Войти
| Аутоиммунный гипофизит | |
|---|---|
| Другие названия | Лимфоцитарный гипофизит |
| Специальность | Эндокринология |
Аутоиммунный гипофизит определяется как воспаление гипофиза из-за аутоиммунитет.
Симптомы зависят от того, какая часть гипофиза поражена. Лимфоцитарный аденогипофизит (ЛАГ) возникает, когда клетки передней доли гипофиза поражены аутоиммунным воспалением, что приводит к отсутствию симптомов надпочечниковой недостаточности (если поражены клетки, продуцирующие АКТГ ), гипотиреоз (если клетки, продуцирующие ТТГ, повреждены) или гипогонадизм (если Вовлечены клетки, продуцирующие LH и / или FSH ). В некоторых случаях наличие воспаления в гипофизе приводит к прерыванию потока дофамина из гипоталамуса в гипофиз, вызывая высокие уровни гормона пролактина и, часто как следствие, производство молока из груди (у девочек и женщин старшего возраста). Лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит (ЛИНГ) возникает, когда поражается задний гипофиз, что приводит к несахарному диабету. И ЛАГ, и ЛИНГ могут также вызывать симптомы внутричерепного образования, такие как головная боль или нарушение зрения, т. Е. битемпоральная гемианопсия. гипофиз производит несколько гормонов, относящихся к различным метаболическим функциям. Достаточно низкая выработка определенных гормонов гипофиза может быть фатальной, приводя к отказу щитовидной железы или надпочечников.
. По оценкам, обычно требуется от 12 до 40 лет для аутоиммунного разрушения до появления симптомов. Однако были случаи единичных приступов в результате лекарственной реакции (например, использование блокирующего антитела ипилимумаб ) или идиопатических событий, которые проявляли симптомы, которые могут исчезнуть через относительно короткий срок. лечение (например, 1 год кортикоидов или других иммуносупрессоров). Однако более быстрое развитие расстройства является правилом, когда оно происходит во время или вскоре после беременности (даже после выкидыша или аборта). Действительно, аутоиммунный гипофизит чаще возникает во время и вскоре после беременности, чем в любое другое время.
80% пациентов с антителами к гипофизу также имеют антитела к щитовидной железе или ее гормонам. Аналогичным образом, 20% пациентов с аутоиммунной тиреоидностью также имеют антитела к гипофизу. Отсюда следует, что часть пациентов с щитовидной железой может иметь заболевание, связанное с аутоиммунным гипофизитом. Недавние исследования были сосредоточены на дефекте гена CTLA-4, который в сочетании с другими факторами может приводить к аутоиммунитету, в первую очередь сосредоточенному на определенных эндокринных железах, включая гипофиз и щитовидную железу.
Биопсия - единственное средство точного диагноза, поскольку аутоантиген не обнаружен. Биопсию гипофиза нелегко выполнить с безопасностью, поскольку он находится под мозгом, однако существует тест для выявления антител к гипофизу без биопсии: аутоантитела к цитозольному белку гипофиза M (r) 49000 могут представляют собой маркеры иммунологического процесса, влияющего на гипофиз. Тесты на нормальную выработку гормонов гипофиза, как правило, дороги и в некоторых случаях трудны для проведения. Кроме того, уровни некоторых гормонов в значительной степени меняются в течение дня и в ответ на метаболические факторы, что затрудняет калибровку отклонений от нормы, что еще больше затрудняет диагностику.
Воспаление проходит обычно после нескольких месяцев приема глюкокортикоидов. лечение
В крупномасштабном исследовании трупов, проведенном в Швеции, были взяты биопсии сотен гипофизов. Исследование показало, что, возможно, около 5% населения испытывают некоторое количество аутоиммунного разрушения гипофиза. Кроме того, предполагается, что примерно половина этого числа проявляет или может испытывать клинические проявления.
Аутоиммунная атака гипофиза, приводящая к снижению выработки гормонов, была впервые обнаружена в результате вскрытие в 1962 году. Вскрытие выявило разрушение гипофиза и щитовидной железы, соответствующее аутоиммунной атаке, и включало атрофию надпочечников. Поскольку магнитно-резонансная томография стала более доступной, количество диагнозов резко возросло. В настоящее время считается, что заболевание гораздо более распространено, чем диагностируется. Тем не менее аутоиммунный гипофизит часто называют редким заболеванием, и по самым последним оценкам его распространенности его значение составляет около 5 на миллион.
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
