Войти
| Центральная нейроцитома | |
|---|---|
 | |
| Осевое Т1-взвешенное МРТ-изображение с усилением гадолиния, показывающее увеличивающуюся массу с кистозными изменениями, соответствующими центральной нейроцитоме в правый боковой желудочек. | |
| Специальность | Онкология, нейрохирургия |
Центральная нейроцитома (CNC ) - чрезвычайно редкая, обычно доброкачественная внутрижелудочковая опухоль головного мозга, который обычно образуется из нейрональных клеток прозрачной перегородки. Большинство центральных нейроцитом прорастают внутрь в желудочковую систему, образуя межжелудочковые нейроцитомы. Это приводит к двум основным симптомам ЧПУ: нечеткости зрения и повышению внутричерепного давления. Лечение центральной нейроцитомы обычно включает хирургическое удаление, вероятность рецидива составляет примерно 1 из 5. Центральные нейроцитомы классифицируются как опухоли II степени в соответствии с классификацией опухолей нервной системы Всемирной организации здравоохранения.
Пациенты проявляют широкий спектр симптомов. Симптомы могут не проявляться, но возникают из-за обструктивной гидроцефалии. Эти симптомы включают:
в редких и крайних случаях могут наблюдаться более серьезные симптомы:
Микрофотография центральная нейроцитома. Пятно HE.На макроскопической шкале опухоли CNC имеют сероватый цвет, напоминающий серое вещество, которое сопровождается областями кровоизлияния. Опухоли мягкие, яйцевидные, дольчатые до узловатых масс, которые обычно четко очерчены. При препарировании опухоли ученые испытали некоторую шероховатость, которую они связывают с наличием кальцификации.
Образцы опухоли, окрашенные с использованием окрашивания HE и изученные под микроскопом, показали, что CNC - это хорошо дифференцированная опухоль. с доброкачественными гистологическими признаками. Опухоль состоит из «однородных клеток малого и среднего размера с округлыми ядрами, мелко пунктирным хроматином и незаметными ядрышками, а также скудной цитоплазмой». CNC характеризуются периваскулярными псевдорозетками, круговым / цветочным расположением клеток с небольшим кровеносным сосудом в центре и многоугольными маленькими клетками с четким перинуклеарным ореолом, иногда называемым ' внешний вид жареного яйца, прозрачная или слегка эозинофильная. Основной гистоморфологический дифференциальный диагноз: олигодендроглиома. В то время как опухолевые клетки являются плотными в некоторых областях, области с безъядерными, менее плотными частями опухоли были рассредоточены повсюду. Безъядерные области могут иметь тонкий фибриллярный матрикс, как и в областях нейропиля. Длинные тонкостенные сосуды размером с капилляр олицетворяют сосудистую систему ЧПУ. Эти сосуды расположены в виде линейного разветвления и имеют эндокринный вид. Во многих случаях тонкостенные расширенные сосудистые каналы, а также очаги кальцификации были легко идентифицированы.
Очень высокая магн.
Высокая магн.
Очень высокая магн.
Основным методом лечения является хирургическое удаление. Двумя адъювантными терапевтическими стратегиями являются стереотаксическая хирургия (SRS) и фракционная традиционная лучевая терапия (FCRT). Оба являются высокоэффективными средствами лечения.
Хирургическое удаление центральной нейроцитомы является основным консенсусом среди практикующих врачей. Хирурги выполняют краниотомию для удаления опухоли. Возможность удаления опухоли и степень ее удаления зависят от местоположения опухоли, опыта и предпочтений хирурга. Степень заболевания играет большую роль в определении эффективности операции. Основная цель полной хирургической резекции опухоли также может быть затруднена из-за прикрепления опухоли к прилегающим структурам или кровоизлияний. В случае рецидива центральной нейроцитомы хирургическое вмешательство снова является наиболее заметным лечением.
