Войти
| MALT лимфома | |
|---|---|
 | |
| Эндоскопическое изображение желудочной лимфомы MALT, полученное в теле желудка у пациента с кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Внешний вид похож на язву желудка с прилипшим сгустком. | |
| Специальность | Онкология  |
Лимфомы ( MALToma) является одной из форм лимфомы участием слизистой оболочки-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT), часто в желудке, но практически любой сайт через слизистую оболочку может быть поражены. Это рак, происходящий из В-клеток в маргинальной зоне MALT, и его также называют экстранодальной В-клеточной лимфомой маргинальной зоны.
Лимфома MALT часто является мультифокальным заболеванием в органе происхождения и часто макроскопически неотличима от других болезненных процессов в желудочно-кишечном тракте. Эндоскопия является ключом к диагностике лимфомы MALT, требующей нескольких биопсий видимых поражений, а также образцов макроскопически нормальной ткани, называемого картированием желудка. Гистологически наблюдается расширение компартмента маргинальной зоны с развитием пластов неопластических мелких лимфоидных клеток. Морфология неопластических клеток варьируется от небольших зрелых лимфоцитов, клеток, напоминающих центроциты (центроцитоподобные клетки), или В-клеток маргинальной зоны / моноцитоидов. Плазмацитоидная или плазмоцитарная дифференцировка является частой. Лимфоидные фолликулы встречаются повсеместно в лимфоме MALT, но могут быть нечеткими, поскольку они часто переполнены или колонизированы неопластическими клетками. Крупные трансформированные В-клетки в настоящее время разбросаны среди небольшой популяции клеток. Если эти большие клетки присутствуют в кластерах или листах, следует рассмотреть диагноз ассоциированной крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Характерной особенностью лимфомы MALT является присутствие неопластических клеток в эпителиальных структурах с ассоциированным разрушением железистой архитектуры с образованием лимфоэпителиальных поражений.
MALT-лимфому бывает трудно отличить от реактивных инфильтратов, и в некоторых случаях для постановки точного диагноза требуется несколько эндоскопий. Шкала Уотерспуна, которая оценивает наличие гистологических признаков, связанных с лимфомой MALT, полезна для выражения уверенности в диагнозе при обращении. Иммуногистохимия может использоваться, чтобы помочь отличить лимфому MALT от других малых B-клеточных НХЛ. Обычно экспрессируются ассоциированные с B-клетками антигены, такие как CD19, CD20, CD22 и CD79a. В отличие от малых лимфоцитарных лимфом и MCL, окрашивание на CD5 обычно отрицательное, и эти лимфомы можно дополнительно различить с помощью CD23 (положительный результат при малых лимфоцитарных лимфомах) и CyclinD1 (положительный результат при MCL).
MALT-лимфома желудка часто связана (72–98%) с хроническим воспалением в результате присутствия Helicobacter pylori, потенциально вызывающего хроническое воспаление, или действия факторов вирулентности H. pylori, таких как CagA.
Первоначальный диагноз устанавливается путем биопсии подозрительных образований при эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС, верхняя эндоскопия). Одновременные тесты на H. pylori также проводятся для выявления присутствия этого микроба.
В других местах хроническая иммунная стимуляция также подозревается в патогенезе (например, связь между хроническими аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена и тиреоидит Хашимото, и MALT-лимфомой слюнной железы и щитовидной железы ).
Из-за причинно-следственной связи между инфекцией H. pylori и MALT-лимфомой идентификация инфекции является обязательной. Гистологическое исследование биопсий желудочно-кишечного тракта дает чувствительность 95% с пятью биопсиями, но они должны быть взяты из участков, не затронутых лимфомой, а идентификация организма может быть затруднена из-за участков обширной кишечной метаплазии. Поскольку ингибирование протонной помпы может подавить инфекцию, любое лечение препаратами этого класса следует прекратить за 2 недели до проведения биопсии. При отрицательном гистологическом исследовании следует провести серологическое исследование для выявления подавленных или недавно пролеченных инфекций. После признания связи MALT-лимфомы желудка с инфекцией H. pylori было установлено, что заболевание желудка на ранней стадии можно вылечить с помощью эрадикации H. pylori, которая в настоящее время является основой терапии. В 50–95% случаев достигается полный ответ (ПО) при лечении H. pylori.
A T (11, 18) (q21; q21) хромосомная транслокация, приводя к возникновению API2 - MLT слитого гену, предсказывает плохой ответ на терапию эрадикации.
Лучевая терапия - это эффективный первый вариант лечения лимфомы MALT. Он обеспечивает местный контроль и возможное излечение при локальной желудочной стадии IE и болезни II 1E с 5-летним EFS 85-100%, о которых сообщалось в ретроспективных исследованиях. Однако поле облучения потенциально велико, так как оно должно охватывать весь желудок, который может сильно различаться по размеру и форме. За последние 20 лет методы облучения значительно улучшились, включая лечение пациента натощак, уменьшение поля облучения и необходимой дозы. Умеренная доза 30 Грей (Гр) лучевой терапии вовлеченного поля, вводимая в 15 фракциях (дозах), может быть связана с переносимой токсичностью и отличными результатами. Следовательно, лучевая терапия является предпочтительным методом лечения местного заболевания, когда антибактериальная терапия неэффективна или не показана. Имеющиеся данные также свидетельствуют о том, что лучевая терапия может использоваться для контроля локальных рецидивов вне исходного поля излучения.
Лимфома MALT чрезвычайно чувствительна к иммунотерапии. Химиотерапия предназначена для тех необычных пациентов с диссеминированным заболеванием при поступлении или отсутствием реакции на местное лечение. Ритуксимаб, химерное антитело к CD20, является ключевым компонентом терапии. Ответы варьируются от 55% до 77% при монотерапии и 100% в комбинации с химиотерапией. Пероральные алкилирующие агенты, такие как циклофосфамид или хлорамбуцил, применялись в среднем в течение 12 месяцев с высокими показателями контроля заболевания (CR до 75%), но, по-видимому, не проявляют активности при t (11; 18) заболевании. Аналоги пуриновых нуклеозидов флударабин и кладрибин также демонстрируют активность, последний дает показатель полного ответа 84% (100% у пациентов с первичным желудочным поражением) в небольшом исследовании. Основное исследование комбинации ритуксимаб плюс хлорамбуцил по сравнению с одним хлорамбуцилом (исследование IELSG-19, n = 227) продемонстрировало значительно более высокую частоту полного ответа (78% против 65%; p = 0,017) и 5-летний EFS (68% против 50). %; p = 0,024) по сравнению с одним хлорамбуцилом. Однако 5-летняя ОС не улучшилась (88% в обеих группах). В качестве лечения первой линии выбирают, как правило, ритуксимаб в комбинации с отдельными алкилирующими агентами или флударабином, или комбинацию всех трех препаратов. Окончательные результаты этого исследования, включая более позднее добавление группы, принимающей монотерапию ритуксимабом, еще не получены.
Известны два других генетических изменения:
Похоже, что они включают тот же путь, что и API2-MLT (т.е. путь NF-κB ). Оба они действуют на IGH, который находится в локусе 14q32.
Из всех видов рака с участием одного и того же класса клеток крови 8% случаев являются лимфомами MALT.
| Классификация | D |
|---|
