Врожденный меланоцитарный невус | |
---|---|
Врожденный меланоцитарный невус | |
Специальность | Онкология, дерматология |
врожденный меланоцитарный невус - это тип меланоцитарного невуса (или родинки), обнаруживаемый у младенцев в рождение. Этот тип родинки встречается примерно у 1% младенцев во всем мире; она располагается в области головы и шеи 15% времени.
Врожденный меланоцитарный невус выглядит как очерченное пятно или бляшку от светло-коричневого до черного цвета, потенциально очень неоднородную по консистенции, покрывающую поверхность любого размера и любую часть тела.
По сравнению с меланоцитарным невусом врожденные меланоцитарные невусы обычно больше в диаметре и могут иметь избыточные концевые волоски, состояние, называемое гипертрихоз. Если прогнозируемый диаметр взрослого человека с гипертрихозом превышает 40 см (16 дюймов), его иногда называют гигантским волосатым невусом; чаще всего эти самые крупные формы известны как большие или гигантские врожденные меланоцитарные невусы. По оценкам, распространенность наиболее крупных форм составляет 0,002% рождений.
Меланоцитарные невусы часто растут пропорционально размеру тела по мере взросления ребенка. По мере взросления они часто становятся толстыми и приподнятыми, хотя эти особенности могут присутствовать и с рождения. Часто образуются выпуклые терминальные волоски, особенно после полового созревания. По мере созревания невус может иметь различный цвет, а поверхность может быть текстурирована пролиферативными разрастаниями.
Нейрокожный меланоз связан с наличием либо гигантских врожденных меланоцитарных невусов, либо негигантских невусов кожи. Подсчитано, что нейрокожный меланоз присутствует у 2–45% пациентов с гигантскими врожденными меланоцитарными невусами. Нейрокожный меланоз характеризуется наличием врожденных меланоцитарных невусов на коже и меланоцитарных опухолей в лептоменингах центральной нервной системы.
Большие врожденные невусы вызваны мутацией в клетках организма, которая возникает на ранних этапах эмбрионального развития, обычно в течение первых двенадцати недель беременности. Иногда мутации обнаруживаются в генах, кодирующих белки NRAS и KRAS. Известных способов профилактики нет.
Доброкачественные врожденные невусы могут иметь гистологические характеристики, напоминающие меланомы, часто нарушая большинство, если не все, правила ABCDE. Дерматоскопические находки меньших форм доброкачественных врожденных невусов могут помочь в их дифференциации от других пигментных новообразований.
Микроскопически врожденные меланоцитарные невусы кажутся похожими на приобретенные невусы за двумя примечательными исключениями. В случае врожденного невуса невальные клетки находятся глубже в дерме. Кроме того, более глубокие клетки невуса могут быть обнаружены вместе с сосудисто-нервными пучками, с окружающими волосяными фолликулами, сальными железами и подкожным жиром. Такие отростки и подкожная ткань также могут быть гипоплазическими или, наоборот, являться аспектами гамартомы.
Врожденные меланоцитарные невусы могут быть разделены на следующие типы:
Стандартным лечением является хирургическое удаление. Некоторые люди рекомендуют использовать лазер для удаления волос для лечения врожденных невусов. Хотя это, вероятно, безопасно и эффективно для небольших врожденных невусов, лазерное удаление более крупных поражений может представлять опасность для лазерного хирурга, если злокачественное новообразование развилось из глубокого (дермального) компонента невуса, который не достигается лазером. Репигментация после лазерного лечения врожденных невусов или поверхностного выскабливания подтверждает это беспокойство.
Многие из них удаляются хирургическим путем для эстетики и облегчения психосоциального бремени, но более крупные также удаляются для предотвращения рака, хотя оценить пользу для любого отдельного пациента невозможно. Пролиферативные узелки обычно подвергаются биопсии, и их доброкачественность регулярно, но систематически не обнаруживается. Оценки трансформации в меланому в литературе варьируются от 2 до 42%, но чаще всего они относятся к нижнему пределу этого спектра из-за предвзятости наблюдателя.
Большой и особенно гигантские врожденные невусы имеют более высокий риск перерождения злокачественной опухоли в меланому. Из-за предракового потенциала приемлемой клинической практикой является выборочное удаление врожденных невусов у всех пациентов и облегчение невоцитарной перегрузки.
Классификация | D |
---|