Эритроциты (эритроциты ) от доноров содержат нормальный гемоглобин (HbA), а переливание нормальных эритроцитов людям с серповидно-клеточной анемией снижает процент эритроцитов в кровотоке, содержащих аномальный гемоглобин ( HbS). Хотя переливание донорских эритроцитов может облегчить и даже предотвратить осложнения серповидно-клеточной анемии в определенных обстоятельствах, трансфузионная терапия не всегда эффективна при серповидно-клеточной анемии.
Существует два основных типа переливания, простые эритроциты t переливание крови и обменное переливание.
Включает переливание эритроцитов без удаления крови пациента. Он используется, когда у пациента уровень гемоглобина намного ниже нормы, например, при апластическом кризе.
Обменное переливание включает удаление крови пациента и замещение донорскими эритроцитами. Он используется для лечения опасных для жизни осложнений серповидно-клеточной анемии, таких как инсульт или острый криз грудной клетки.
Есть три основных преимущества обменного переливания крови по сравнению с простым переливанием, они в первую очередь связаны со способностью удалять гемоглобин S, содержащий эритроциты:
Однако есть и потенциальные риски связанные с обменным переливанием крови:
Обмен выполняется с помощью аппарата (ферез ). Этот метод быстро и существенно снижает концентрацию серповидных клеток в крови без увеличения общего гематокрита или вязкости крови.
Обмен выполняется вручную. Это относится к ручному флеботомированию некоторого количества крови пациента до или одновременно с переливанием эритроцитов.
Переливания эритроцитов можно далее классифицировать как эпизодические или хронические.
Эпизодическое переливание используется либо в остром ответ на осложнение серповидно-клеточной анемии, такое как острый грудной синдром, или для предотвращения осложнений до операции.
Хроническое переливание крови используется, когда оно длительное, низкие уровни HbS необходимы для предотвращения Осложнения, связанные с серповидно-клеточной анемией, чаще всего инсульт у детей.
Трансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии предполагает использование переливаний эритроцитов при лечении острых случаев серповидно-клеточной анемии и в качестве профилактики для предотвращения осложнений за счет уменьшения количества красных кровяных телец (эритроцитов), которые могут вызывать серповидную болезнь, путем добавления нормальных красных кровяных телец.
Доказано, что профилактическая хроническая трансфузионная терапия эритроцитов (эритроцитов) в определенной степени эффективна для снижения риска первого инсульт или бесшумный инсульт, когда транскраниальный допплер (TCD) УЗИ показывает аномально повышенную скорость церебрального кровотока. У тех, кто перенес предшествующий инсульт, он также снижает риск повторного инсульта и дополнительных бесшумных инсультов. Нет никаких доказательств использования переливания эритроцитов у взрослых для предотвращения первичного инсульта, хотя это рекомендуется для предотвращения вторичного инсульта.
Переливание эритроцитов у детей и взрослых в Повышение уровня гемоглобина до 100 г / л снижает риск серповидно-клеточных осложнений. Однако это было замечено не во всех исследованиях, а было продемонстрировано только для африканских гаплотипов гемоглобина SS.
У детей, которым для предотвращения инсульта были сделаны переливания крови, также наблюдались сокращение числа детей, у которых развился острый грудной криз. Нет никаких доказательств того, предотвращает ли переливание эритроцитов хронические легочные осложнения.
Это следует заподозрить, если наблюдается значительное снижение уровень гемоглобина по сравнению с обычным уровнем гемоглобина пациента, который связан с низким уровнем ретикулоцитов. Обычно это происходит из-за заражения эритровирусом B19 (ранее известным как парвовирус B19). Анемия обычно тяжелая, со средним падением гемоглобина на 40 г / л и обычно лечится простым переливанием крови.
Острая секвестрация селезенки и печени, связанная с тяжелой формой анемия требует простого переливания для повышения гемоглобина.
Переливание эритроцитов используется для лечения пациентов с острым кризом грудной клетки и респираторной недостаточностью. Обменное переливание рекомендуется тем пациентам, у которых уровень гемоглобина выше (>90 г / л), тем, у кого не улучшилось состояние после простого переливания, или тем, у кого есть тяжелые респираторные нарушения..
Аллоиммунизация эритроцитов часто встречается у людей с серповидно-клеточной анемией, которым делают переливания крови в Европе и Северной Америке. Это потому, что существуют этнические различия в частотах антигенов группы крови. Доноры крови обычно европеоиды, тогда как получатели переливания крови обычно имеют африканское или афро-карибское происхождение. Расширенное соответствие фенотипа эритроцитов (соответствие групп крови Rh и Kell, а также ABO ) снижает риск аллоиммунизации, но все же имеет место.
Каждая единица переливаемой крови содержит примерно 250 мг железа, при каждом последующем переливании пациенты, получающие хроническую трансфузионную терапию, накапливают железо в различных тканях организма, поскольку организм не может вывести его из организма. превышение, это причина повышенной заболеваемости и смертности. Эффекту перегрузки железом противодействует хелатная терапия Руководства рекомендуют, если пациенты получают регулярные или периодические переливания крови, их следует контролировать на предмет перегрузки железом.