Войти
| Гестационная трофобластическая болезнь | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография промежуточного трофобласта, децидуальная оболочка и пузырный занавес (внизу изображения). Окраска HE. | |
| Специальность | Онкология |
Гестационная трофобластическая болезнь (GTD ) - термин, используемый для группы опухолей, связанных с беременностью. Эти опухоли встречаются редко, и они появляются, когда клетки в матке начинают бесконтрольно размножаться. Клетки, которые образуют гестационные трофобластические опухоли, называются трофобластами и происходят из ткани, которая растет с образованием плаценты во время беременности.
Есть несколько разных типов GTD. Пузырьки в большинстве случаев доброкачественные, но иногда могут перерасти в инвазивные родинки или, в редких случаях, в хориокарциному, которая может быстро распространяться, но очень чувствительна к химиотерапия и имеет очень хороший прогноз. Гестационные трофобласты представляют особый интерес для клеточных биологов, потому что, как и рак, эти клетки проникают в ткань (матку), но, в отличие от рака, они иногда «знают», когда остановиться.
GTD может имитировать беременность, потому что матка может содержать ткань плода, хотя и ненормальную. Эта ткань может расти с той же скоростью, что и при нормальной беременности, и вырабатывает хорионический гонадотропин, гормон, который измеряется для контроля состояния плода.
Хотя GTD в подавляющем большинстве случаев поражает женщин детородного возраста, он может редко возникают у женщин в постменопаузе.
GTD - это общее название пяти близкородственных опухолей (одна доброкачественная опухоль и четыре злокачественных опухоли ):
Здесь сначала оплодотворенная яйцеклетка имплантируется в матку, но некоторые клетки вокруг плода (ворсинки хориона) не развиваются должным образом. нежизнеспособна, и нормальный процесс беременности превращается в доброкачественную опухоль. Есть два подтипа пузырного заноса: полный пузырный занавес и частичный пузырный занавес.
Все пять близкородственных опухолей развиваются в плаценте. Все пять опухолей возникают из трофобластических клеток. трофобласт - это мембрана, которая формирует стенку бластоцисты на раннем этапе развития плода. При нормальной беременности трофобластические клетки способствуют имплантации оплодотворенной яйцеклетки в стенку матки. Но при GTD они развиваются в опухолевые клетки.
Два основных фактора риска увеличивают вероятность развития GTD: 1) Женщина моложе 20 лет или старше 35 лет и 2) предыдущие ГТД. Хотя молярная беременность встречается у женщин всех возрастов, женщины в возрасте до 16 и старше 45 лет имеют повышенный риск развития молярной беременности. Важным фактором риска являются выходцы из Азии / азиатской национальности.
Пузырящиеся родинки являются аномальные зачатия с чрезмерным развитием плаценты. Зачатие имеет место, но плацентарная ткань растет очень быстро, а не поддерживает рост плода.
Полные пузырные заносы не имеют плодной ткани и материнской ДНК в результате того, что материнская яйцеклетка не имеет функциональной ДНК. Чаще всего один сперматозоид дублирует и оплодотворяет пустую яйцеклетку. Реже два отдельных сперматозоида оплодотворяют пустую яйцеклетку (диспермическое оплодотворение). Частичные пузырно-заносные родинки имеют плодные или плодные клетки. Они триплоидны по происхождению, содержат один набор материнских гаплоидных генов и два набора отцовских гаплоидных генов. Они почти всегда возникают после диспермического оплодотворения нормальной яйцеклетки. Злокачественные формы GTD очень редки. Около 50% злокачественных форм GTD развиваются из пузырного заноса.
Случаи GTD могут быть диагностированы с помощью обычных тестов, проводимых во время беременности, таких как анализы крови и ультразвук, или с помощью тестов делается после выкидыша или аборта. Вагинальное кровотечение, увеличенная матка, боль или дискомфорт в области таза, а также сильная рвота (гиперемезис ) являются наиболее частыми симптомами GTD. Но GTD также приводит к повышению уровня ХГЧ в сыворотке (гормон хорионический гонадотропин человека). Поскольку беременность является наиболее частой причиной повышенного уровня ХГЧ в сыворотке крови, врачи обычно сначала подозревают беременность с осложнением. Однако при GTD бета-субъединица ХГЧ (бета-ХГЧ) также всегда повышена. Следовательно, при клиническом подозрении на ГТД также измеряется бета-ХГЧ в сыворотке.
Первоначальный клинический диагноз ГТД должен быть подтвержден гистологически, что может быть выполнено после эвакуации беременности (см. «Лечение» ниже) у женщин. с пузырным занавесом. Однако злокачественная ГТД очень сосудистая. При клиническом подозрении на злокачественную ГТД биопсия противопоказана, поскольку биопсия может вызвать опасное для жизни кровотечение.
Женщины со стойким патологическим вагинальным кровотечением после любой беременности, а также женщины, у которых развиваются острые респираторные или неврологические симптомы после любой беременности, также должны пройти тестирование на ХГЧ, поскольку это может быть признаком недиагностированного до сих пор ГТД.
У некоторых пациентов могут быть некоторые признаки и симптомы гипертиреоза, а также повышение уровня гормонов щитовидной железы. Предлагаемый механизм прикрепляет ХГЧ к рецепторам ТТГ и слабо действует как ТТГ. https://www.thyroid.org/patient-thyroid-information/ct-for- пациенты / vol-4-issue-9 / vol-4-issue-9-p-5 /
Оба состоят из промежуточных трофобластов, но их морфологические характеристики и клиническая картина могут значительно различаться.
Увеличенный участок плаценты представляет собой доброкачественное незлокачественное поражение с повышенным количеством промежуточных трофобластических клеток в месте имплантации, которые инфильтрируют эндометрий и лежащий в основе миометрий. Увеличенное расположение плаценты может возникнуть при нормальной беременности или после аборта. Никакого специального лечения или наблюдения не требуется.
Узелки в области плаценты - это поражения промежуточного трофобласта хорионического типа, обычно небольшие. От 40 до 50% узелков в области плаценты обнаруживаются в шейке матки. Они почти всегда являются случайными находками после хирургической процедуры. Никакого специального лечения или наблюдения не требуется.
Лечение необходимо всегда.
Лечение пузырного заноса заключается в опорожнении беременности. Эвакуация приведет к облегчению симптомов, а также предотвратит последующие осложнения. Кюретаж с отсасыванием является предпочтительным методом откачки. Гистерэктомия является альтернативой, если пациентка больше не желает беременностей. Пузырьковый пузырек также успешно лечится системным (внутривенным) введением метотрексата.
Лечение инвазивной родинки или хориокарциномы обычно такое же. Оба обычно лечат химиотерапией. Метотрексат и дактиномицин входят в число химиотерапевтических препаратов, используемых при ГТД. В обзоре было обнаружено, что у женщин с гестационной трофобластической неоплазией низкого риска, актиномицин D, вероятно, более эффективен в качестве лечения и с большей вероятностью приведет к излечению в первую очередь, чем метотрексат. Лишь несколько женщин с ГТД страдают от метастатической гестационной трофобластической болезни с плохим прогнозом. Их лечение обычно включает химиотерапию. Лучевая терапия также может проводиться в местах, где распространился рак, например мозг.
Женщинам, которые проходят курс химиотерапии, рекомендуется не зачать ребенка в течение одного года после завершения лечения. У этих женщин также вероятно более ранняя менопауза. По оценкам Королевского колледжа акушеров и гинекологов, возраст наступления менопаузы для женщин, получающих химиотерапию с одним агентом, увеличивается на 1 год и на 3 года для женщин, получающих химиотерапию с несколькими агентами.
Последующее наблюдение необходимо всем женщинам с гестационным трофобластическим заболеванием из-за возможности хронического заболевания или из-за риска развития злокачественной инвазии в матку или злокачественных метастазов даже после лечение некоторых женщин с определенными факторами риска.
Использование надежного метода контрацепции очень важно в течение всего периода наблюдения, поскольку пациенткам настоятельно не рекомендуется беременность в это время. Если надежный метод контрацепции не используется во время последующего наблюдения, врачам может быть изначально неясно, вызвано ли повышение уровня ХГЧ повторной беременностью пациентки или продолжающимся присутствием ГТД.
У женщин со злокачественной формой ГТД концентрация ХГЧ остается неизменной (плато) или повышается. Стойкое повышение уровня ХГЧ в сыворотке крови после немолярной беременности (например, нормальной беременности [доношенной беременности], преждевременной беременности или внематочной беременности [беременность произошла в неправильном месте, обычно в фаллопиевой трубе], или аборт) всегда указывают на стойкую GTD (очень часто из-за хориокарциномы или трофобластической опухоли в области плаценты), но это нечасто, поскольку лечение в большинстве случаев бывает успешным.
В редких случаях предыдущая ГТД может быть возобновлена после последующей беременности, даже через несколько лет. Следовательно, тесты на ХГЧ следует проводить также после любой последующей беременности у всех женщин, у которых была предыдущая ГТД (через 6 и 10 недель после окончания любой последующей беременности).
Женщины с пузырным заносом имеют отличный прогноз. У женщин со злокачественной формой ГТД обычно очень хороший прогноз.
Хориокарцинома, например, является редким, но почти всегда излечимым раком. Хотя хориокарцинома является очень злокачественной опухолью и опасным для жизни заболеванием, она очень чувствительна к химиотерапии. Практически все женщины с неметастатическим заболеванием излечиваются и сохраняют фертильность; прогноз также очень хорош для людей с метастатическим (распространяющимся) раком на ранних стадиях, но может быть потеряна фертильность. Гистерэктомия (хирургическое удаление матки) также может быть предложена пациентам старше 40 лет или тем, для кого стерилизация не является препятствием. Только несколько женщин с ГТД имеют плохой прогноз, например некоторые формы ГТН IV стадии. Используется промежуточная система FIGO. Риск можно оценить с помощью систем оценки, таких как Модифицированная система оценки прогнозов ВОЗ, в которой оценки от 1 до 4 по различным параметрам суммируются:
| 0 | 1 | 2 | 4 | |
|---|---|---|---|---|
| Возраст | <40 | ≥40 | – | – |
| Антецедентная беременность | моль | аборт | доношенный | – |
| Интервал месяцев от индексной беременности | <4 | 4–6 | 7–12 | >12 |
| ХГЧ до лечения (МЕ / л) | <10 | 10–10 | 10–10 | >10 |
| Самый большой размер опухоли (включая матку) | <3 | 3–4 см | ≥5 см | – |
| Место метастазов | легкое | селезенка, почка | желудочно-кишечный тракт | печень, мозг |
| Количество метастазов | – | 1–4 | 5–8 | >8 |
| Предыдущая неудачная химиотерапия | – | – | одиночный препарат | ≥2 наркотики |
В этой системе оценки женщины с баллом 7 или выше относятся к группе высокого риска.
Очень важно вовремя обнаружить злокачественные формы ГТД. В западных странах за женщинами с молярной беременностью внимательно следят; например, в Великобритании все женщины, у которых была молярная беременность, зарегистрированы в Национальном центре скрининга трофобластов. В развивающихся странах также предпринимаются усилия в этом направлении, и в этих странах были достигнуты улучшения в области раннего выявления хориокарциномы, что значительно снизило уровень смертности также и в развивающихся странах.
Большинство женщин с GTD могут снова забеременеть и снова иметь детей. Риск повторной молярной беременности невелик. Более 98% женщин, забеременевших в результате молярной беременности, не имеют дальнейшей пузырно-заносной родинки или подвергаются повышенному риску осложнений.
Раньше считалось важным не забеременеть сразу после GTD. Специалисты рекомендовали подождать 6 месяцев после нормализации уровня ХГЧ. В последнее время эта точка зрения подвергается сомнению. Новые медицинские данные показывают, что значительно более короткий период ожидания после нормализации уровня ХГЧ приемлем примерно для 97% пациентов с пузырным заносом.
Риск повторного GTD
Повторный GTD составляет примерно 1 из 100, по сравнению с примерно 1 из 1000 риска в общей популяции. В особенности женщины, у которых уровень ХГЧ остается значительно повышенным, подвержены риску развития повторного ГТД.
Термин «стойкое трофобластическое заболевание» (ПТЗ) используется после лечения моляра. беременность, часть коренной ткани остается позади и снова начинает прорастать в опухоль. Хотя PTD может распространяться в организме, как злокачественный рак, общий показатель излечения составляет почти 100%.
Для подавляющего большинства пациентов лечение PTD состоит из химиотерапии. Только около 10% пациентов с PTD можно успешно вылечить с помощью второго выскабливания.
В очень редких случаях GTD могут сосуществовать с нормальным плодом. Это называется «беременность двойней». Эти случаи должны лечиться только опытными клиниками после подробных консультаций с пациентом. Так как роды могут быть успешными, беременность должна продолжаться, если мать пожелает, после соответствующего консультирования. Вероятность рождения здорового ребенка составляет примерно 40%, но есть риск осложнений, например тромбоэмболия легочной артерии и преэклампсия. По сравнению с женщинами, у которых в прошлом была просто ГТД, нет повышенного риска развития стойких ГТД после такой беременности двойней.
В некоторых случаях ГТД сосуществовала с нормальной беременностью, но это было обнаружено только случайно после нормальных родов.
В целом, GTD - редкое заболевание. Тем не менее, частота GTD сильно различается в разных частях мира. Сообщаемая частота пузырного заноса колеблется от 23 до 1299 случаев на 100 000 беременностей. Заболеваемость злокачественными формами GTD намного ниже, всего около 10% от случаев пузырно-пузырчатой формы. Зарегистрированная частота GTD из Европы и Северной Америки значительно ниже, чем зарегистрированная частота GTD из Азии и Южной Америки. Одна из предполагаемых причин такого большого географического разнообразия - различия в здоровом питании в разных частях света (например, дефицит каротина).
Однако частоту редких заболеваний (таких как GTD) трудно измерить, потому что эпидемиологические данные по редким заболеваниям ограничены. Не обо всех случаях будет сообщено, а некоторые случаи не будут признаны. Кроме того, в GTD это особенно сложно, потому что нужно знать все гестационные события в общей популяции. Тем не менее, весьма вероятно, что предполагаемое количество родов, происходящих дома или вне больницы, в некоторых отчетах было завышено.
Гестационная трофобластическая болезнь (GTD) также может быть называется гестационной трофобластической опухолью (GTT). Гидатидиформная родинка (один из типов GTD) может также называться молярной беременностью.
Хроническая болезнь; стойкий GTD: если есть какие-либо доказательства стойкости GTD, обычно определяемой как стойкое повышение уровня бета-ХГЧ (см. «Диагностика» ниже), состояние также может называться гестационной трофобластической неоплазией (GTN).
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
