Войти
| Гестационный пемфигоид | |
|---|---|
| Другие названия | Гестационный пемфигоид |
 | |
| Микрофотография гестационного пемфигоида, показывающая характерные субэпидермальные волдыри и обилие эозинофилов. Окраска HPS. | |
| Специальность | Акушерство  |
Гестационный пемфигоид (GP) - это аутоиммунное образование пузырей кожное заболевание беременных, обычно происходящие во втором или третьем триместре. Первоначально он назывался гестационным герпесом из-за появления пузырей, хотя он не связан с вирусом герпеса. Это одно из пемфигоидных (пузырчатых -подобных) заболеваний.
Диагноз GP становится ясным, когда во втором или третьем триместре кожные поражения переходят в напряженные волдыри. Лицо и слизистые оболочки обычно щадят. GP обычно начинается с появления волдырей в области пупка, а затем распространяется по всему телу. Иногда это сопровождается приподнятыми горячими болезненными рубцами, называемыми бляшками. Через одну-две недели на красных бляшках обычно появляются большие напряженные волдыри, содержащие прозрачную или окрашенную кровью жидкость. GP создает реакцию гистамина, которая вызывает неумолимый зуд (зуд). GP характеризуется обострением и ремиссией во время гестационного и иногда послеродового периода. Обычно после родов поражения заживают в течение нескольких месяцев, но могут появиться повторно во время менструации.
Патогенетически это реакция гиперчувствительности типа II, при которой циркулирующие комплемент-фиксирующие IgG-антитела связываются с антигеном (протеином 180 кДа, BP-180) в гемидесмосомах (прикрепляются базальные клетки эпидермиса в базальную пластинку и, следовательно, в дерму) дермоэпидермального соединения, что приводит к образованию пузырей, поскольку потеря гемидесмосом вызывает отделение эпидермиса от дермы. Иммунный ответ еще более сильно ограничен доменом NC16A. Первичным местом аутоиммунитета, по-видимому, является не кожа, а плацента, поскольку антитела связываются не только с зоной базальной мембраны эпидермиса, но также с хорионическим и амниотическим эпителием. Аберрантная экспрессия молекул MHC класса II на ворсинах хориона предполагает аллогенную иммунную реакцию на антиген плацентарного матрикса, который, как считается, имеет отцовское происхождение. Недавно при пемфигоиде беременных были обнаружены антитела IgA22 и IgE24 либо к BP180, либо к BP230.
Беременные женщины с GP должны находиться под наблюдением на предмет состояний, которые могут повлиять на плод, включая, помимо прочего, низкий или уменьшающийся объем околоплодных вод, преждевременные роды и задержку внутриутробного развития плода.. Начало GP в первом или втором триместре и наличие волдырей могут привести к неблагоприятным исходам беременности, включая снижение гестационного возраста при родах, преждевременные роды и детей с низкой массой тела при рождении. Такие беременности следует рассматривать как группу высокого риска, и им следует оказывать соответствующую акушерскую помощь. Системное лечение кортикостероидами, напротив, не оказывает существенного влияния на исходы беременности, и его использование у беременных женщин по назначению врача оправдано. GP обычно повторяется при последующих беременностях. Пассивная передача материнских антител плоду вызывает у некоторых (около 10%) новорожденных легкие кожные поражения, но обычно они проходят в течение нескольких недель после родов.
GP часто путают с зудящими крапивницами и бляшками беременных (PUPPP), особенно если это происходит в первый раз. беременность. PUPPP обычно начинается на участках растяжек на животе и обычно заканчивается в течение двух недель после родов. PUPPP не является аутоиммунным заболеванием.
Диагностика GP проводится с помощью биопсии с использованием прямой иммунофлуоресценции, внешнего вида и исследований крови.
Наиболее распространенный способ лечения GP - использование кортикостероидов, т.е. преднизолона ; и / или стероиды для местного применения, например клобетазол и бетаметазон. Подавление иммунной системы кортикостероидами помогает уменьшить количество антител, атакующих кожу. Лечение терапевта может быть трудным и может занять несколько месяцев. Некоторые случаи GP сохраняются в течение многих лет. В послеродовом периоде, при необходимости, может быть назначен полный спектр иммуносупрессивного лечения в случаях, не поддающихся лечению кортикостероидами, такими как тетрациклины, никотинамид, циклофосфамид, циклоспорин, гозерелин, азатиоприн, дапсон, ритуксимумаб или плазмафорез, или плазмафорез. иногда рассматривают, когда симптомы серьезные.
От GP нет лекарства. Если у женщин больше нет волдырей, то считается, что у них ремиссия. Ремиссия может длиться бесконечно или до следующей беременности. GP обычно возникает при последующих беременностях; однако часто это кажется более управляемым, потому что его ожидают.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
