Гуморальный иммунодефицит

Гуморальный иммунодефицит
В-клетки и антитела
Специальность	Гематология
Симптомы	Синусит
Причины	Отсутствие В-клеток (первичное), множественная миелома (вторичная)
Диагностический метод	Количество В-клеток, Семейный анамнез
лечение	Заместительная терапия иммуноглобулином

Гуморальный иммунодефицит - это состояние, которое вызывает нарушение гуморального иммунитета, что может привести к иммунодефициту. Это может быть опосредовано недостаточным количеством или функцией В-клеток, плазматических клеток, в которые они дифференцируются, или антител, секретируемых плазматическими клетками. Наиболее распространенный такой иммунодефицит - это наследственный селективный дефицит IgA, встречающийся от 1 из 100 до 1 из 1000 человек, в зависимости от популяции. Они связаны с повышенной уязвимостью к инфекции, но их трудно обнаружить (или они протекают бессимптомно) при отсутствии инфекции.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причины
• 3 Диагностика
• 4 Лечение
• 5 См. Также
• 6 Ссылки
• 7 Дальнейшее чтение
• 8 Внешние ссылки

Признаки / симптомы гуморального иммунодефицита зависят от причины, но обычно включают такие признаки инфекции, как:

• Синусит
• Сепсис
• Кожная инфекция
• Пневмония

Причины этого дефицита делятся на первичные и вторичные :

• Первичный Международный союз иммунологических обществ классифицирует первичные иммунодефициты гуморальных систем следующим:

Синдромы гипер-IgM (иммуноглобулин М)

• Отсутствие В-клеток с результирующим серьезным снижением всех типов антител: Х-связанная агаммаглобулинемия ( дефицит btk или агаммаглобулинемия Брутона ), μ - дефицит тяжелых цепей, дефицит l 5, дефицит Igα, дефицит BLNK, тимома с иммунодефицитом
• B-клеток мало, но присутствуют, но со снижением 2 или более изотипов (обычно IgG и IgA, иногда IgM): общий вариабельный иммунодефицит (CVID), дефицит ICOS, дефицит CD19, дефицит TACI (TNFRSF13B), дефицит рецептора BAFF.
• Нормальные числа В - клеток со снижением IgG и IgA и увеличением IgM : гипер-IgM синдромов
• Нормальное количество В-клеток с дефицитом изотипа или легкой цепи: делеции тяжелых цепей, дефицит каппа-цепи, изолированный дефицит подкласса IgG, IgA с дефицитом подкласса IgG, селективный дефицит иммуноглобулина А.
• Транзиторная гипогаммаглобулинемия младенчества (THI)

• Вторичные вторичные (или приобретенные) формы гуморального иммунодефицита в основном связаны с кроветворными злокачественными новообразованиями и инфекциями, нарушающими иммунную систему:

• Множественная миелома
• Хронический лимфолейкоз
• СПИД

В-клетка человека

С точки зрения диагностики гуморальный иммунодефицит зависит от следующего:

• Измерение сывороточного иммуноглобулина уровни
• Количество В-клеток
• Семейный анамнез

Дополнительная информация: Иммуноглобулинотерапия

Лечение дефицита В-клеток (гуморальный иммунодефицит) зависит от причины, однако обычно применяется следующее:

• Лечение инфекции (антибиотики)
• Наблюдение за злокачественными новообразованиями
• Заместительная терапия иммуноглобулином

• Иммунодефицит
• Дефицит Т-клеток

• Ан, Сэм; Каннингем-Рандлс, Шарлотта ( 11 мая 2017 г. ). «Роль В-клеток в общей вариабельной иммунной недостаточности». Обзор клинической иммунологии. 5 (5): 557–564. DOI : 10.1586 / eci.09.43. ISSN   1744-666X. PMC   2922984. PMID   20477641.
• Хондзё, Тасуку; Reth, Майкл; Радбрух, Андреас; Альт, Фредерик (2014-10-09). Молекулярная биология В-клеток. Эльзевир. ISBN   9780123984906.

• PubMed

Классификация	D МКБ - 10 : D80 МКБ - 9-СМ : 279,0

У Схолии есть тематический профиль гуморального иммунодефицита.