Войти
| Гистиоцитоз | |
|---|---|
| Специальность | Гематология  |
В медицине, гистиоцитоз - это чрезмерное количество гистиоцитов (ткань макрофаги ), и этот термин также часто используется для обозначения группы редких заболеваний, для которых характерен этот знак. Иногда термин «гистиоцитоз» иногда используется для обозначения отдельных заболеваний.
По данным Американской ассоциации гистиоцитоза, каждый год 1 из 200 000 детей в Соединенных Штатах рождается с гистиоцитозом. HAA также заявляет, что большинство людей, у которых диагностирован гистиоцитоз, - это дети в возрасте до 10 лет, хотя болезнь может поражать и взрослых. Заболевание обычно возникает от рождения до 15 лет.
Гистиоцитоз (и злокачественный гистиоцитоз ) важны как в ветеринарии, так и в патологии человека.
Типы LCH также известны как «эозинофильная гранулема», «болезнь Хенда-Шуллера-Кристиана», «болезнь Леттерера-Сиве» и «гистиоцитоз X». (Подробнее см. Статью Гистиоцитоз клеток Лангерганса ).
В качестве альтернативы гистиоцитозы можно разделить на следующие группы:
Лимфогистиоцитоз - это «широко распространенный инфильтрат доброкачественных лимфоцитов и макрофагов, в который вовлечены главным образом печени, селезенки и центральной нервной системы и связаны с тяжелой лимфоидной атрофией ".
Гистиоцитоз синуса, обычная черта при биопсии лимфатического узла, характеризуется расширенными пазухами, содержащими переменное количество гистиоцитов. Существуют конкурирующие системы для классификации гистиоцитозов. Согласно классификации 1999 г., предложенной Всемирной организацией здравоохранения, их можно разделить на три категории. Однако классификации в ICD10 и MeSH немного отличаются, как показано ниже:
| Название | WHO | ICD10 | MeSH |
| Гистиоцитоз клеток Лангерганса (LCH) | I | D76.0 | Гистиоцитоз из клеток Лангерганса |
| Ювенильная ксантогранулема (JXG) | II | D76.3 | Гистиоцитоз из клеток Лангерганса |
| Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH) | II | D76.1 | гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса |
| Болезнь Нимана-Пика | II | E75.2 | гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса |
| гистиоцитоз морской синевы | II | - | гистиоцитоз без клеток Лангерганса |
| Острый моноцитарный лейкоз | III | C93.0 | злокачественные гистиоцитарные заболевания |
| злокачественный гистиоцитоз | III | C96.1 | злокачественные гистиоцитарные нарушения |
| болезнь Эрдхейма-Честера | II | C96.1 | злокачественные гистиоцитарные заболевания |
Пациенты и их семьи могут получить поддержку и учебные материалы от Ассоциация гистиоцитоза или Фонд исследования гистиоцитоза. Информацию о гистиоцитозе и о клиницистах, находящихся в европейских странах, можно найти на многих языках на веб-портале Euro Histio Net (EHN). Это проект, финансируемый Европейским Союзом, координатором которого является Жан Донадье, APHP, Париж, Франция. Дополнительную информацию о болезни Эрдхейма-Честера можно получить в Глобальном альянсе ECD.
Общество гистиоцитов, некоммерческая организация, объединяющая более 200 врачей и ученых со всего мира. для улучшения жизни пациентов с гистиоцитарными нарушениями путем проведения клинических и лабораторных исследований причин и лечения этого заболевания. Общество учредило несколько клинических испытаний и планов лечения.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
