Белый губчатый невус | |
---|---|
Другие названия | Белый губчатый невус, болезнь Кэннона, Наследственный лейкокератоз слизистой оболочки, Белый губчатый невус Кэннона, Семейная белая складчатая дисплазия или Оральный эпителиальный невус |
Белый губчатый невус имеет аутосомно-доминантный образец наследования. | |
Специальность | Оральная медицина |
Белый губчатый невус WSN, является аутосомным доминантным состоянием слизистой оболочки рта (слизистой оболочки m эмбрана слизистая рта). Это вызвано мутациями в определенных генах, кодирующих кератин, что вызывает нарушение нормального процесса ороговения слизистой оболочки. Это приводит к образованию толстых, белых и бархатистых поражений на внутренней стороне щек во рту. Обычно эти поражения присутствуют с рождения или развиваются в детстве. Состояние полностью безвредно, и лечения не требуется.
Проявляется в рту, чаще всего в виде толстых двусторонних симметричных белых бляшек с губчатой, гофрированная или бархатистая текстура. Чаще всего поражения находятся на слизистой оболочке щек, но иногда на слизистой оболочке губ, альвеолярном гребне, дне рта, вентральной поверхности языка или мягком небе. край десны и тыльная поверхность языка почти никогда не затрагиваются. Реже поражаются участки вне рта, включая нос, пищевод, гортань, слизистые оболочки анального канала и гениталий. Обычно он присутствует с рождения или развивается в детстве. Редко поражения могут развиться в подростковом возрасте. Помимо внешнего вида пораженных участков, обычно нет других признаков или симптомов.
WSN вызывается мутацией кератина 4 или гены кератина 13, расположенные соответственно в хромосомах 12q13 и 17q21-q22 человека. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Это указывает на то, что дефектный ген, ответственный за заболевание, расположен на аутосоме (хромосомы 12 и 17 являются аутосомами), и только одной копии дефектного гена достаточно, чтобы вызвать заболевание, если он унаследован от родителя.
Часто ошибочно принимают за лейкоплакию.
МКБ -10 перечисляет WSN как «другие врожденные пороки рта». Это может быть классифицировано как кожное заболевание или, точнее, как генодерматоз (генетически детерминированное заболевание кожи).
Существует без лечения, но поскольку это доброкачественное состояние без серьезных клинических осложнений, прогноз отличный.
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |