Дополнительный компонент 5

редактировать
C5
C5. png
Доступные структуры
PDB Поиск ортолога: PDBe RCSB
Идентификаторы
Псевдонимы C5, C5D, C5a, C5b, CPAMD4, ECLZB, компонент дополнения 5, дополнение C5
Внешние идентификаторыOMIM: 120900 MGI: 96031 ГомолоГен: 20412 Генные карты: C5
Местоположение гена (человек)
Хромосома 9 (человеческая)
Chr. Хромосома 9 (человек)
Хромосома 9 (человеческая) Местоположение генома для C5 Местоположение генома для C5
Полоса 9q33.2Начало120,952,335 bp
Конец121,050,275 bp
Экспрессия РНК паттерн
PBB GE C5 205500 в fs.png
Дополнительные справочные данные по экспрессии
Orthologs
ВидыЧеловекМышь
Entrez

727

15139

Ensembl

ENSG00000106804

ENSMUSG00000026874

UniProt

P01031

P06684

RefSeq (mRNA) <17237>>NM_001317163. NM_001317164

NM_010406 ​​

RefSeq (белок)

NP_001304092. NP_001304093. NP_001726

NP_034536

Местоположение (UCSC) <313.95>Chr Chr 2: 34.98 - 35.06 Mb PubMed поискВикиданные
Просмотр / редактирование человека Просмотр / редактирование мыши

Компонент 5 дополнения - это белок, который у человека кодируется геном C5 .

Компонент 5 комплемента, участвует в системе комплемента. Он расщепляется на C5a и C5b:

Считается, что дефицит вызывает болезнь Лейнера.

Содержание
  • 1 Функция
  • 2 Клиническое значение
  • 3 Терапевтическое применение
  • 4 Путь в системе комплемента
  • 5 Ссылки
  • 6 Дополнительная литература
  • 7 Внешние ссылки
Функция

Компонент 5 комплемента является пятым компонентом комплемента, который играет важную роль в процессах воспаления и уничтожения клеток. Этот белок состоит из альфа- и бета-полипептидных цепей, связанных дисульфидным мостиком. Активирующий пептид C5a, который представляет собой анафилатоксин, который обладает сильной спазмогенной и хемотаксической активностью, происходит из альфа-полипептида путем расщепления с помощью C5 -конвертировать. Продукт макромолекулярного расщепления C5b может образовывать комплекс с компонентом комплемента C6, и этот комплекс является основой для образования комплекса атаки на мембрану, который включает дополнительные компоненты комплемента.

Клиническое значение

Мутации в этом гене вызывают дефицит компонента 5 комплемента, заболевание, при котором пациенты проявляют склонность к тяжелым рецидивирующим инфекциям. Дефекты этого гена также связаны с предрасположенностью к фиброзу печени и ревматоидному артриту.

Терапевтическое применение

Лекарство экулизумаб (торговое название Soliris ) предотвращает расщепление C5 на C5a и C5b.

Путь системы комплемента
Мембранный атакующий комплекс.
Ссылки
Дополнительная литература
Внешние ссылки

Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США, который находится в общественном достоянии.

.

.

Последняя правка сделана 2021-05-15 08:12:12
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте