Острый миеломоноцитарный лейкоз

Острый миеломоноцитарный лейкоз(AMML) - это форма острого миелоидного лейкоза, которая включает пролиферацию миелобластов CFU-GM и монобласты. AMML возникает с быстрым увеличением количества лейкоцитов и определяется более чем 20% миелобластов в костном мозге. Классифицируется как «M4» в французско-американо-британской классификации (FAB). Он классифицирован как «AML, иначе не классифицированный» по классификации ВОЗ.

Были обнаружены транслокации. Сообщалось о прогрессировании миелодиспластического синдрома.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причина
• 3 Механизм
• 4 Диагноз
• 5 Лечение
• 6 Прогноз
• 7 Эпидемиология
• 8 Направления исследований
• 9 См. Также
• 10 Ссылки
• 11 Внешние ссылки

Некоторые пациенты могут испытывать:

• Усталость
• Легкие синяки
• Аномальное кровотечение
• Анемия
• Тромбоцитопения
• Одышка

Если количество бластов становится слишком высоким и закупоривает кровеносные сосуды, у некоторых пациентов может возникнуть :

• невнятная речь
• головная боль
• спутанность сознания
• слабость на одной стороне тела
• сонливость

Причина пока не установлена. Было сказано, что острый миелоидный лейкоз может возникать в результате прогрессирования хронического миеломоноцитарного лейкоза 1 и 2 типа. Нормальные эритроциты уменьшаются и происходит быстрое разрастание аномальных миелобластов. Апоптоз функциональная способность снижается, что вызывает резервное копирование миелобластов в костном мозге и крови. ОМЛ с транслокацией или инверсией наблюдается в разных хромосомах. В частности, ОМЛ с инверсией хромосомы 16, также известной как inv (16), часто встречается у детей.

AMML не имеет точного механизма. В основе патофизиологии острого миелоидного лейкоза лежит задержка созревания клеток костного мозга на ранних стадиях развития. Миелобласт - это незрелая клетка-предшественник, которая превратится в моноцит, здоровый лейкоцит. При AML миелобласты не созревают, а растут и размножаются в соответствии с регуляцией. Аномальные клетки накапливаются в костном мозге и препятствуют развитию других здоровых клеток. Этот тип ареста все еще изучается, но в большинстве случаев инактивация или активация гена произошла из-за транслокаций или инверсии хромосом. AML-M4 с инверсией хромосомы 16 вызывается разрывом и перестройкой внутри себя.

Критерии AMML подтверждены, если количество милеобластов и промоноцитов в костном мозге превышает 20 процентов. Также может быть подтверждено, если моноциты крови 5 x 10 в девятой степени или выше. Тестирование, доступное для диагностики ОМЛ, включает полный анализ крови, который характеризуется взятием крови из вены руки для проверки на лейкоз, мазком периферической крови и тестом костного мозга. Во время мазка периферической крови образец крови проверяется на наличие бластных клеток, количества лейкоцитов и изменений формы клеток крови. Во время исследования костного мозга из тазовой кости берется костный мозг в поисках лейкозных клеток. Аспирация и биопсия - это два типа исследований, которые могут быть выполнены для получения костного мозга. Дальнейшую классификацию по типу AML можно провести на основе изучения формы и размера ячеек. Как правило, вы обнаружите незрелые клетки, у которых отсутствуют нормальные черты клетки.

AMML можно лечить в зависимости от степени заболевания, возраста пациента и текущего состояния здоровья пациента. Лечение состоит из режима комбинированной химиотерапии. Для лечения ОМЛ часто используются химиотерапевтические препараты: цитарабин и препарат антрациклина. Химиотерапия разделена на 2 фазы:

• Индукционная терапия: первая короткая и инвазивная фаза лечения с целью вывести кровь из бластов и уменьшить количество бластов в костном мозге до нормального значения.
• Консолидация Терапия: вторая фаза проводится циклами, которые происходят после того, как пациент выздоровел после индукционной терапии. Его цель - убить оставшиеся невидимые бласты.

В некоторых случаях может быть выполнена аллогенная трансплантация костного мозга. Если ОМЛ с хромосомными аномалиями, такими как inv (16), часто излечивается стандартным режимом химиотерапии.

Поскольку AMML трудно полностью лечить, пятилетняя выживаемость AMML составляет около 38-72%, которая обычно снижается до 35-60%, если трансплантация костного мозга не выполняется. Как правило, у пожилых пациентов старше 60 лет плохое самочувствие из-за состояния здоровья до постановки диагноза и применения агрессивной химиотерапии. Агрессивный режим химиотерапии может вызывать долгосрочные побочные эффекты, такие как длительная анемия, лейкоцитопения, нейтропения и тромбоцитопения. Использование антрациклиновых препаратов может вызвать снижение сократимости сердца как краткосрочное, так и долгосрочное. Пациенты с AML-M4 inv (16) имеют благоприятный прогноз с пятилетней общей выживаемостью 61%.

AML обычно наблюдается у педиатрических пациентов с более высокой детской заболеваемостью у латиноамериканцев. и азиатов по сравнению с неиспаноязычными кавказцами и афроамериканцами в США. Предрасположенность к ОМЛ включает, но не ограничивается: синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера и анемией Фанкони. К приобретенным предрасполагающим факторам относятся: апластическая анемия, химиотерапия, пренатальный контакт с табаком, марихуаной и алкоголем.

Учитывая, что заболевание встречается редко, исследований мало. делается специально для подтипа AML-M4. В настоящее время проводятся исследования по производству фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов (G-CSF), для изучения способности AMML секретировать и синтезировать G-CSF. Множественные химиотерапевтические препараты и их эффекты изучаются в сравнении с их успехом в лечении AML, а не конкретно AML-M4.

• Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз