Войти
 | |
| Идентификаторы | |
|---|---|
| Количество CAS | |
| 3D модель ( JSmol ) | |
| ЧЭБИ | |
| ChemSpider | |
| MeSH | манноза-6-фосфат |
| PubChem CID | |
| UNII | |
| Панель управления CompTox ( EPA) | |
ИнЧИ
| |
Улыбки
| |
| Свойства | |
| Химическая формула | C 6 H 13 O 9 P |
| Молярная масса | 260,136 г / моль |
| Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). | |
 Y проверить ( что есть ?)  Y N | |
| Ссылки на инфобоксы | |
Манноза-6-фосфат ( M6P) - это молекула, связанная лектином в иммунной системе. М6Р превращают в фруктозы 6-фосфат с помощью маннозы фосфата изомеразы.
M6P является ключевым сигналом нацеливания для белков-предшественников кислой гидролазы, которые предназначены для транспорта в лизосомы. Тег М6Р добавляется таких белков в цис - аппарат Гольджи. В частности, в реакции с участием уридина дифосфата (UDP) и N -acetylglucosamine, фермент N-ацетилглюкозамин-1-фосфат трансфераза катализирует N -связанного гликозилирование из аспарагина остатков с М6РОМ. После соответствующей маркировки направленным сигналом M6P эти белки перемещаются в транс- сеть Гольджи. Здесь фрагмент M6P распознается и связывается белками маннозо-6-фосфатного рецептора (MPR) при pH 6,5–6,7.
Лизосомальные ферменты с меткой M6P доставляются в поздние эндосомы посредством везикулярного транспорта. Ферментативная заместительная терапия (ФЗТ) при некоторых лизосомных болезнях накопления основывается на этом пути для эффективного направления синтетических ферментов в лизосомы, где каждый может метаболизировать свой особый субстрат. PH в поздней эндосоме может достигать 6,0, что вызывает диссоциацию M6P от его рецептора. После высвобождения ферменты доставляются к своему конечному месту назначения в лизосомах. MPR упаковываются в пузырьки, которые отталкиваются от поздней эндосомы и возвращаются в сеть транс- Гольджи. Таким образом, MPR могут быть переработаны.
