Войти
| Лимфоидный лейкоз | |
|---|---|
| Другие имена | Лимфоцитарный, лимфогенный, лимфобластный лейкозы |
| Специальность | Онкология, гематология |
Лимфоидные лейкозы - это группа лейкозов, поражающих циркулирующие лимфоциты, тип лейкоцитов. Лимфоцитарные лейкозы тесно связаны с лимфомами лимфоцитов до такой степени, что некоторые из них представляют собой единичные заболевания, которые можно назвать любым названием (например, Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых ). Все эти заболевания относятся к лимфопролиферативным заболеваниям. Большинство лимфоидных лейкозов затрагивают особый подтип лимфоцитов - В-клетки.
Исторически их чаще всего делили по стадиям созревания, на которых клональная (неопластическая) лимфоидная популяция перестала созревать:
Однако влиятельная Классификация ВОЗ (опубликованная в 2001 г.) делает больший акцент на клеточном происхождении. С этой целью лимфоидные лейкозы также можно разделить по типу пораженных клеток:
Наиболее распространенным типом лимфолейкоза является В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз.
В-клеточный лейкоз описывает несколько различных типов лимфоидного лейкоза, которые влияют на В-клетки.
| Сравнение наиболее распространенных В-клеточных лейкозов | Заболеваемость | Гистопатология | Маркеры клеток | Комментарии |
|---|---|---|---|---|
| В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз ( МКБ-O : 9823/3) | 30% всех лейкозов. Также от 3 до 4% лимфом у взрослых | Мелкие покоящиеся лимфоциты смешиваются с переменным количеством крупных активированных клеток. Лимфатические узлы диффузно стерты | CD5, поверхностный иммуноглобулин | Встречается у пожилых людей. Обычно поражаются лимфатические узлы, костный мозг и селезенка. У большинства пациентов есть поражение периферической крови. Безжалостный. |
| Предшественник В-клеточного лимфобластного лейкоза (МКБ-O: 9835 / 3-9836 / 3) | 85% острых лейкозов в детстве, реже у взрослых | Лимфобласты с неправильными контурами ядер, конденсированным хроматином, небольшими ядрышками и скудной цитоплазмой без гранул. | TdT, CD19 | Обычно проявляется как острый лейкоз. |
Другие типы включают (с кодом ICD-O ):
Т-клеточный лейкоз описывает несколько различных типов лимфоидных лейкозов, которые влияют на Т-клетки.
Наиболее распространенным Т-клеточным лейкозом является Т-клеточный лимфобластный лейкоз-предшественник. Он вызывает 15% острых лейкозов в детском возрасте и 40% лимфом в детском возрасте. Чаще всего встречается у подростков мужского пола. Его морфология идентична морфологии предшественника В-клеточного лимфобластного лейкоза. Клеточные маркеры включают TdT, CD2, CD7. Часто проявляется новообразованием средостения из-за поражения вилочковой железы. Это тесно связано с мутациями NOTCH1.
Другие типы включают:
На практике бывает трудно отличить Т-клеточный лейкоз от Т-клеточной лимфомы, и они часто группируются вместе.
Агрессивный лейкоз NK-клеток (ANKL) - это лимфоидный лейкоз, который представляет собой дефицит NK-клеток. Об этом заболевании мало что известно из-за его редкости, но оно очень агрессивно. Большинство пациентов умирают в течение 2 лет.
Требования к диагностике АНКЛ следующие:
Т-клеточный рецептор (TCR) является важным фактором, когда Ankl диагностируются наряду с Т-клеточным лейкозом. Транскрипты гена TCR обычно положительны для ANKL. Текущее исследование пытается найти причину ANKL. На данный момент исследователи пришли к выводу, что происхождение гена рецептора Т-клеток не предсказывает поведение болезни.
ANKL лечится так же, как и большинство B-клеточных лимфом. В качестве начальной терапии обычно предлагаются схемы химиотерапии, содержащие антрациклин. Некоторым пациентам может быть сделана трансплантация стволовых клеток.
Большинство пациентов умирают через 2 года после постановки диагноза.
Проточная цитометрия - это диагностический инструмент для подсчета / визуализации количества лимфатических клеток в организме. Т-клетки, В-клетки и NK-клетки практически невозможно различить под микроскопом, поэтому для их различения необходимо использовать проточный цитометр.
В Европе было инициировано несколько протоколов молекулярного профилирования опухолей (например, MOSCATO-01, iTHER и ESMART) для определения действенных поражений для целевого лечения в конкретных подгруппах пациентов.
Терапия естественными клетками-киллерами (NK) используется в педиатрии для детей с рецидивирующим лимфолейкозом. Эти пациенты обычно имеют устойчивость к химиотерапии, поэтому для продолжения лечения им необходимо пройти какое-либо лечение. В некоторых случаях можно выбрать терапию NK-клетками.
NK-клетки известны своей способностью уничтожать опухолевые клетки без какой-либо предварительной сенсибилизации к ним. Одна из проблем при использовании NK-клеток для борьбы с лимфолейкозом заключается в том, что их трудно собрать в достаточном количестве, чтобы быть эффективными. Получить донорские NK-клетки можно от родителей или родственников посредством трансплантации костного мозга. Также есть вопросы стоимости, чистоты и безопасности. К сожалению, при трансплантации костного мозга всегда существует вероятность возникновения болезни « трансплантат против хозяина».
Терапия NK-клетками - возможное лечение многих различных видов рака, таких как злокачественная глиома.
| Классификация | D |
|---|
