Войти
| Процедура Фонтана или Фонтана – Крейцера | |
|---|---|
 Процедура Фонтана при атрезии трикуспидального клапана | |
| ICD-10-PCS | Z98.890 |
| ICD-9-CM | 35.94 |
| MeSH | D018729 |
| [редактировать дальше Викиданные ] | |
процедура Фонтана или процедура Фонтана – Крейцера - это паллиативная хирургическая процедура, применяемая у детей с моножелудочковым сердцем. Он включает отвод венозной крови от нижней полой вены (IVC) и верхней полой вены (SVC) в легочные артерии без прохождения морфологического правого желудочка ; то есть системное и легочное кровообращение последовательно с функциональным единичным желудочком. Первоначально процедура была выполнена в 1968 году Фрэнсисом Фонтаном и Юджином Боде из Бордо, Франция, опубликована в 1971 году, одновременно описана в 1971 году Гильермо Кройцером из Буэнос-Айреса, Аргентина, и наконец опубликована в 1973 году.
Процедура Фонтана используется у педиатрических пациентов, у которых имеется только один функциональный желудочек, либо из-за отсутствия сердечного клапана (например, трехстворчатый или митральная атрезия ), нарушение насосной способности сердца (например, синдром гипоплазии левых отделов сердца или синдром гипопластических правых отделов сердца ) или сложное врожденное заболевание сердца, при котором ремонт невозможен или нецелесообразен. Единственный желудочек выполняет почти вдвое больше ожидаемого объема работы, потому что он должен перекачивать кровь для тела и легких. Пациенты обычно поступают как новорожденные с цианозом или застойной сердечной недостаточностью. Завершение Фонтана обычно выполняется, когда пациенту 2–5 лет, но также выполняется до 2 лет.
После завершения Фонтана кровь должна течь через легкие без перекачивания сердца. Поэтому дети с высоким сопротивлением легочных сосудов могут не переносить процедуру Фонтана. Часто катетеризация сердца проводится для проверки сопротивления перед проведением операции. Это также причина того, что процедуру Фонтана нельзя проводить сразу после рождения; сопротивление легочных сосудов высокое внутриутробно, и для его снижения требуются месяцы. Процедура Фонтана также противопоказана пациентам с гипоплазией легочной артерии, пациентам с дисфункцией левого желудочка и значительной митральной недостаточностью.
Существует четыре варианта процедуры Фонтана:
Корональный КТ-изображение 19-летнего пациента с атрезией трикуспидального клапана, получавшего двунаправленный шунт Гленна и Фонтана. Фонтан обычно проводится в два этапа.
Первый этап, также называемый двунаправленной процедурой Гленна или Хеми-Фонтаном (см. Также процедура Кавасима ), включает перенаправление бедной кислородом крови из верхней части тела в легкие. То есть легочные артерии отключены от их существующего кровоснабжения (например, шунт, созданный во время процедуры Норвуда, открытый артериальный проток и т. Д.). Верхняя полая вена (SVC), по которой кровь возвращается из верхней части тела, отсоединяется от сердца и вместо этого перенаправляется в легочные артерии. нижняя полая вена (НПВ), по которой кровь возвращается из нижней части тела, продолжает соединяться с сердцем.
Вторая стадия, также называемая завершением по Фонтану Крейцеру, включает перенаправление крови из НПВ в легкие. В этот момент бедная кислородом кровь из верхней и нижней части тела течет через легкие без перекачивания (управляемая только давлением, которое создается в венах). Это устраняет гипоксию и оставляет единственный желудочек, отвечающий только за кровоснабжение организма.
В краткосрочной перспективе у детей могут быть проблемы с плевральным выпотом (скопление жидкости вокруг легких). Это может потребовать более длительного пребывания в больнице для дренирования с помощью плевральной дренажной трубки. Чтобы избежать этого риска, некоторые хирурги делают отверстие из венозного кровотока в предсердие. Когда давление в венах высокое, часть бедной кислородом крови может вытечь через фенестрацию, чтобы снизить давление. Однако это приводит к гипоксии, поэтому в конечном итоге может потребоваться закрытие фенестрации интервенционным кардиологом.
. В обзоре 2016 года д-р Джек Рычик, руководитель программы по выживанию с одним желудочком, Детская больница Филадельфии резюмировала долгосрочные последствия кровообращения Фонтана как «вялотекущее и прогрессирующее состояние сердечной недостаточности» с предсказуемыми долгосрочными последствиями для нескольких систем органов. Предполагается, что хроническая венозная гипертензия и снижение сердечного выброса лежат в основе лимфатических осложнений, таких как хилоторакс, энтеропатия с потерей белка и пластический бронхит, которые могут возникать в в ближайшем послеоперационном периоде, а также в среднесрочной перспективе. Были исследованы новые интервенционные и хирургические стратегии для облегчения лимфатических осложнений, связанных с кровообращением по фонтану. Обеспокоенность по поводу повреждения печени возникла совсем недавно, поскольку кровообращение по Фонтану вызывает застой и лимфедему в этом органе, что приводит к прогрессирующему фиброзу печени. В свете этих открытий появляются протоколы скрининга и стандарты лечения.
Процедура Фонтана является паллиативной, а не лечебной, но почти в 70% случаев она может привести к нормальному или почти нормальному росту, развитию, толерантность к физическим нагрузкам и хорошее качество жизни. Однако в 20–30% случаев пациентам в конечном итоге потребуется трансплантация сердца, и, учитывая долгосрочные последствия хронической венозной гипертензии и коварного повреждения органов, избавление от болезненных состояний в долгосрочной перспективе маловероятно.
Фрэнсис Фонтан (слева) и Гильермо Кройцер (справа) в 2009 году Процедура Фонтана была первоначально описана в 1971 году доктором Фрэнсис Фонтан (1929–2018) из Бордо, Франция. До этого хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана заключалось в создании шунта между системной артерией и легочной артерией (шунт Блэлока-Тауссига ) или верхняя полая вена и легочная артерия (шунт Гленна). Эти процедуры были связаны с высоким уровнем смертности, обычно приводящей к смерти в возрасте до одного года. Пытаясь исправить это, Фонтан в период с 1964 по 1966 год занимался исследованиями, пытаясь полностью перенаправить поток из верхней и нижней полой вены в легочную артерию. Его первоначальные попытки на собаках оказались безуспешными, и все экспериментальные животные погибли в течение нескольких часов; однако, несмотря на эти неудачи, он успешно выполнил эту операцию у молодой женщины с атрезией трикуспидального клапана в 1968 году с доктором Юджином Боде. Операция была завершена на втором пациенте в 1970 году, а после третьего случая серия была опубликована в международном журнале Thorax в 1971 году. Доктор Гильермо Кройцер из Буэнос-Айреса, Аргентина (р. 1934) без каких-либо результатов. Зная об опыте, Фонтан выполнил аналогичную процедуру в июле 1971 года, не поместив клапан во входное отверстие нижней полой вены и представив концепцию «фенестрации», оставив небольшой дефект межпредсердной перегородки, служащий откидным клапаном для кровообращения.
СМИ, относящиеся к процедуре Фонтана на Wikimedia Commons.
