	Неврология

Оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA ) - это дегенерация нейронов в определенных областях мозга - мозжечок, мост и нижнее оливковое ядро ​​. OPCA присутствует при нескольких нейродегенеративных синдромах, включая наследственные и ненаследственные формы атаксии (такие как наследственная спиноцеребеллярная атаксия, известная как болезнь Мачадо – Джозефа ) и множественная системная атрофия (MSA)

OPCA также может быть обнаружен в мозге людей с прионными нарушениями и унаследованными метаболическими заболеваниями. Характерные области повреждения головного мозга, которые указывают на OPCA, можно увидеть при визуализации мозга с помощью компьютерной томографии или исследований МРТ.

Первоначально термин был введен Джозефом Жюлем Дежерином и.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причина
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
• 5 Ссылки
• 6 Внешние ссылки

OPCA характеризуется прогрессирующей мозжечковой атаксией, приводящей к неуклюжести в движениях тела, отклонениям от средней линии при ходьбе, стойке с широкой опорой и падениям без признаков паралича или слабости. Клинические проявления могут сильно различаться у разных пациентов, но в основном влияют на речь, равновесие и ходьбу. Другие возможные неврологические проблемы включают спастическую дисфонию, гипертонию, гиперрефлексию, ригидность, дизартрию, дисфагию и шею дистоническая поза.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия является наследственной, но имеет неизвестную генетическую основу. Есть две формы:

Несколько ненаследственных заболеваний, ранее классифицированных как оливопонтоцеребеллярная атрофия, были переклассифицированы как формы множественной системной атрофии, а также четыре наследственных типа, которые в настоящее время классифицируются как четыре различные формы спиноцеребеллярной атаксии :

Диагноз оливопонтоцеребеллярной атрофии (OPCA) может быть основан на тщательный медицинский осмотр; наличие признаков и симптомов; визуальные исследования; различные лабораторные исследования; и оценка семейного анамнеза.

МРТ головного мозга может показать характеристики OPCA, такие как специфические изменения размера пораженных частей мозга. Это более вероятно по мере прогрессирования болезни; возможно проведение OPCA и нормального МРТ головного мозга (особенно в течение первого года после появления симптомов).

Наследственный OPCA может быть заподозрен на основании семейного анамнеза и может быть диагностирован с помощью генетического тестирования (если доступно) для состояния, подозреваемого или известного в семье. Спорадический OPCA может быть диагностирован, если исключены наследственные формы OPCA и другие состояния, связанные с OPCA.

Физиотерапия вмешательство направлено на улучшение баланса и походки пациентов с OPCA путем стимулирования нейропластических изменений в атрофированных нервная структура. Ранее было показано, что ориентированная на вызов лечебная программа эффективна для людей с атаксией из-за OPCA. Программа лечения состояла из повторяющихся тренировок с задачами (например, полоса препятствий) и / или приобретения новых моторных навыков в течение 12-недельного периода под наблюдением физиотерапевта. Задачи выполнялись только тогда, когда пациент демонстрировал мастерство выполнения задачи.

Можно использовать наземные ремни безопасности, чтобы пациенты OPCA могли бросить вызов своему равновесию без шанса падения. Кроме того, используются программы домашних упражнений и / или водных упражнений, чтобы позволить больше повторений для облегчения обучения равновесию. Программы лечения следует часто контролировать и корректировать в зависимости от состояния пациента. Такие показатели результатов, как шкала баланса Берга, динамический индекс походки и доверительные шкалы достоверности баланса для конкретных видов деятельности, полезны для оценки прогресса пациента с течением времени.

• Оливопонтоцеребеллярная атрофия в NINDS