Войти
| Эндокардит Либмана – Сакса | |
|---|---|
| Специальность | Ревматология, Кардиология |
| Причины | Системная красная волчанка,. Злокачественность,. Антифосфолипидный синдром |
| Диагностический метод | Эхокардиография |
Эндокардит Либмана – Сакса (LSE ) является небактериальной формой эндокардит, который наблюдается в связи с системной красной волчанкой (СКВ), антифосфолипидным синдромом и злокачественными новообразованиями. Это одно из наиболее распространенных сердечных проявлений волчанки (наиболее частым из них является перикардит ).
Сам по себе LSE обычно протекает бессимптомно. У больных чаще всего проявляются эмболии, вторичные по отношению к смещенным растениям. Однако, в некоторых случаях может развиться тяжелая клапанная дисфункция. Люди с LSE могут иметь другие симптомы основных заболеваний, вызывающих LSE.
Более тяжелые LSE могут привести к артериальной эмболии, клапанная недостаточность и сердечная недостаточность. Инфекционный эндокардит чаще встречается у пациентов с LSE.
Vegetatio нс, возникающие в контексте LSE, могут сместиться с образованием эмболии и вызвать эмболию (включая церебральную эмболию (проявляющуюся как инсульт или транзиторная ишемическая атака ), брыжеечная ишемия (проявляющаяся сильной болью в животе) или эмболия периферических артерий (проявляющаяся похолоданием конечностей)).
LSE возникает в связи с системной красной волчанкой, антифосфолипидный синдром и злокачественные новообразования.
При СКВ LSE связывают с перикардитом, наличием антикардиолипиновых антител, артериальными и венозными тромбозами и нервно-психические проявления СКВ. LSE ассоциируется с большей продолжительностью и серьезностью СКВ. В некоторых случаях ЛСЭ может быть патологией СКВ, особенно при наличии сопутствующего антифосфолипидного синдрома.
Первоначальная причина ЛСЭ плохо изучена. Считается, что LSE возникает в контексте состояния гиперкоагуляции, которое приводит к повреждению эндотелия и последующему отложению тромбов и воспалительных молекул в пораженных клапанах. Образовавшиеся таким образом растения состоят из иммунных комплексов, тромбов тромбоцитов, фибрина и мононуклеарных клеток. Растения могут сместиться и вызвать эмболию.
LSE включает образование сердечных поражений, которые могут принимать форму вегетации или утолщения створок клапана.
вегетации небольшие и образованы из нитей фибрина, нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов. Растения чаще всего бывают от мелких до средних (<10mm), but may sometimes be large (>10 мм). митральный клапан обычно поражается, и вегетации возникают на желудочковой и предсердной поверхности клапана. Хотя левосторонние сердечные клапаны (митральный и аортальный) чаще всего поражаются, могут быть задействованы любые сердечные клапаны, а также прилегающие структуры.
Поражения Либмана-Сакса редко вызывают значительную дисфункцию клапана, и только поражения редко эмболизируют. Однако есть данные, позволяющие предположить связь между эндокардитом Либмана-Сакса и более высоким риском эмболического цереброваскулярного заболевания у людей с СКВ.
LSE следует учитывать в случаях тромбоэмболического события у людей. с основной патологией, связанной с LSE. LSE диагностируется с помощью эхокардиографии. Другая потенциальная этиология (например, инфекционный эндокардит ) должна быть исключена путем тщательного обследования (общий анализ крови и метаболическая панель, посевы крови). LSE также может быть идентифицирован посмертно во время вскрытия.
Эхокардиография считается первичной оценкой LSE; чреспищеводная эхокардиография (TEE) имеет большую чувствительность и специфичность, чем трансторакальная эхокардиография (TTE). В случае отрицательного TTE при наличии клинических признаков LSE, TEE может быть попытка подтвердить наличие состояния.
Вегетации сердечных клапанов и эндокарда характеризуются нерегулярными границами, неоднородной плотностью эхо-сигнала, и отсутствие самостоятельного движения. Растения обычно небольшие, но могут достигать 10 мм. Чаще всего поражаются базальная и средняя части митрального и аортального клапанов. Может присутствовать утолщение листочков или срыгивание. Может быть другая карциная патология, связанная с основной причиной (СКВ).
Дифференциальные диагнозы включают: ревматический порок клапана, миксома предсердий, дегенеративное заболевание клапана, инфекционный эндокардит, васкулит, холестерин синдром эмболии, фиброэластома и наросты Ламбла.
Состояние следует контролировать, чтобы следить за развитием вегетации, и медицинский персонал должен осознавать потенциальные риски, связанные с
Существует мало эмпирических данных о вариантах лечения людей с LSE, и лечение должно быть сосредоточено на основной причине. Лечение антикоагулянтами рекомендуется в случаях предшествующего тромбоэмболического события для предотвращения последующих событий. Хирургическое вмешательство может быть показано в случае значительной клапанной дисфункции.
LSE часто ассоциируется со значительной заболеваемостью и смертностью.
LSE имеет наблюдались у 0,2% населения при вскрытии. Чаще всего встречается у людей в возрасте 40-80 лет.
ЛСЭ-вегетации наблюдаются в 10% случаев СКВ (однако в одном исследовании вегетации были отмечены в 43% случаев СКВ (0% в контроле), и утолщение клапана в 51% случаев СКВ (7% в контроле)). Существует значительная корреляция между продолжительностью и тяжестью СКВ, а также частотой LSE.
LSE была выявлена у 1,25% пациентов со злокачественным заболеванием на вскрытии.
Впервые он был описан в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке в 1924 году. Связь между эндокардитом Либмана – Сакса и антифосфолипидным синдромом была впервые отмечена в 1985.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
