Пластический бронхит

редактировать
Пластический бронхит
Другое именаФибринозный бронхит, псевдомембранозный бронхит, бронхит Гофмана
Специальность Респирология

Пластический бронхит (PB) - это заболевание, при котором отхаркиваются разветвляющиеся цилиндры из дыхательных путей. ПБ - не единичное заболевание с определенным механизмом, объясняющим формирование гипса в любых условиях. Примеры заболеваний, связанных с отхождением мокроты и иногда обозначаемых как PB, включают туберкулез, атипичное микобактериальное заболевание, аллергический бронхолегочный аспергиллез и астму.

Когда цилиндры очень большие при большом количестве ветвей причиной часто является ненормальное сообщение или утечка лимфатической жидкости в дыхательные пути. Это заболевание называется лимфатическим пластическим бронхитом (LPB). LPB представляет собой нарушение лимфатического кровотока, характеризующееся периодическим образованием разветвленных, эластичных бронхиальных цилиндров, состоящих в основном из белкового, а иногда хилезного материала и лимфоцитов. Лимфатическая жидкость, попадающая в воздушное пространство, становится студенистой по мере охлаждения, образуя большие нити, похожие на сыр, из дыхательных путей, которые могут препятствовать потоку воздуха. Попытки отхаркивать гипсовые повязки могут быть довольно пугающими, что приводит к опасениям удушья.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Патология
  • 3 Диагноз
    • 3.1 Визуализация
  • 4 Ведение
    • 4.1 Лекарства
  • 5 Прогноз
  • 6 Эпидемиология
  • 7 Литература

Признаки и симптомы

Клинические проявления пластического бронхита помимо откашливания цилиндров включают продуктивный кашель, одышку, лихорадку и хрипы. Очаговое свистящее дыхание является характерным, если не конкретным признаком физического осмотра. Если цилиндры полностью закупоривают дыхательные пути, звуки дыхания уменьшаются, а при перкуссии появляется притупление. При частичной обструкции во время аускультации можно услышать «звук вентилятора» или звук «хлопания флага». Иногда бронхиальные цилиндры заполняют дыхательные пути почти всего легкого и представляют собой острую, опасную для жизни ситуацию.

Патология

Большинство случаев ПБ связаны с основным заболеванием. Несколько системных заболеваний были связаны с пластическим бронхитом:

  • Сердечные: констриктивный перикардит, врожденный порок сердца
  • Легочные: астма, аллергический бронхолегочный аспергиллез, аспергиллез, бронхоэктазия, муковисцидоз, туберкулез, пневмония и т. Д. бронхоцентрический гранулематоз
  • Нарушения лимфатического дренажа: лимфангиэктазия, лимфангиоматоз
  • Разное: острый грудной синдром / серповидноклеточная анемия, амилоидоз, ревматоидный артрит, мембранозный колит, ингаляционные раздражители

, новообразования Наиболее распространенной формой пластического бронхита является кардиохирургия по поводу врожденного порока сердца, особенно процедура Фонтана. Системный кровоток перенаправляется в легочный, повышая давление в легочной венозной системе и способствуя утечке белковой и богатой липидами жидкости из лимфатических сосудов в бронхиальное дерево.

Диагноз

Пластический бронхит

Диагноз пластического бронхита подтверждается восстановлением слепков, которые были откашлены или визуализированы во время бронхоскопии. Не существует специфических цитологических, патологических или лабораторных тестов для диагностики цилиндров, вызванных лимфатическим ПБ.

Визуализация

Простая рентгенография грудной клетки может выявить коллапс из-за обструкции дыхательных путей. Контралатеральное легкое может быть гиперинфлировано. С помощью компьютерной осевой томографии можно визуализировать слепки основных дыхательных путей.

МРТ с тяжелым Т2-взвешиванием и, при необходимости, интранодальная лимфангиограмма и / или динамическая МР-лимфангиография с контрастным усилением могут быть полезны для идентификации патологической лимфатической ткани или лимфатического кровотока.

Ведение

Неотложная терапия PB часто направлена ​​на удаление или облегчение откашливания цилиндров. За этим следуют краткосрочные и долгосрочные усилия по выявлению и устранению основного состояния, которое приводит к чрезмерной утечке через дыхательные пути или воспалению, которое вызывает формирование цилиндров.

PB может представлять опасность для жизни, когда цилиндры закупоривают основные дыхательные пути, что приводит к острой респираторной недостаточности. Важно вмешательство квалифицированного врача, имеющего опыт удаления инородных тел из легких. Оценка с помощью бронхоскопии может быть сложной и трудоемкой, и ее лучше всего проводить под общей анестезией.

Повязки можно удалить механически с помощью бронхоскопии или физиотерапии. Высокочастотные колебания грудной стенки также можно использовать для вибрации грудной стенки с высокой частотой, чтобы попытаться ослабить и утончить гипс. Чтобы попытаться разрушить формирование гипса, можно использовать ингаляционную терапию с использованием бронходилататоров, кортикостероидов или муколитиков. Сироп или таблетки гвайфенезина могут помочь ослабить существующие цилиндры при отхождении мокроты.

Недавно тяжелая Т2-взвешенная МРТ показала, что скрытые лимфатические аномалии, которые представляют собой остатки развития или субклиническую ГЛК, присутствуют у взрослых, которые обращаются с мокротой в виде больших многоантенарных разветвленных цилиндров. Интранодальная лимфангиограмма и динамическая МР-лимфангиография с контрастным усилением использовались для более точного изображения утечек, и у небольшого числа пациентов, прошедших лечение до настоящего времени, эмболизация грудного протока оказалась очень успешной в контроле Образование гипса.

Канюляцию грудного протока с последующей эмболизацией следует рассматривать у тех пациентов, у которых обнаружено просачивание лимфатической жидкости в дыхательные пути.

Лекарства

Терапевтические Также сообщалось о вмешательствах с использованием диеты с низким содержанием жиров, обогащенной триглицеридами средней цепи, интратрахеального гепарина, ингаляционного тканевого активатора плазминогена и стероидов, которые имели переменный успех.

Отхаркивающие средства, такие как гвайфенезин увеличивают более жидкие выделения и смазывают дыхательные пути, что способствует расшатыванию и возможному самоудалению цилиндров.

Ингаляционные муколитики: Ингаляционная терапия йодидом калия и ацетилцистеином часто используется, чтобы помочь пациенту откашляться от цилиндров, разрушая густые образования слизи.

Ингаляционные и пероральные стероиды: Если ПБ ассоциирован с астмой или инфекцией, показано, что ингаляционные и пероральные стероиды эффективны.

Прогноз

Пациенты с пластическим бронхитом, которые вызвано сопутствующим заболеванием, как правило, имеет хороший прогноз после лечения основного заболевания.

Эпидемиология

На сегодняшний день в медицинской литературе зарегистрировано около 420 случаев. Учитывая его необычный характер, истинная распространенность ПБ неизвестна, и вероятно, что у многих пациентов диагноз не установлен. PB действительно влияет на пациентов всех возрастных групп и обоих полов.

Ссылки

Последняя правка сделана 2021-06-02 07:45:39
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте