Войти
| Гемибаллизм | |
|---|---|
| Другие названия | Баллизм или Баллизм |
| Специальность | Неврология  |
Гемибаллизм или гемибаллизм - это синдром базальных ганглиев, возникающий в результате повреждения субталамического ядра в базальные ганглии. Гемибаллизм - это редкое гиперкинетическое двигательное расстройство, которое характеризуется резкими непроизвольными движениями конечностей на одной стороне тела и может вызвать значительную инвалидность. Баллизм поражает обе стороны тела и встречается гораздо реже. Симптомы могут уменьшаться во время сна.
Гемибаллизм отличается от хореи тем, что движения происходят в проксимальных отделах конечностей, тогда как при хорее движения конечностей происходят в дистальных отделах. Также при хорее движения более похожи на танец, переходя из одной области в другую.
Баллизм был определен Мейерсом в 1968 году как «повторяющийся, но постоянно меняющийся, большой амплитуда непроизвольных движений проксимальных отделов конечностей. Эта деятельность почти непрерывна, а движения часто бывают сложными и комбинированными ». Гемибаллизм обычно характеризуется непроизвольными покачивающими движениями конечностей. Движения часто бывают резкими и имеют широкую амплитуду движений. Они бывают непрерывными и случайными и могут включать проксимальные или дистальные мышцы на одной стороне тела. В некоторых случаях даже задействуются лицевые мышцы. Руки и ноги часто двигаются вместе. Чем активнее пациент, тем больше увеличивается количество движений. С расслаблением приходит меньше движений. Врачи могут измерить серьезность расстройства, попросив пациента выполнить ряд основных, заранее определенных задач и подсчитать полубаллистические движения в течение установленного времени сеанса. Затем врачи оценивают состояние пациента по шкале тяжести. Эта шкала дает ученым и клиницистам возможность сравнивать пациентов и определять масштабы заболевания.
Название гемибаллизм буквально означает «наполовину баллистический», имея в виду резкие колебательные движения, наблюдаемые на одной стороне тела.
При исследовании причин гемибаллизма важно помнить, что это заболевание встречается крайне редко. Хотя гемибаллизм может быть следствием следующего списка, тот факт, что пациент страдает одним из этих заболеваний, не означает, что он также будет страдать гемибаллизмом.
Инсульт . Гемисбаллизм в результате инсульта встречается всего в 0,45 случаев на сто тысяч инсультов жертв. Даже при такой небольшой частоте инсульт является наиболее частой причиной гемибаллизма. В результате инсульта ткань умирает из-за нехватки кислорода в результате нарушения кровоснабжения. В базальных ганглиях это может привести к отмиранию ткани, которая помогает контролировать движение. В результате в мозгу остается поврежденная ткань, которая посылает поврежденные сигналы скелетным мышцам тела. Иногда в результате появляется пациент с гемибаллизмом.
Травматическое повреждение головного мозга . Гемибаллизм также может возникнуть в результате черепно-мозговой травмы. Бывают случаи, когда у жертв нападения или других форм насилия развивается гемибаллизм. В результате этих актов насилия был поврежден мозг жертвы и развились гемибаллистические движения.
Боковой амиотрофический склероз . Это заболевание вызывает потерю нейронов и глиоз, который может включать субталамическое ядро и другие области мозга. По сути, любое заболевание, которое вызывает некоторую форму потери нейронов или глиоз в базальных ганглиях, может вызвать гемибаллизм.
Воспроизвести медиа Непроизвольные движения, вызванные гипергликемией (в в данном случае не гемибаллизм, а гемихорея (хорея одной стороны тела) и билатеральная дистония ) у 62-летней японской женщины с диабет 1 типа.некетотическая гипергликемия . У пациентов с некетотической гипергликемией может развиться гемибаллизм как осложнение заболевания из-за развития субталамического ядра поражение. Это вторая по частоте причина гемибаллизма. Его можно найти в первую очередь у пожилых людей, и многие из зарегистрированных случаев произошли из Восточной Азии, что позволяет предположить, что может быть некоторая генетическая предрасположенность к развитию гемибаллизма в результате гипергликемии. Гемибаллистические движения появляются, когда уровень глюкозы в крови становится слишком высоким, а затем снижается, когда уровень глюкозы возвращается к норме. Этот временной масштаб обычно составляет несколько часов. У пациентов с этим типом гемибаллизма визуализация выявляет аномалии скорлупы, противоположной движениям, а также бледный шар и хвостатое ядро . Хотя сама гипергликемия не является причиной гемибаллистических движений, было высказано предположение, что петехиальное кровоизлияние или снижение продукции ГАМК и ацетилхолина может быть вторичным по отношению к гипергликемии. Одна из этих проблем может быть причиной гемибаллистических движений.
Новообразования . A новообразования - это аномальный рост клеток. Случаи показали, что если это происходит где-то в базальных ганглиях, это может привести к гемибаллизму.
Сосудистые мальформации . Сосудистые мальформации могут вызвать нарушение кровотока в областях мозга. Если в базальные ганглии поступает слишком мало крови, может возникнуть инсульт.
Туберкуломы . Это еще одна форма опухоли что может привести к поражению головного мозга в результате инфекции туберкулезного менингита. Этот тип опухоли может также повредить части базальных ганглиев, что иногда приводит к гемибаллизму.
Демиелинизирующие бляшки . Демиелинизирующие бляшки атакуют миелин оболочки на нейронах. Это снижает скорость проводимости нейронов, делая сигналы, принимаемые базальными ганглиями, искаженными и неполными. Этот неорганизованный сигнал также может вызывать хаотические движения, характеризующиеся гемибаллизмом.
Осложнения от ВИЧ-инфекции . У пациентов с ВИЧ часто возникают осложнения, которые возникают вместе с СПИДом. Гипогликемия из-за применения пентамидина у пациентов с СПИДом, как известно, вызывает гемибаллизм. У некоторых пациентов гемибаллизм был единственным видимым симптомом, предупреждающим врача о том, что у пациентов может быть СПИД. Обычно это результат вторичной инфекции, которая возникает из-за ослабленной иммунной системы, и наиболее распространенной инфекцией, вызывающей гемибаллизм, является церебральный токсоплазмоз. Большинство поражений, возникающих в результате этой инфекции, обнаруживаются в базальных ганглиях. Пока диагноз не пропущен, этот тип гемибаллизма можно лечить так же хорошо, как и у пациентов без ВИЧ.
Базальные ганглии . базальные ганглии представляют собой совокупность ядер, которая соединяется с несколькими другими областями мозга. Из-за разнообразия ядер, которые они содержат, базальные ганглии участвуют во многих функциях, включая моторный контроль. Именно в этой структуре гемибаллизм в основном возникает в головном мозге.
Субталамическое ядро . Эта структура в базальных ганглиях иннервирует другие структуры, включая очень важную связь с внутренний бледный шар. субталамическое ядро по существу обеспечивает возбуждение, необходимое для управления бледным шаром. Повреждение этой области или ее эфферентных или афферентных связей может вызвать это нарушение, противоположное стороне поражения. Сама структура является регулятором двигательной функции, а также участвует в ассоциативных и лимбических функциях. Традиционно считалось, что нарушение было вызвано только повреждением субталамического ядра, но более поздние исследования показали, что повреждение других областей базальных ганглиев также может быть причиной этого нарушения. Гемибаллизм, вызванный поражениями в субталамическом ядре, является более серьезным, чем другие формы заболевания.
Globus pallidus . На основании недавних исследований теперь считается, что гемибаллизм может быть связан со снижением выработки бледного шара. Это связано с тем, что исследования показали, что скорость стрельбы снижается с 70 до 40 в секунду. В дополнение к пониженной скорости стрельбы дегенеративные неврологические расстройства, которые вызывают у пациентов гемибаллистические движения, также демонстрируют заметное уменьшение массы бледного шара. Повышение активности в этой области приводит к торможению моторики таламуса. Это вызывает активацию коры головного мозга и, следовательно, торможение движений. В случае гемибаллизма происходит обратное, что приводит к характерным крупным нерегулярным движениям.
Скорлупа . скорлупа также является частью базальных ганглиев и может быть вовлечен в гемибаллизм из-за того, что он проецируется в премоторную кору через бледный шар. В результате повреждение этой области также может вызвать гемибаллистические движения, которые будут видны, поскольку она также является частью цепи движения.
Хвостатое ядро . Хвостатое ядро - это часть базальных ганглиев, которые помогают контролировать произвольные движения. Повреждение этой области также может привести к гемибаллизму, так как он напрямую связан с произвольным движением.
Корковые структуры . Хотя большая часть повреждений, вызывающих гемибаллизм, происходит в базальных ганглиях, там До сих пор документированы случаи, когда повреждение корковых структур вызвало гемибаллистические движения.
Диагноз гемибаллизма является клиническим и проводится под наблюдением во время клинического обследования. Гемибаллизм - это клинический признак, вызывающий множество различных причин. Поэтому следует искать диагноз, лежащий в основе этого клинического признака. Наблюдатель должен отмечать резкие колебательные движения конечностей, а иногда и лица. Обычно это одностороннее заболевание («гемибаллизм»). Движения следует отличать от других гиперкинетических двигательных расстройств, таких как тремор (обычно более ритмичный и с меньшей амплитудой) и хорея, акатизия и атетоз (все они часто имеют меньшую амплитуду и менее сильные)
При лечении гемибаллизма в первую очередь важно лечить все, что может вызывать проявление этого расстройства. Это может быть гипергликемия, инфекции или неопластические поражения. Некоторым пациентам может даже не потребоваться лечение, потому что заболевание не является тяжелым и может быть купировано самостоятельно.
Блокаторы дофамина . Когда необходимо фармакологическое лечение, наиболее стандартным типом лекарственного средства для использования является антидофаминергический препарат. Блокирование дофамина эффективно примерно у девяноста процентов пациентов. Перфеназин, пимозид, галоперидол и хлорпромазин являются стандартными препаратами для лечения. Ученые до сих пор не уверены, почему эта форма лечения работает, поскольку дофамин не был напрямую связан с гемибаллизмом.
Противосудорожные препараты . Противосудорожное средство под названием топирамат имеет помогал пациентам в трех случаях и может стать эффективным лечением в будущем.
ITB-терапия . Интратекальная терапия баклофеном (ITB) используется для лечения различных двигательных нарушений, таких как церебральный паралич и рассеянный склероз. Это также может помочь в лечении гемибаллизма. В одном случае перед ITB у пациента в час было в среднем 10-12 эпизодов баллистической активности правой нижней конечности. Во время эпизодов правое бедро сгибалось примерно на 90 градусов при полностью вытянутом колене. После имплантации насоса ITB и определения правильной дозировки частота баллистических движений правой ногой снизилась примерно до трех в день, а правое бедро согнуто только до 30 градусов. Пациент также смог лучше изолировать отдельные движения дистального сустава правой нижней конечности. В настоящее время пациент получает 202,4 мкг / день ITB и продолжает получать пользу почти через 6 лет после имплантации ITB-помпы.
Инъекции ботулина . Новые применения ботулинического токсина включают лечение гемибаллизм. Однако это все еще находится на ранних стадиях тестирования. Это лечение направлено на лечение мышечных проявлений гемибаллизма в отличие от неврологических причин.
Тетрабеназин . Тетрабеназин использовался для лечения других двигательных расстройств, но в настоящее время применяется для лечения гемибаллизма. У пациентов, принимающих это лекарство, была резкая реакция. Однако снижение дозировки приводит к возвращению симптомов. Этот препарат действует, истощая дофамин.
антипсихотики.. В одном случае пациент не реагировал на галоперидол, поэтому врач попробовал оланзапин. Пациент значительно поправился. В настоящее время проводятся дополнительные исследования использования этих типов препаратов для лечения гемибаллизма.
Функциональная нейрохирургия . Хирургическое лечение в качестве лечения следует применять только пациентам с тяжелым гемибаллизмом, которые не поддаются лечению. Поражение бледного шара или стимуляция глубокого мозга бледного шара - это процедуры, которые можно использовать на людях. Обычно поражение предпочтительнее глубокой стимуляции мозга, поскольку для продолжения правильной и эффективной стимуляции мозга требуется обслуживание.
В прошлом прогноз для пациентов с этим заболеванием было очень плохо; со многими пациентами, страдающими тяжелой инвалидностью или смертью. Теперь пациенты замечательно хорошо реагируют на текущее лечение, и у большинства пациентов наступает спонтанная ремиссия. У тех, у кого не наступает ремиссия, симптомы гемибаллизма обычно можно очень хорошо контролировать с помощью лекарств. Из-за редкости этого расстройства ученые очень мало знают о деталях гемибаллизма.
• По-видимому, существует несоответствие между этим заболеванием у людей и животных, которое еще предстоит объяснить.
• Гемибаллизм также может быть вызван повреждением других участков базальных ганглии помимо субталамического ядра. В этих областях проводятся исследования, чтобы дать ученым и клиницистам лучшую модель этого заболевания, которая в конечном итоге приведет к лучшей диагностике и лечению этого расстройства.
• Также проводятся исследования того, почему кажутся определенные методы лечения чтобы помочь гемибаллистическим пациентам, когда они, казалось бы, должны причинить больше вреда. Примером этого является то, почему повреждение бледного шара, по-видимому, уменьшает гемибаллистические движения.
• Механизм воздействия дофамина на симптомы пациентов остается неизвестным. 63>
Работы Дж. Р. Уиттиера, Ф. А. Меттлера и М.Б. Карпентер в середине 1900-х годов помог ученым и клиницистам составить более полную картину гемибаллизма. В своих экспериментах у обезьян было сделано несколько повреждений в структурах базальных ганглиев, а затем они контролировали результаты. Они заметили, что в большинстве случаев у обезьян не было никаких необычных движений. Однако, когда было повреждено не менее двадцати процентов субталамического ядра, наблюдались аномальные движения в конечностях, противоположных той стороне мозга, которая была повреждена. Это наблюдение заставило ученых поверить, что гемибаллизм вне субталамического ядра не возник. Лишь намного позже эта классическая модель начала расширяться и включать другие области базальных ганглиев и даже некоторые корковые структуры. Они также заметили, что в отличие от пациентов-людей необычные движения у обезьян происходили в основном в нижних конечностях. Примерно у половины обезьян гемибаллизм продолжался до тех пор, пока обезьяна не умерла.
Другие ученые также работали над этим сбивающим с толку расстройством и обнаружили, что симптомы могут быть вызваны инъекцией каиновой кислоты или иботеновая кислота в субталамическое ядро . И. Хамада и М.Р. ДеЛонг обнаружили, что, используя эти химические вещества, они могут разрушить только четыре процента субталамического ядра и по-прежнему видеть гемибаллистические движения. Однако аномальные движения обычно исчезали в течение четырех-пяти часов, даже если не казалось, что поврежденная ткань зажила. Это говорит о том, что субталамическое ядро достаточно пластично, чтобы адаптироваться к небольшому количеству повреждений и возобновить нормальное функционирование.
| Классификация | D |
|---|
