Пемфигус

редактировать
Пузырчатые аутоиммунные заболевания
Пемфигус
Permphigus.jpg
Специальность Дерматология Измените это в Викиданных
Микроскопическое изображение прямой иммунофлуоресценции с использованием антитела анти- IgG. Ткань представляет собой кожу пациента Pemphigus vulgaris . Обратите внимание на межклеточные отложения IgG в эпидермисе и ранние внутриэпидермальные пузырьки, вызванные акантолизом.

Пемфигус (или ) - редкая группа пузырей аутоиммунных заболеваний, которые поражают кожу и слизистые оболочки. Название происходит от греческого корня «пемфикс», что означает «пустула».

При пузырчатке аутоантитела образуются против десмоглеина. Десмоглеин образует «клей», который прикрепляет соседние эпидермальные клетки через точки прикрепления, называемые десмосомами. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, клетки отделяются друг от друга и отслаивается эпидермис - явление, называемое акантолизом. Это вызывает волдыри, которые отслаиваются и превращаются в язвы. В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать значительную площадь кожи.

Первоначально причина этого заболевания была неизвестна, и «пузырчатка» использовалась для обозначения любого пузырчатого заболевания кожи и слизистой оболочки. В 1964 году исследователи обнаружили, что кровь пациентов с пузырчаткой содержала антитела к слоям кожи, которые разделяются, образуя волдыри. В 1971 году была опубликована статья, посвященная аутоиммунной природе этого заболевания.

Содержание

  • 1 Типы
  • 2 Диагностика
    • 2.1 Классификация
  • 3 Лечение
    • 3.1 Варианты лечения
  • 4 Животные затронутые
  • 5 См. также
  • 6 Сноски
  • 7 Внешние ссылки

Типы

Существует несколько типов пузырчатки, которые различаются по степени тяжести: пузырчатка обыкновенная, листовидная пузырчатка, внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз IgA, и паранеопластическая пузырчатка. Поражения кожи, вызванные пузырчаткой, могут привести к смертельным инфекциям, поэтому лечение чрезвычайно важно.

  • Pemphigus vulgaris (PV - ICD-10 L10.0) является наиболее частой формой заболевания и возникает, когда антитела атакуют десмоглеин 3. Язвы часто возникают в рту, что затрудняет прием пищи и затрудняет прием пищи. Хотя пузырчатка обыкновенная может возникнуть в любом возрасте, она чаще всего встречается у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Чаще встречается у евреев-ашкенази. Редко это связано с миастенией. Болезнь ногтей может быть единственной находкой и имеет прогностическое значение при ведении.
  • Pemphigus foliaceus (PF) - наименее тяжелая из трех разновидностей. Десмоглеин 1, белок, на который нацелено аутоантитело, обогащен в верхних слоях кожи. ПФ характеризуется твердыми язвами, которые часто начинаются на волосистой части головы и могут переходить на грудь, спину и лицо. Язв во рту не возникает. Эта форма также часто встречается у евреев ашкенази. Это не так болезненно, как вульгарная пузырчатка, и часто ошибочно диагностируется как дерматит или экзема
  • Внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз IgA гистологически характеризуется внутриэпидермальными буллами с нейтрофилами, некоторые эозинофилы и акантолиз.
  • Наименее распространенным и наиболее тяжелым типом пузырчатки является паранеопластическая пузырчатка (PNP). Это заболевание является осложнением рака, обычно лимфомы и болезни Кастлемана. Это может предшествовать диагностике опухоли. На ротовой полости, губах и пищеводе появляются болезненные язвочки. При этой разновидности пузырчатки заболевание часто поражает легкие, вызывая облитерирующий бронхиолит (констриктивный бронхиолит). Хотя и гораздо реже, но чаще всего встречается среди еврейского населения ашкенази. Полное удаление и / или лечение опухоли может улучшить кожное заболевание, но повреждение легких, как правило, необратимо.
  • Эндемическая пузырчатка foliaceus, включая Fogo Selvagem, новый вариант эндемической пузырчатки folaiceus в Эль-Багре, Колумбия, Южная Америка и тунисская эндемическая пузырчатка в Северной Африке.

Болезнь Хейли-Хейли, также называемая семейной доброкачественной пузырчаткой, является наследственным заболеванием кожи, а не аутоиммунным заболеванием. Следовательно, пузырчатка не считается частью группы заболеваний.

