Просмотр / редактирование человека | Просмотр / редактирование мыши |
Компонент 5 дополнения - это белок, который у человека кодируется геном C5 .
Компонент 5 комплемента, участвует в системе комплемента. Он расщепляется на C5a и C5b:
Считается, что дефицит вызывает болезнь Лейнера.
Компонент 5 комплемента является пятым компонентом комплемента, который играет важную роль в процессах воспаления и уничтожения клеток. Этот белок состоит из альфа- и бета-полипептидных цепей, связанных дисульфидным мостиком. Активирующий пептид C5a, который представляет собой анафилатоксин, который обладает сильной спазмогенной и хемотаксической активностью, происходит из альфа-полипептида путем расщепления с помощью C5 -конвертировать. Продукт макромолекулярного расщепления C5b может образовывать комплекс с компонентом комплемента C6, и этот комплекс является основой для образования комплекса атаки на мембрану, который включает дополнительные компоненты комплемента.
Мутации в этом гене вызывают дефицит компонента 5 комплемента, заболевание, при котором пациенты проявляют склонность к тяжелым рецидивирующим инфекциям. Дефекты этого гена также связаны с предрасположенностью к фиброзу печени и ревматоидному артриту.
Лекарство экулизумаб (торговое название Soliris ) предотвращает расщепление C5 на C5a и C5b.
Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США, который находится в общественном достоянии.
.
.