Синдром Эванса

Синдром Эванса
Специальность	Гематология

Синдром Эванса является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система индивидуума атакует собственные эритроциты и тромбоциты, синдром может включать иммунную нейтропению. Эти иммунные цитопении могут возникать одновременно или последовательно.

Его общий фенотип напоминает комбинацию аутоиммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Аутоиммунная гемолитическая анемия - это состояние, при котором эритроциты, которые обычно несут кислород и углекислый газ, разрушаются аутоиммунным процессом. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура - это состояние, при котором тромбоциты разрушаются аутоиммунным процессом. Тромбоциты - это компонент крови, который способствует образованию сгустков крови в организме для предотвращения кровотечения.

Синдром был впервые описан в 1951 году Р.С. Эвансом и его коллегами.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причины
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
• 5 Прогноз
• 6 Эпидемиология
• 7 См. Также
• 8 Ссылки
• 9 Внешние ссылки

По разным данным, от 7,8% до 23% пациентов аутоиммунная гемолитическая анемия, также будет иметь место тромбоцитопения и, следовательно, синдром Эванса. Две цитопении могут возникать вместе или последовательно.

Хотя синдром Эванса кажется нарушением иммунной регуляции, точная патофизиология неизвестна, но постулируется постепенная потеря самотолерантности. Предполагается, что аутоантитела, нацеленные на различные антигенные детерминанты эритроцитов и тромбоцитов, вызывают отдельные эпизоды гемолитической анемии и тромбоцитопении, соответственно.

Диагноз первичного синдрома Эванса ставится на основании анализов крови на подтверждают не только гемолитическую анемию и иммунную тромбоцитопеническую пурпуру, но также положительный прямой антиглобулиновый тест (DAT) и отсутствие какой-либо известной первопричины. В 27–50% случаев имеется ассоциированное злокачественное новообразование или предрасполагающее аутоиммунное заболевание (например, системная красная волчанка ), в таком случае это принято обозначать как вторичный синдром Эванса.

Другое могут возникать антитела, направленные против нейтрофилов и лимфоцитов, и термин «иммунопанситопения» был предложен в качестве термина для этого синдрома.

Начальное лечение с глюкокортикоидом кортикостероидами или внутривенным иммуноглобулином, процедура, которая также используется в случаях ИТП. У детей хороший ответ на короткий курс стероидов достигается примерно в 80% случаев. Хотя в большинстве случаев лечение сначала хорошо поддается лечению, рецидивы не редкость и иммунодепрессанты (например, циклоспорин, микофенолят мофетил, винкристин и даназол ) или их комбинации.

В результате использования не по назначению ритуксимаб (торговое название ритуксан) некоторые хорошие результаты в острых и рефрактерных случаях, хотя в течение года может произойти дальнейший рецидив. Спленэктомия эффективна в некоторых случаях, но рецидивы не редкость.

Единственная перспектива постоянного излечения является вариантом высокого риска аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (SCT).

В общенациональном исследовании синдрома Эванса средняя выживаемость составила 7,2 года ( первичный синдром Эванса: 10,9 года; вторичный синдром Эванса: 1,7 года). Вторичный синдром Эванса был связан с более высоким уровнем смертности, чем первичный синдром Эванса, с 5-летней выживаемостью 38%. Среди пациентов с синдромом Эванса преобладающими причинами смерти были кровотечение, инфекции и гематологический рак.

Было замечено, что существует риск развития других аутоиммунных проблем и гипогаммаглобулинемии в одна когорта 58% детей с синдромом Эванса имели CD4- / CD8- Т-клетки, что является сильным предиктором аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома.

Синдром Эванса рассматривается очень редкое аутоиммунное заболевание. Только в одном исследовании оценивалась заболеваемость и распространенность среди взрослых. В Дании в 2016 году ежегодная заболеваемость составляла 1,8 на 1 000 000 человеко-лет, а распространенность - 21,3 на 1 000 000 живущих людей. У детей препубертатного возраста заболеваемость оценивается от 0,7 до 1,2 на 1 000 000 человеко-лет.

• Гематология