Войти
| Гастрошизис | |
|---|---|
| Произношение |
|
| Специальность | Общая хирургия, медицинская генетика |
| Симптомы | Кишечник выходит за пределы тела через отверстие рядом с пупком |
| Осложнения | Проблемы с кормлением, недоношенность, задержка внутриутробного развития |
| Обычное начало | На раннем этапе развития |
| Причины | Неизвестно |
| Факторы риска | Мать, которая курит, употребляет алкоголь или моложе 20 лет |
| Диагностика тиковый метод | Ультразвук во время беременности на основании симптомов при рождении |
| Дифференциальный диагноз | Омфалоцеле, синдром черносливого живота |
| Лечение | Раннее хирургическое вмешательство |
| Частота | 4 на 10 000 рождений |
Гастрошизис - это врожденный дефект, при котором кишечник ребенка выходит за пределы брюшной полости через отверстие рядом с пупком. Размер отверстия может быть разным, и другие органы, включая желудок и печень, также могут находиться вне тела ребенка. Осложнения могут включать проблемы с кормлением, недоношенность, атрезию кишечника и ограничение внутриутробного развития.
Причина, как правило, неизвестна. Этот показатель выше у детей, рожденных от курящих, употребляющих алкоголь детей или младше 20 лет. Ультразвук во время беременности может поставить диагноз. В противном случае диагноз ставится при рождении. Он отличается от омфалоцеле отсутствием покрывающей оболочки над кишечником.
Лечение предполагает хирургическое вмешательство. Обычно это происходит вскоре после рождения. У пациентов с большими дефектами обнаженные органы могут быть покрыты специальным материалом и медленно возвращены обратно в брюшную полость. Заболевание встречается примерно у 4 из 10 000 новорожденных. Показатели заболевания увеличиваются.
Во время беременности нет никаких признаков. Около шестидесяти процентов младенцев с гастрошизисом рождаются недоношенными. При рождении у ребенка будет относительно небольшое (<4 см) отверстие в брюшной стенке, обычно справа от пупка. Часть кишечника обычно выходит за пределы тела, проходя через это отверстие. В редких случаях печень и желудок также могут проходить через брюшную стенку. После рождения эти органы подвергаются прямому воздействию воздуха.
Причина гастрошизиса неизвестна. В некоторых случаях могут быть генетические причины, а также факторы окружающей среды, воздействию которых мать подвергается во время беременности.
Факторы риска включают молодость матери и употребление алкоголя или табака.
В течение четвертой недели эмбрионального развития человека складки боковой стенки тела эмбриона встречаются по средней линии и сливаются вместе, образуя переднюю стенку тела. Однако при гастрошизисе и других дефектах передней стенки тела это не происходит из-за того, что одна или обе боковые складки стенки тела не перемещаются должным образом, чтобы встретиться с другой и срастаться. Это неполное сращение приводит к дефекту, который позволяет органам брюшной полости выступать через брюшную стенку, и кишечник обычно грыжится через прямую мышцу живота, лежащую справа от пупка. Силы, ответственные за движение складок боковой стенки тела, плохо изучены, и лучшее понимание этих сил поможет объяснить, почему гастрошизис происходит в основном справа от пупка, в то время как другие дефекты вентральной стенки тела возникают по средней линии. 50>
Для патофизиологии было предложено по меньшей мере шесть гипотез:
Первая гипотеза не объясняет, почему мезодерма дефект был бы ccur в такой специфической небольшой области. Вторая гипотеза не объясняет низкий процент ассоциированной патологии по сравнению с омфалоцеле. Третья гипотеза подверглась критике из-за отсутствия сосудистого дополнения передней брюшной стенки пупочной веной. Четвертая гипотеза была общепринятой, но позже было показано, что правая желточная артерия (правая омфаломезентериальная артерия) в этой области не кровоснабжала переднюю брюшную стенку. Для поддержки пятой гипотезы необходимы дополнительные доказательства.
Гастрохизис при УЗИ: дефект находится справа по средней линии В развитых странах около 90% случаев выявляются во время обычных ультразвуковых исследований, обычно во втором триместре.
В отличие от других дефектов вентральной стенки тела, таких как омфалоцеле, верхнего мешка или брюшины нет, а при гастрошизисе дефект обычно намного меньше.
Гастрошизис требует хирургического лечения, чтобы вернуть обнаженный кишечник в брюшную полость и закрыть отверстие в брюшной полости. Иногда это делается сразу же, но чаще обнаженные органы закрывают стерильными повязками, и только потом делают операцию. Больным новорожденным часто требуется более одной операции, так как только около 10% случаев могут быть закрыты за одну операцию.
Учитывая острую необходимость операции после рождения, рекомендуется, чтобы роды происходили в учреждении, оборудованном для уход за этими новорожденными из группы высокого риска, поскольку перевод в другие учреждения может увеличить риск неблагоприятных исходов. Нет никаких доказательств того, что кесарево сечение приводит к лучшим результатам для младенцев с гастрошизисом, поэтому кесарево сечение рассматривается только при наличии других показаний.
Основная причина длительных периодов восстановления - это время, затрачиваемое на работу кишечника младенца. чтобы вернуться в нормальное состояние. После операции младенцев кормят внутривенно и постепенно вводят в режим нормального кормления.
Если не лечить, гастрошизис фатален для младенца; однако в соответствующих условиях выживаемость младенцев, получавших лечение, составляет 90%.
Большинство рисков гастрошизиса связано со снижением функции кишечника. Иногда кровоток к обнаженным органам нарушается или кишечник имеет меньший объем, чем нормальный. Это может подвергнуть младенцев риску других опасных состояний, таких как некротический энтероколит. Кроме того, поскольку их кишечник подвергается воздействию, младенцы с гастрошизисом подвергаются повышенному риску инфицирования и должны находиться под тщательным наблюдением.
После операции у ребенка с гастрошизисом будет определенная степень мальротации кишечника. Около 1% детей будут иметь заворот средней кишки заворот после операции.
По состоянию на 2015 год во всем мире заболеваемость составляла от 2 до 5 на 10 000 живорождений, и это число, похоже, растет.
По оценкам CDC, на 2017 год в США ежегодно рождается около 1871 ребенка с гастрошизисом.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