Диагноз

Пемфигус определяет группу аутоиммунных межэпителиальных пузырей, которые характеризуются потерей нормальной межклеточной адгезии (акантолиз), и наличием патогенных (преимущественно IgG) аутоантител, реагирующих против молекул эпителиальной адгезии. Пемфигус далее делится на два основных подтипа: пузырчатка обыкновенная (PV) и листовидная пузырчатка (PF). Однако существует несколько других расстройств, таких как пузырчатка IgA, пузырчатка IgE, герпетиформная пузырчатка, лекарственная пузырчатка, синдром Сенара Ашера и эндемическая пузырчатка листовидная; признан дерматологом по внешнему виду и распределению кожных повреждений. Он также обычно диагностируется специалистами, практикующими отоларингологию - хирургией головы и шеи, пародонтологами, челюстно-лицевыми хирургами и офтальмологами, поскольку поражения могут поражать глаза и слизистую оболочку полости рта.. Внутри ротовой полости он напоминает более распространенные заболевания красный плоский лишай и пемфигоид слизистой оболочки. Для постановки окончательного диагноза требуется исследование кожи или слизистой оболочки биопсия у дерматопатолога или патологоанатома. Биопсию кожи берут с края блистера, готовят для гистопатологии и исследуют с помощью микроскопа. Патолог ищет внутриэпидермальные пузырьки, возникшие в результате разрушения эпидермальных клеток (акантолиз ). Таким образом, поверхностная (верхняя) часть эпидермиса отслаивается, оставляя нижний слой клеток на «дне» волдыря. Считается, что этот нижний слой ячеек имеет «вид надгробной плиты».

Для окончательного диагноза также требуется демонстрация аутоантител к десмоглеину с помощью прямой иммунофлуоресценции на биопсии кожи. Эти антитела проявляются в виде отложений IgG вдоль десмосом между клетками эпидермиса, узор напоминает проволочную сетку. Антитела против десмоглеина также можно обнаружить в образце крови с помощью метода ELISA.

Классификация

Пемфигус - это группа аутоиммунных заболеваний, связанных с образованием пузырей, которые можно разделить на следующие типы:

лечение

При лечении пузырчатка может быть фатальной, обычно в результате подавляющей оппортунистической инфекции поражений. Наиболее распространенным лечением является прием пероральных стероидов, особенно преднизона, часто в высоких дозах. Побочные эффекты кортикостероидов могут потребовать применения так называемых стероидсберегающих или адъювантных препаратов. Одним из наиболее опасных побочных эффектов лечения высокими дозами стероидов является перфорация кишечника, которая может привести к сепсису. Стероиды и другие лекарства, принимаемые для лечения пузырчатки, также могут маскировать последствия перфорации. Пациенты, принимающие высокие дозы пероральных стероидов, должны внимательно следить за своим желудочно-кишечным здоровьем. Поскольку поражения обычно очень болезненны, вероятно, что обезболивающие могут усложнить и усугубить желудочно-кишечные проблемы, вызванные стероидами.

Варианты лечения

  • местные стероиды, такие как клобетазол
  • внутриочаговая инъекция стероидов, таких как дексаметазон
  • иммунодепрессанты, такие как CellCept (микофеноловая кислота )
  • объединенные продукты сыворотки или плазмы, такие как внутривенный гамма-глобулин (ВВИГ), могут быть полезны в тяжелых случаях, особенно при паранеопластической пузырчатке
  • биопрепараты, такие как ритуксимаб, - CD20 антитело, которое, как было обнаружено, помогает в более тяжелых случаях устойчивой Pemphigus vulgaris.

Все эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому врачи должны внимательно наблюдать за пациентом. под контролем дозировка часто снижается, чтобы уменьшить побочные эффекты.

Метаанализ литературы обнаружил недостаточные доказательства для определения оптимальной схемы лечения для лечения пузырчатки обыкновенной и листовидной пузырчатки. Однако было обнаружено, что добавление циклофосфамид и азатиоприн в режим глюкокортикоидов красный увеличил количество глюкокортикоидов, необходимое для лечения, а местный эпидермальный фактор роста значительно сократил время заживления поражения.

Если поражение кожи действительно инфицировано, антибиотики могут быть прописаны. Антибиотики тетрациклинового ряда оказывают умеренно благоприятное действие на заболевание, и иногда их бывает достаточно для Pemphigus Foliaceus. Кроме того, тальк помогает предотвратить прилипание мокнущих язв к простыням и одежде. Уход за ранами и их лечение часто схожи с методами лечения ожоговых отделений, включая осторожное использование повязок, которые не прилипают к ранам и т. Д.

Если паранеопластическая пузырчатка диагностирована как болезнь легких, мощный коктейль иммунных В попытке остановить быстрое прогрессирование облитерирующего бронхиолита иногда используются супрессивные препараты, включая метилпреднизолон, циклоспорин, азатиоприн и талидомид. Плазмаферез также может быть полезен.

Пораженные животные

Pemphigus foliaceus Кожная сыпь на животе собаки

Pemphigus foliaceus была обнаружена у домашних собак, кошек и лошадей и является наиболее частым аутоиммунным заболеванием кожи, диагностируемым в ветеринарии. Pemphigus foliaceus у животных образует скопления небольших пузырьков, которые быстро превращаются в пустулы. Пустулы могут разорваться, образовав эрозии или покрыться коркой. При отсутствии лечения листовая пузырчатка у животных опасна для жизни и приводит не только к ухудшению состояния, но и к вторичной инфекции.

Pemphigus vulgaris - очень редкое заболевание, описанное у домашних собак и кошек. У домашних собак выявлена ​​паранеопластическая пузырчатка.

См. Также

Сноски

Внешние ссылки

КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-06-01 07:55:59
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте