Войти
| Склеротический лишай | |
|---|---|
| Другие названия | Облитерирующий ксеротический баланит, lichen sclerosus et atrophicus, lichen plan atrophique, lichen plan scléreux, Kartenblattförmige Sklerodermie, Weissflecken Dermatose, lichen albus, lichen planus sclerosus et atrophicus, дерматит, lichenoides chronica atrophicans, крауроз Michelin |
 | |
| vulvae график склероатрофического лишая, показывающий характерный субэпителиальный склероз (справа / внизу изображения). Окраска HE. | |
| Специальность | Гинекология |
Склеротический лишай (LS) - хроническое воспалительное заболевание кожи неизвестной причины, обычно проявляющееся в виде беловатых пятен на гениталиях, которые могут поражать любую часть тела человека, но он сильно отдает предпочтение гениталиям (пенис, вульва) и также известен как облитерирующий ксеротический баланит (BXO ), когда поражает пенис. Склеротический лишай не заразен. Существует хорошо задокументированное увеличение риска рака кожи при LS, которое потенциально можно улучшить с помощью лечения. ЛС в зрелом возрасте обычно неизлечим, но лечением его можно исправить, и часто он становится все хуже.
Склеротический лишай у 82-летней женщины, проявляющий белый цвет слоновой кости в вульве, а также простирающийся вниз до промежности.LS может протекать бессимптомно. Белые пятна на области тела LS, зуд, боль, боль во время секса (при генитальном LS), более легкие синяки, трещины, слезотечение и шелушение, а также гиперкератоз являются обычными симптомами как у мужчин, так и у женщин. У женщин заболевание чаще всего возникает на вульве и вокруг ануса с выступами цвета слоновой кости, которые могут быть плоскими и блестящими.
У мужчин заболевание может проявляться в виде беловатых пятен на крайней плоти и ее сужении (препуциальный стеноз), образующих «уплотненное кольцо», которое может затруднять или затруднять ретракцию (фимоз ). Кроме того, на головке полового члена могут быть высыпания, белые пятна или покраснение. В отличие от женщин анальное вовлечение встречается реже. Стеноз мяса, из-за которого мочеиспускание затрудняется или даже становится невозможным.
На коже не половых органов заболевание может проявляться в виде фарфорово-белых пятен с небольшими видимыми пробками внутри отверстий волосяных фолликулов или потовых желез на поверхности. Может также произойти истончение кожи.
Дистресс из-за дискомфорта и боли при склерозе лишайника - это нормально, как и беспокойство по поводу самооценки и секса. Консультации могут помочь.
По данным Национальной ассоциации вульводинии, которая также поддерживает женщин со склеротическим лишаем, вульвовагинальные состояния могут вызывать чувство изоляции, безнадежности, заниженной самооценки и многое другое. Некоторые женщины не могут продолжать работать или иметь сексуальные отношения и могут быть ограничены в других физических нагрузках. Депрессия, беспокойство и даже гнев - все это нормальные реакции на продолжающуюся боль, от которой страдают пациенты с LS.
Хотя неясно, что вызывает LS, было высказано несколько теорий. Склеротический лишай не заразен; его нельзя заразить от другого человека.
Было предложено несколько факторов риска, включая аутоиммунные заболевания, инфекции и генетическую предрасположенность. Имеются данные о том, что LS может быть связан с заболеванием щитовидной железы.
Склеротический лихен может иметь генетический компонент. Сообщается о более высокой частоте склеротического лишая среди близнецов и членов их семей.
Аутоиммунитет - это процесс, при котором организм не может распознать себя и, следовательно, атакует свои собственные клетки и ткани. Специфические антитела были обнаружены у LS. Кроме того, кажется, что существует более высокая распространенность других аутоиммунных заболеваний, таких как сахарный диабет 1 типа, витилиго, гнездная алопеция и заболевание щитовидной железы.
В этиологию LS вовлечены как бактериальные, так и вирусные патогены. Заболевание, аналогичное LS, хронический атрофический акродерматит, вызывается спирохетами Borrelia burgdorferi. Также подозревается вирусное поражение ВПЧ и гепатитом С.
Связь с болезнью Лайма подтверждается наличием Borrelia burgdorferi в биоптатах LSA.
Поскольку LS в основном обнаруживается у женщин у женщин с низким уровнем эстрогена (женщины в препубертатном и постменопаузальном возрасте) постулировались гормональные влияния. Однако на сегодняшний день было найдено очень мало доказательств, подтверждающих эту теорию.
Некоторые данные предполагают, что ЛС может быть инициирована через рубцы или облучение, хотя эти находки были спорадическими и очень значительными. нечасто.
Микрофотография экстрагенитального склеротического лишая: атрофия эпидермиса, закупорка фолликулов и базальная вакуолизация, и склероз с начальной гомогенизацией коллагена в дерме. Заболевание часто не диагностируется в течение нескольких лет, поскольку иногда его не распознают и ошибочно диагностируют как молочницу или другие проблемы и не диагностируют правильно, пока пациента не направят к специалисту, когда проблема не исчезнет..
Для подтверждения диагноза может быть сделана биопсия пораженной кожи. При проведении биопсии гиперкератоз, атрофический эпидермис, склероз дермы и активность лимфоцитов в дерме являются гистологическими находками, связанными с LS. Биопсии также проверяются на наличие признаков дисплазии.
Было отмечено, что клинический диагноз BXO может быть «почти безошибочным», хотя существуют и другие дерматологические состояния, такие как красный плоский лишай, локализованный склеродермия, лейкоплакия, витилиго и кожная сыпь болезни Лайма могут иметь похожий вид.
Не существует окончательного лекарства от LS. Изменение поведения - это часть лечения. Пациенту следует свести к минимуму или, предпочтительно, прекратить царапать пораженную ЛС кожу. Любое расчесывание, стресс или повреждение кожи могут усугубить болезнь. Теоретически расчесывание увеличивает риск рака. Кроме того, пациенту следует носить удобную одежду и избегать тесной одежды, поскольку в некоторых случаях это является основным фактором тяжести симптомов.
Местное применение кортикостероидов на пораженной LS-коже является лечением первой линии. склеротический лишай у женщин и мужчин, с убедительными доказательствами того, что они «безопасны и эффективны» при правильном применении, даже при длительных курсах лечения, редко вызывая серьезные побочные эффекты. Они улучшают или подавляют все симптомы на некоторое время, которое сильно различается у разных пациентов, до тех пор, пока не потребуется их снова использовать. Метилпреднизолона ацепонат использовался в качестве безопасного и эффективного кортикостероида для легких и умеренных случаев. Было высказано предположение, что для тяжелых случаев мометазона фуроат может быть более безопасным и эффективным, чем клобетазол. Недавние исследования показали, что местные ингибиторы кальциневрина, такие как такролимус, могут иметь эффект, аналогичный кортикостероидам, но их влияние на риск рака при LS окончательно не известно. Основываясь на ограниченных доказательствах, в Кокрановском обзоре 2011 г. сделан вывод о том, что клобетазола пропионат, мометазона фуроат и пимекролимус (ингибитор кальциневрина) - все они являются эффективными методами лечения склерозирующего генитального лишая. Тем не менее, необходимы рандомизированные контролируемые исследования для дальнейшего определения оптимальной эффективности и режима местных кортикостероидов и оценки продолжительности ремиссии и / или предотвращения обострений, которые испытывают пациенты с этими местными методами лечения.
Непрерывное использование соответствующих доз актуальных кортикостероидов требуется для обеспечения облегчения симптомов на протяжении всей жизни пациента. В различных исследованиях предлагалось, чтобы при постоянном использовании кортикостероиды минимизировали риск рака. В проспективном продольном когортном исследовании 507 женщин на протяжении 6 лет рак развился у 4,7% пациентов, которые лишь «частично соблюдали» лечение кортикостероидами, в то время как он встречался в 0% случаев, когда они «полностью соответствовали». Во втором исследовании из 129 пациентов рак развился у 11% пациентов, ни один из которых не принимал кортикостероидные препараты в полной мере. Однако оба этих исследования также показали, что такой мощный кортикостероид, как клобетазол, в большинстве случаев не нужен. В проспективном исследовании 83 пациентов за 20 лет у 8 пациентов развился рак. У 6 уже был рак при обращении, и они не получали лечения, в то время как другие 2 не принимали кортикостероиды достаточно часто. Во всех трех исследованиях каждый наблюдаемый случай рака имел место у пациентов, которые не принимали кортикостероиды так часто, как рекомендовано в исследовании.
