Войти
| Poikiloderma vasculare atrophicans | |
|---|---|
| Другие названия | Parapsoriasis variegata или Parapsoriasis lichenoides |
 | |
| Типичные изменения кожи и дискотека лорация, описанная как poikiloderma vasculare atrophicans | |
| Speciality | Dermatology  |
Poikiloderma vasculare atrophicans (PVA ), представляет собой кожное заболевание (кожное заболевание ), характеризующееся гипогликемией. - или гиперпигментация (уменьшенная или повышенная кожа пигментация соответственно), телеангиэктазия и кожная атрофия. Другие названия состояния включают преретикулотическую пойкилодерму и атрофический парапсориаз . Это состояние было впервые описано пионером американского педиатра Абрахамом Якоби в 1906 году. ПВА заставляет участки пораженной кожи выглядеть красными и воспаленными, желтоватыми и / или коричневыми, серыми или серовато-черными, с шелушением и тонкостью. это может быть описано как «сигаретная бумага». На поверхности кожи эти области могут иметь размер от небольших пятен до бляшек (более крупные, приподнятые области) до новообразований (распространяющиеся опухолевидные образования на коже.
грибовидный микоз, тип кожи лимфома, может быть причиной ПВС. Состояние также может быть вызвано, связано или сопровождать любое из следующих состояний или нарушений: другие лимфомы кожи, дерматомиозит, красная волчанка, синдром Ротмунда – Томсона, синдром Киндлера, врожденный дискератоз и хронический радиодерматит. Редкие причины включают прием мышьяка внутрь, а также состояние может быть идиопатическим.
ПВА, которое может считаться редким вариантом кожной Т-клеточной лимфомы, не - форма Ходжкина лимфома, поражающая кожу. Он также может быть включен в число аналогичных состояний, которые считаются предшественниками грибовидного микоза. Полагают, что ПВС является синдромом, тесно связанным с парапсориазом с большими бляшками и его когортой парапсориазом ретиформ ; включая PVA, все три состояния соответствуют обновленному представлению некогда неоднозначной схемы классификации, известной как парапсориаз.
Слои эпидермиса (слева). Меланоциты (правые), расположенные в нижнем эпидермальном слое, вырабатывают меланин. PVA может характеризоваться пятнистой, комбинированной гипер- и гипопигментацией в бляшках или участках пораженной кожи. Гиперпигментация - это чрезмерное окрашивание или потемнение кожи, в то время как гипопигментация - это ослабление или бледное окрашивание кожи. Изменения пигментации в ПВС, очевидные в эпидермальном (самом внешнем) слое кожи, могут быть связаны с недержанием (утечкой) меланина из меланоцитов в дермальный слой кожи ниже. Воспаление кожи и кожных тканей, обычное для ПВС, также способствует изменению цвета кожи, типичному для которой является покраснение. Телеангиэктазия, видимый «сосудистый» элемент ПВА, представляет собой расширение мелких кровеносных сосудов вблизи поверхности кожи. Атрофия кожи, истощение ткани, составляющей кожу, является важной частью ПВА и влияет на дермальный и, в частности, эпидермальный слой. Отчасти это является результатом дегенеративного разжижения базального слоя (нижнего клеточного слоя) эпидермиса. Атрофия кожи придает ей тонкий, сухой и морщинистый вид, который у лиц, пораженных ПВС, описывается как «сигаретная бумага». Гиперкератоз, утолщение рогового слоя ( верхний клеточный слой эпидермиса).
