Войти
| Дерматофибросаркома протуберанс | |
|---|---|
| Другие названия | DFSP |
 | |
| Гистопатологическое изображение протуберанской дерматофибросаркомы. Местный рецидив через долгое время после первого удаления. Окраска HE | |
| Специальность | Онкология  |
Протуберанская дерматофибросаркома (DFSP ) - это редкая местно агрессивная злокачественная кожная саркома мягких тканей. DFSP развивается в клетках соединительной ткани в среднем слое кожи (дерме). По оценкам, общая частота DFSP в США составляет от 0,8 до 4,5 случаев на миллион человек в год. В Соединенных Штатах DFSP составляет от 1 до 6 процентов всех сарком мягких тканей и 18 процентов всех кожных сарком мягких тканей. В реестре опухолей эпидемиологии и конечных результатов (SEER) с 1992 по 2004 год DFSP уступал только саркоме Капоши.
Тейлор, Р.В., в 1890 г. впервые идентифицировал DFSP как келоидную саркому. Позже в 1924 году Darier, J и Ferrand идентифицировали это как прогрессирующую рецидивирующую дерматофиброму. В 1925 году Э. Хоффманн ввел термин «протуберанская дерматофибросаркома». Беднарная опухоль, впервые описанная Беднаром в 1957 г.
Протуберанская дерматофибросаркома начинается с небольшого твердого участка кожи, обычно от 1 до 5 см в диаметре. Он может напоминать синяк, родимое пятно или прыщ. Это медленнорастущая опухоль, которая обычно находится на туловище, но может возникать на любом участке тела. Около 90% DFSP - это саркомы низкой степени злокачественности. Около 10% смешанные, содержащие полноценный саркоматозный компонент (DFSP-FS); поэтому они считаются саркомами средней степени злокачественности. DFSP редко приводят к метастазам (менее 5% метастазируют ), но DFSP могут повторяться локально. DFSP чаще всего возникают у пациентов старше 30 лет, но это может быть связано с задержкой диагностики.
Обычно расположено на груди и плечах, следующее представляет собой распределение DFPS по участкам, которое наблюдалось в Наблюдении, эпидемиологии и конечных результатах (SEER) [1] база данных с 2000 по 2010 год.
Беднар, или пигментированный DFSP, отличается рассеиванием меланина -обогатые дендритные клетки кожи. Он составляет 1-5 процентов от всех DFSP, встречающихся у людей с пигментами меланина. Беднар, характеризующийся пролиферацией клеток дермального веретена, подобный DFSP, но отличающийся дополнительным присутствием меланоцитарных дендритных клеток. Это происходит с той же скоростью, что и DFSP на более светлой коже, и следует учитывать, что у него такие же шансы метастазирования.
Миксоид DFSP, который имеет участки миксоидной дегенерации в строме
Гигантоклеточная фибробластома, содержащая гигантские клетки, и также известен как молодой DFSP. Гигантоклеточные фибробластомы - это опухоли кожи и мягких тканей, которые обычно возникают в детстве. Иногда они наблюдаются в сочетании с протуберанской дерматофибросаркомой (DFSP, гибридные поражения) или могут трансформироваться или рецидивировать как DFSP.
Атрофический DFSP похож на другие доброкачественные поражения, такие как морфея, идиопатическая атрофодермия, атрофический рубец, анетодермия или липоатрофия. Он ведет себя как классический DFSP. Обычно он подходит взрослым от молодого до среднего возраста. Он имеет медленный инфильтративный рост и высокую частоту местных рецидивов, если не удалить его полностью.
Склерозирующий DFSP - это вариант, при котором клеточность низкая, а опухоль состоит из однородных пучки коллагена с вкраплениями более типичных клеток DFSP.
Вариант гранулярных клеток - это редкий тип, при котором веретеновидные клетки смешаны с обильно гранулярными клетками, причем гранулы являются лизосомными с выступающими ядрышками.
Фибросаркоматозный DFSP, редкий вариант DFSP, включающий более высокую агрессию, высокую частоту локальных проявлений и более высокий метастатический потенциал. DFSP - FS считаются саркомами средней степени злокачественности. Хотя они редко дают метастазы (менее 5% случаев)
Более 90% опухолей DFSP имеют хромосомную транслокацию t (17; 22). Транслокация объединяет ген коллагена (COL1A1 ) с геном тромбоцитарного фактора роста (PDGF ).. фибробласт, клетка происхождения этой опухоли, экспрессирует ген слияния, полагая, что он кодирует коллаген. Однако полученный слитый белок преобразуется в зрелый фактор роста тромбоцитов, который является сильным фактором роста. Фибробласты содержат рецептор для этого фактора роста. Таким образом, клетка «думает», что она производит структурный белок, но создает самостимуляцию. Клетка быстро делится и образуется опухоль.
Ткань часто бывает положительной на CD34.
DFSP - это злокачественная опухоль, диагностированная с помощью биопсии, когда часть опухоли удаляется для исследования. Чтобы гарантировать, что удалено достаточно ткани для постановки точного диагноза, первоначальная биопсия с подозрением на DFSP обычно проводится с помощью стержневой иглы или хирургического разреза.
Клиническая пальпация не совсем надежна для определения глубины проникновения DFSP. Магнитно-резонансная томография (МРТ) более чувствительна к оценке глубины инвазии при некоторых типах DFSP, особенно при больших или рецидивирующих опухолях. Хотя МРТ менее точна для выявления инфильтрации опухолей головы и шеи.
Из-за редкости, первоначального проявления плоского налета (уплотнения кожи) и медленно растущей природы DFSP могут пройти месяцы или годы без выпуклости (выпуклости).). Диссонанс между названием новообразования и его клиническими проявлениями может стать причиной задержки диагностики у большинства пациентов. Исследование 2019 года выявило среди 214 пациентов диапазон от менее года до 42 лет до постановки диагноза (медиана, четыре года) от пациентов, заметивших симптом, до постановки диагноза.
В настоящее время большинство пациентов (53%) получить неправильный диагноз от поставщиков медицинских услуг. Наиболее частые клинические подозрения перед биопсией включали кисту (101 [47,2%]), липому (30 [14,0%]) и рубец (17 [7,9%]).
Был предложен альтернативный термин для DFSP должна быть дерматофибросаркома, часто выпуклая
Предполагается, что DFSP могут увеличиваться быстрее во время беременности. Иммуногистохимическое окрашивание на CD34, белок S-100, фактор XIIIa, рецепторы эстрогена и прогестерона проводили на образцах биопсии. Опухоли показали экспрессию рецептора прогестерона. Как и многие другие новообразования стромы, DFSP, по-видимому, экспрессируют низкие уровни рецепторов гормонов, что может быть одним из факторов, объясняющих их ускоренный рост во время беременности.
Дерматофибросаркома протуберанской левой подмышечной впадины. КТ, реконструкция коронки Лечение в первую очередь хирургическое, с использованием химиотерапии и лучевой терапии, если не получены четкие границы.
Тип выбранного хирургического лечения зависит от места возникновения DFSP и возможного размера.
Микрографическая хирургия Мооса (MMS) имеет высокую частоту излечения и снижает частоту рецидивов DFSP, если достигаются положительные границы резекции.
WLE было золотым стандартом для лечения DFSP, но в настоящее время пересматривается. В настоящее время в Соединенных Штатах WLE может быть предложен после рецидива MMS. Для WLE предлагаются большие поля резекции, чем для MMS. Частота рецидивов с WLE составляет около 8,5% с более низкой частотой рецидивов, связанной с более широким иссечением.
Характерными особенностями DFSP являются его способность проникать в окружающие ткани на значительном расстоянии от центрального фокуса опухоль по типу «щупальца». Этот факт, в сочетании с задержкой диагностики, может привести к неадекватной начальной резекции. Неадекватное начальное лечение приводит к более крупным и глубоким рецидивирующим поражениям, но с ними можно справиться с помощью соответствующего широкого иссечения.
DFSP - это радиореактивная опухоль, лучевая терапия (ЛТ) не используется в качестве первого выбора для лечения. Сначала делается попытка консервативной резекции с помощью MMS или WLE. Если четкие границы не достигнуты, рекомендуется ЛТ или химиотерапия.
DFSP ранее рассматривался и не реагировал на стандартную химиотерапию. В 2006 г. FDA США одобрило (мезилат иматиниба ) для лечения DFSP. Как и все лекарственные препараты, названия которых заканчиваются на «ib», иматиниб является ингибитором низкомолекулярных путей; иматиниб ингибирует тирозинкиназу. Он может вызывать регрессию опухоли у пациентов с рецидивирующим DFSP, неоперабельным DFSP или метастатическим DFSP. Имеются клинические доказательства того, что иматиниб, который ингибирует рецепторы PDGF, может быть эффективным для опухолей, положительных по транслокации t (17; 22). Предполагается, что иматиниб может быть средством лечения тяжелого, местно-распространенного заболевания и в редких случаях метастазирования. Он был одобрен для использования взрослыми пациентами с неоперабельной, рецидивирующей и / или метастатической протуберанской дерматофибросаркомой (DFSP).
Метастазы в регионарные лимфатические узлы встречаются крайне редко. Отдаленные гематогенные метастазы встречаются еще реже и наиболее вероятны у пациентов, у которых были множественные местные рецидивы после неадекватной хирургической резекции. Повторно рецидивирующие опухоли имеют повышенный риск трансформации в более злокачественную форму (DFSP-FS). Чаще всего поражаются легкие, но сообщается о метастазах в мозг, кости и другие мягкие ткани.
DFSP недостаточно изучен. Из-за редкости и низкой смертности. Большинство исследований представляют собой небольшие тематические исследования или метаанализ.
Самым обширным на сегодняшний день исследованием было Перспективы пациентов с протуберанской дерматофибросаркомой в отношении задержки диагностики, хирургических исходов и отсутствия протуберанцев. Ведущий исследователь Джерад Гарднер выступил на Ted Talk в феврале 2020 года по этой теме.
Подкожная ткань инфильтрация (то есть «сотовый» рост)
Монотонная плексиформная структура опухоли
DFSP, образованный как фибробластическими, так и гистиоцитарными элементами
гемосидерином, отложениями под опухолью
Иммуноокрашивание положительно на CD34
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