Для облегчения симптомов рекомендуется постоянное обильное использование смягчающих средств, наносимых на пораженную кожу LS. Они могут дополнять, но не заменять терапию кортикостероидами. Их можно использовать гораздо чаще, чем кортикостероиды, из-за крайней редкости серьезных побочных эффектов. Соответствующая смазка должна использоваться каждый раз до и во время полового акта при генитальной LS, чтобы избежать боли и ухудшения болезни. Некоторые масла, такие как оливковое и кокосовое масло, могут использоваться как для смягчающих, так и для сексуальных функций.
Сообщалось, что у мужчин обрезание может иметь положительные эффекты, но не обязательно предотвращает дальнейшие вспышки болезни и не защищает от возможности рака. Обрезание не предотвращает и не лечит ЛС; Фактически, «облитерирующий ксеротический баланит» у мужчин впервые был описан Штюмером в 1928 году как заболевание, поражающее группу обрезанных мужчин.
Лечение углекислотным лазером безопасно и эффективно и улучшает симптомы в течение длительного времени, но не снижает риск рака.
Плазма, обогащенная тромбоцитами, как сообщалось, эффективна в одном исследовании, приводя к значительному улучшению качества жизни пациентов со средним улучшением IGA на 2,04 и улучшением DLQI на 7,73.
Болезнь может длиться довольно долго. Иногда может наступить «спонтанное излечение», особенно у молодых девушек.
Склеротический лишай ассоциируется с более высоким риском рака. Кожа, покрытая рубцами в результате склеротического лишая, с большей вероятностью разовьется раком. У женщин со склеротическим лишаем может развиться карцинома вульвы. Склеротический лишай является причиной 3–7% всех случаев плоскоклеточного рака вульвы. Сообщается, что у женщин риск рака вульвы в 33,6 раза выше, чем у женщин. Исследование с участием мужчин показало, что «зарегистрированная частота карциномы полового члена у пациентов с BXO составляет 2,6–5,8%».
Существует бимодальное возрастное распределение заболеваемости LS у женщин.. Это происходит у женщин, средний возраст постановки диагноза - 7,6 лет у девочек и 60 лет у женщин. Средний возраст диагноза у мальчиков составляет 9–11 лет.
У мужчин наиболее распространенный возраст заболеваемости - 21-30 лет.
В 1875 г. Вейр сообщил о возможном вульварном или оральном LS как о «ихтиозе». В 1885 году Брейский описал крауроз вульвы. В 1887 г. Hallopeau описывает серию экстрагенитальных LS. В 1892 году Darier официально описывает классическую гистопатологию LS. С 1900 года по настоящее время начинает формироваться представление о том, что склеродермия и LS тесно связаны. В 1901 году был описан Pediatric LS. С 1913 года по настоящее время также начинает формироваться представление о том, что склеродермия не имеет тесной связи с LS. В 1920 году Тауссиг устанавливает вульвэктомию как метод выбора при краурозе вульвы, предраковом состоянии. В 1927 году Кирл определяет LS («болезнь белых пятен») как особую сущность. В 1928 году Штюмер описывает облитерирующий ксеротический баланит как феномен после обрезания. В 1936 году ретиноиды (витамин А) использовали в LS. В 1945 году тестостерон использовали при генитальной ЛС. В 1961 году началось использование кортикостероидов. В Джеффкоате представлены аргументы против вульвэктомии в пользу простой LS. В 1971 году прогестерон, использованный при LS, Уоллес определяет клинические факторы и эпидемиологию LS для всех последующих отчетов. В 1976 году Фридрих определил ЛС как дистрофическое, а не атрофическое состояние; "et atrophicus" отброшено. Система классификации Международного общества по изучению болезней вульвы. «Крауроз» и «лейкоплакия» больше не применять. В 1980 г. фторированные и суперпотентные стероиды использовали при LS. В 1981 году исследования серотипов HLA и LS. В 1984 году этретинат и ацетретин использовали в LS. В 1987 году LS был связан с инфекцией Borrelia.
Lichen sclerosus et atrophicus был впервые описан в 1887 году доктором Халлопо. Поскольку не во всех случаях склеротического лишая проявляется атрофическая ткань, et atrophicus был исключен в 1976 году Международным обществом по изучению вульвовагинальных заболеваний (ISSVD), официально провозгласившим название склерозирующим лишаем.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
Medical Pictures