Существует не так много доказательств, подтверждающих утверждение, что лучевая терапия является полезным и эффективным средством лечения. Обычно лучевая терапия используется в послеоперационном периоде в зависимости от того, было ли выполнено частичное или полное удаление опухоли. Гистопатологические особенности CNC, дифференцировка нейронов, низкая митотическая активность, отсутствие пролиферации эндотелия сосудов и некроз опухоли позволяют предположить, что опухоль может быть устойчивой к ионизирующему излучению. Однако, когда используется лучевая терапия, проводится лечение всего мозга или вовлеченного поля. В этом методе используется стандартный режим фракционирования и общая доза опухоли 50-55 Гр. Хирургия гамма-ножом - это форма лучевой терапии, точнее радиохирургия, при которой используются пучки гамма-лучей для доставки определенной дозы радиации к опухоли. Гамма-нож невероятно эффективен при лечении нейроцитомы и поддержании контроля над опухолью после процедуры, когда было выполнено полное иссечение. Некоторые исследования показали, что успешность борьбы с опухолью составляет около 90% через первые пять лет и 80% через первые десять лет. Хирургия гамма-ножом - наиболее часто регистрируемая форма лучевой терапии, проводимая для лечения остатков опухоли CNC после операции.
Химиотерапия обычно ограничивается пациентами с рецидивирующей центральной нейроцитомой. Курс химиотерапии, применяемый при ЧПУ, представляет собой один из двух режимов на основе платины. Это два режима:
Поскольку химиотерапия используется в редких случаях, еще предстоит собрать информацию об эффективности химиотерапия для лечения доброкачественного ЧПУ. Таким образом, рекомендации следует рассматривать как ограниченные и предварительные.
Можно ожидать, что большинство пациентов излечятся от своей болезни и станут в течение длительного времени выжившими после центральной нейроцитомы. Как и в случае любого другого типа опухоли, существует вероятность рецидива. Вероятность рецидива составляет примерно 20%. Некоторыми факторами, предсказывающими рецидив опухоли и смерть из-за прогрессирующих состояний заболевания, являются высокие индексы пролиферации, раннее рецидивирование заболевания и диссеминированное заболевание с или без распространения заболевания через спинномозговую жидкость. Долгосрочные контрольные осмотры необходимы для оценки результатов каждого лечения. Также важно определить возможное рецидивирование CN. Рекомендуется проводить МРТ черепа каждые 6–12 месяцев.
Впервые он был описан в 1982 году Hassoun. Центральные нейроцитомы - это редкие опухоли головного мозга, которые чаще всего локализуются в боковых желудочках около отверстия Монро. Они были впервые обнаружены Хассоуном и его сотрудниками в 1982 году и были классифицированы как опухоли II степени. В 1985 году Уилсон также описал редкий случай «дифференцированной нейробластомы » в боковом желудочке, напоминающей олигондендроглиому при световой микроскопии. Однако название центральной нейроцитомы было дано Хассоуном.
Первичные нейрональные опухоли, возникающие в желудочковой системе, считались редкими. Большинство описанных случаев имели ненейронное происхождение, такие как олигодендроглиома, эпендимома, менингиома, папиллома сосудистого сплетения и гигантоклеточная. До этого, вероятно, исторически нейроцитомы ошибочно принимали за внутрижелудочковую олигондронглиому или светлоклеточную эпендимому. Из-за неагрессивного поведения опухоль часто называют «доброкачественной центральной нейроцитомой». Считается, что он возникает у молодых людей из нейрональных клеток пульлицидной перегородки и субэпендимных клеток боковых желудочков. Большинство первоначальных инцидентов, связанных с боковым желудочком, были доброкачественными. Однако по мере того, как было собрано больше информации, название доброкачественной центральной нейроцитомы стали рассматривать как двойное неправильное употребление, поскольку эти опухоли не всегда доброкачественные и не всегда расположены в центре. Многие недавние исследования показывают, что их местонахождение, биологический потенциал и клиническое поведение более изменчивы, чем считалось ранее. Недавние исследования показывают, что их необычное расположение, агрессивное биологическое поведение и частые рецидивы после хирургической резекции вызвали значительный интерес к различным методам лечения, а также к их терминологии, потенциалу происхождения и молекулярной регуляции.
ЧПУ составляют 0,1-0,5% первичных опухолей головного мозга. В формировании этих опухолей есть генетический компонент, из-за которого у людей азиатского происхождения образуется большая часть опухолей, чем у представителей других этнических групп. Центральные нейроцитомы преимущественно образуются у молодых людей, чаще всего в течение второго или третьего десятилетия жизни. Нет никаких доказательств того, что пол человека является детерминантом частоты центральных нейроцитом.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
 | Викимедиа У Commons есть материалы, относящиеся к центральной нейроцитоме. |
