Войти
| Гепатопульмональный синдром | |
|---|---|
| Специальность | Гастроэнтерология  |
В медицине, гепатопульмональный синдром - это синдром одышки и гипоксемии (низкий уровень кислорода в крови артерий), вызванный вазодилатацией (расширением кровеносных сосудов) в легких пациентов с заболеванием печени. Одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении (это называется плоскостопие и ортодеоксия соответственно).
Гепатопульмональный синдром возникает в результате формирования микроскопических внутрилегочных артериовенозных расширений у пациентов как с хронической, так и с гораздо менее распространенной острой печеночной недостаточностью. Механизм неизвестен, но предполагается, что он связан с увеличением производства печенью или снижением клиренса печенью вазодилататоров, возможно, с участием оксида азота.
Расширение этих кровеносных сосудов вызывает избыточную перфузию по сравнению с вентиляцией, что приводит к к несоответствие вентиляции и перфузии и гипоксемия. Существует повышенный градиент между парциальным давлением кислорода в альвеолах легкого и прилегающих артериях (альвеолярно-артериальный градиент [Aa]) во время дыхания. воздух. Пациенты с HPS страдают синдромом утконоса-ортодеоксии (POS); то есть, поскольку внутрилегочные сосудистые расширения (IPVD) преобладают в основании легких, стоя усугубляет гипоксемию (ортодезоксию) / одышку (плоскостопие), а положение лежа на спине улучшает оксигенацию, поскольку кровь перераспределяется от оснований к вершинам. Кроме того, на поздних стадиях цирроза обычно развивается недостаточность высокой производительности, что приводит к меньшему времени в капиллярах на эритроцитах, усугубляя гипоксемию.
Гепатопульмональный синдром подозревается у любого пациента с известным заболеванием печени, который жалуется на одышку (особенно плоскостопие ). Пациентам с клинически значимыми симптомами следует пройти пульсоксиметрию. Если синдром запущен, газы артериальной крови следует измерять на воздухе. Гепатопульмональный синдром (ГПС) состоит из триады дисфункции печени, гипоксемии без объяснения причин и внутрилегочного расширения сосудов (IPVD).
Полезным диагностическим тестом является контрастная эхокардиография. Внутривенные микропузырьки (>10 микрометров в диаметре) из перемешанного физиологического раствора, которые обычно закупориваются легочными капиллярами (обычно <8 to 15 micrometers) rapidly transit the lung and appear in the левое предсердие сердца в пределах 7 ударов сердца. Аналогично, внутривенное Агрегированный альбумин технеция (99mTc) может проходить через легкие и появляться в почках и головном мозге. Легочная ангиография может выявить диффузно мелкую или пятнистую конфигурацию сосудов. Различия следует проводить с внутрисердечным шунт справа налево.
В настоящее время единственным окончательным лечением является трансплантация печени. Альтернативные методы лечения, такие как дополнительное кислород или соматостатин для подавления вазодилатации остаются анекдотическими.
Пятилетняя выживаемость после трансплантации печени составляет 74%, что сопоставимо с пациентами, перенесшими трансплантацию печени, которые не страдают гепатопульмональным синдромом.