PVA обычно имеет первопричину, относящуюся к существующим кожным заболеваниям и нарушениям, связанным с кожной лимфомой или воспалением. Грибовидный микоз - это обычная лимфома, которая, как считается, вызывает ПВС, хотя ее можно рассматривать как предшественницу, если лимфома скрытая (скрытая) и не диагностирована. Парапсориаз с большими бляшками - еще одна частая причина ПВС. Менее распространенные причины включают аутоиммунные заболевания соединительной ткани, такие как волчанка, дерматомиозит и склеродермия. Дерматозы и те, которые вызваны генетически, так называемые генодерматозы, также могут быть основной причиной ПВС. Среди них наиболее распространенными считаются xeroderma pigmentosum и синдром Ротмунда – Томсона (poikiloderma congenita). Проглатывание веществ, содержащих мышьяк, таких как арсфенамин, также считается наименее частой причиной. ПВА также может быть идиопатическим (по неизвестной причине), что наблюдается в небольшом количестве случаев.
Poikiloderma vasculare atrophicans, или PVA, указывает на наличие дополнительной или измененной пигментации кожи («poikiloderma »), связанной с повышенной видимостью капилляров («vasculare », что относится к телеангиэктазии) под кожей, связанное с истончением и истощением («atrophicans ») кожи и ее ткани. Телеангиэктазия - это увеличение капилляров под кожей.
PVA также имеет общие названия, которые включают терминологию, связанную с парапсориазом (например, парапсориаз вариагата или «пестрый » парапсориаз). Парапсориаз - это термин, впервые использованный Броком в 1902 году и предназначенный для обозначения группы, включающей ряд необычных кожных заболеваний, в рамках ранее использовавшейся, но устаревшей схемы классификации всех воспалительных дерматозов (кожные заболевания, которые, как известно, связаны с воспалением или вызывают его). Брок выбрал термин «парапсориаз», чтобы проиллюстрировать, что дерматозы, включенные в эту группу, имели или будут иметь общие черты с псориазом, включая внешний вид и хроническое течение (пожизненное или неопределенное время). Эта плохо обозначенная группировка привела к путанице при установлении нозологии (метода классификации болезней и расстройств), которая ассоциировала или различала эти расстройства, и на протяжении многих лет разные мнения и способы использования парапсориаза как авторами, так и врачами имели место. вызвало дальнейшее замешательство. В последнее время, после долгих дискуссий и растущего консенсуса, парапсориаз и его терминология часто пересматривались и пересматривались. Новые мысли о парапсориазе, такие как Саттон (1956), вплоть до Сегала и др. (2007) устранили большую часть путаницы и способствовали лучшему пониманию парапсориаза и его составляющих.
PVA вписывается в этот обновленный взгляд на парапсориаз как на синдром, часто связанный с парапсориазом больших бляшек и, или включая его вариантную форму, парапсориазом ретиформ. Кроме того, его можно рассматривать как предшественник или вариант лимфоматозного кожного заболевания грибовидного микоза, которое также связано с парапсориазом больших бляшек. Парапсориаз с крупными бляшками состоит из воспаленных, необычно обесцвеченных (например, желтых или голубых), чешуйчатых и чешуйчатых бляшек на коже диаметром 10 см (3,9 дюйма) или больше. Когда состояние кожи, покрытой этими бляшками, ухудшается и становится атрофическим, это обычно считается ретиформным парапсориазом. ПВС может возникать либо на стадии большой бляшки, либо на стадии повторной формы, но его можно рассматривать как ПВС, только если присутствуют три его составляющих (пойкилодермия, телеангиэктазия, атрофия). Таким образом, ПВС считается независимым синдромом, определяемым его составляющими, где бы он ни возник.
В современном понимании и использовании единичный термин «пойкилодермия» также стал обозначать все три элемента ПВС. Когда кожные заболевания и расстройства или состояния кожи, описываемые как дерматозы, содержат термин пойкилодермия в своей оценке или диагностике (например, с синдромом Блума ), это иногда может быть ошибочным использованием этого термина. Было рекомендовано соблюдать осторожность. Использование полного термина «poikiloderma vasculare atrophicans» также может быть зарезервировано для обозначения его как основного состояния, поражающего кожу, в случаях, когда заболевание, связанное с ним, является вторичным.
| Классификация | D |
|---|
