Корковая глухота

Кортикальная глухота
Расположение первичной слуховой коры головного мозга
Специальность	Неврология, оториноларингология

Корковая глухота - редкая форма нейросенсорной тугоухости вызвано повреждением первичной слуховой коры. Корковая глухота - это нарушение слуха, при котором пациент не может слышать звуки, но не имеет видимого повреждения анатомии уха (см. слуховая система ), которое можно рассматривать как сочетание слуховой вербальная агнозия и слуховая агнозия. Пациенты с корковой глухотой не слышат никаких звуков, то есть они не осознают звуки, в том числе неречевые, голоса и речевые звуки. Хотя пациенты выглядят и чувствуют себя полностью глухими, они все же могут проявлять некоторые рефлекторные реакции, например, поворачивать голову на громкий звук.

• 1 Причина
• 2 Диагноз
  • 2.1 Примеры случаев
• 3 Лечение
• 4 История
• 5 Ссылки
• 6 Дополнительная литература
• 7 Внешние ссылки

Корковая глухота вызвана двусторонними кортикальными поражениями в первичной слуховой коре расположен в височных долях мозга. Повреждаются восходящие слуховые пути, что приводит к потере восприятия звука. Однако функции внутреннего уха остаются неизменными. Корковая глухота чаще всего возникает в результате инсульта, но также может быть результатом травмы головного мозга или врожденных дефектов. В частности, частой причиной является двусторонний эмболический инсульт в область извилин Хешля. Корковая глухота встречается крайне редко, зарегистрировано всего двенадцать случаев. Каждый случай имеет свой контекст и разную скорость выздоровления.

Считается, что корковая глухота может быть частью спектра общего коркового нарушения слуха. В некоторых случаях у пациентов с корковой глухотой некоторые функции слуха восстанавливаются, что приводит к частичным нарушениям слуха, таким как слуховая вербальная агнозия. Этот синдром может быть трудно отличить от двустороннего височного поражения, такого как описано выше.

Поскольку корковая глухота и слуховая агнозия имеют много общего, диагностика расстройства оказывается сложной. Двусторонние поражения около первичной слуховой коры в височной доле являются важными критериями. Корковая глухота требует демонстрации того, что ствол мозга слуховые реакции нормальны, но корковые вызванные потенциалы нарушены. Слуховые вызванные потенциалы ствола мозга (BAEP), также называемые слуховыми вызванными ответами ствола мозга (BAER ), демонстрируют нейронную активность в слуховом нерве, ядре улитки, верхнем оливковый и нижний бугорок ствола мозга. Как правило, они имеют задержку отклика не более шести миллисекунд с амплитудой примерно один микровольт. Время ожидания ответов дает важную информацию: если применима корковая глухота, LLR (ответы с большой задержкой) полностью отменяются, а MLR (ответы со средней задержкой) либо отменяются, либо значительно ухудшаются.. При слуховой агнозии LLR и MLR сохраняются.

Еще один важный аспект корковой глухоты, который часто упускается из виду, - это то, что пациенты чувствуют себя глухими. Они осознают свою неспособность слышать окружающие звуки, неречевые звуки и звуки речи. Пациенты с слуховой агнозией могут не осознавать своего дефицита и настаивать на том, что они не глухие. Вербальная глухота и слуховая агнозия являются нарушениями избирательной, перцептивной и ассоциативной природы, в то время как корковая глухота зависит от анатомического и функционального отключения слуховой коры от акустических импульсов.

Примеры случаев

Хотя корковая глухота имеет очень специфические параметры диагностики, ее причины, с другой стороны, могут сильно различаться. Ниже приведены три тематических исследования с различными причинами корковой глухоты.

1. Случай, опубликованный в 2001 году, описывает пациента как 20-летнего мужчину, которому были направлены кохлеарные имплантаты из-за двусторонней глухоты после аварии на мотоцикле двумя годами ранее. Его КТ показывает геморрагические поражения, затрагивающие обе внутренние капсулы. Он находился в коме в течение нескольких недель и проснулся с квадропацетом, когнитивными нарушениями и полной глухотой. Однако он проявил реакцию на случайный внезапный громкий звук, повернув голову. Были сохранены способности к чтению и письму, и он мог общаться, читая по губам. Его собственная речь была дизартрической, но понятной. Нормальные тимпанограммы и стременные рефлексы предполагают, что среднее и внутреннее ухо оставались функционирующими, а слуховой нерв не был поврежден. Его слуховой нерв был протестирован путем вызова ответов с нормальным потенциалом слухового нерва на уровне 10 дБ с обеих сторон. Результаты BAER-волн были нормальными, но аномальный комплекс IV-V предполагал, что проводящие пути функционируют через ствол мозга, но в среднем мозге присутствует поражение. На основе этих данных было установлено, что у пациента корковая глухота из-за двустороннего прерывания восходящего слухового пути, связанного с геморрагическими поражениями обеих внутренних капсул. Поэтому кохлеарная имплантация не проводилась.
2. Опубликованный в 1994 году, этот пациент находился под наблюдением в течение почти 20 лет после того, как у него в младенчестве были обнаружены признаки нарушения слуха. Результаты аудиологического и сопутствующего теста в сочетании с МРТ подтвердили двустороннее отсутствие значительных частей височных долей, что привело к корковой глухоте. Хотя физиологические показатели демонстрируют нормальную периферическую слуховую чувствительность, в речи этой пациентки есть интонации и просодические характеристики, связанные с глубокой периферической потерей слуха, и она неспособна понимать устное общение. Пороговые значения чистого тона, полученные поведенческими методами, варьировались от нормальной до умеренной потери слуха с нормальными мышечными рефлексами среднего уха и нормальным ЧСС до стимулов высокой и низкой интенсивности. Слуховая средняя латентность и вызванные корковые потенциалы были в высшей степени ненормальными, что соответствовало центральной природе корковой глухоты. Из-за ее неспособности общаться на слух, эту пациентку в конечном итоге научили американскому языку жестов и она получила образование в Школе для глухих в Луизиане. По завершении тематического исследования пациентка была замужем и ожидала ребенка.
3. В более позднем исследовании, опубликованном в 2013 году, описываемая пациентка представляет собой 56-летнюю женщину с гипертонией в анамнезе, гиперхолестеринемия и множественное нарушение мозгового кровообращения (CVA), который обратился в марте 2009 г. с жалобой на полную двустороннюю потерю слуха. В марте 2009 года у нее произошло острое правостороннее инсилотемпоральное внутримозговое кровоизлияние. Сразу после этого случая пациент пожаловался на потерю слуха с неспособностью слышать все звуки, кроме тяжелого двустороннего шума в ушах. Визуализация выявила последствия в левой коре головного мозга от ее предыдущего CVA. Новое правостороннее кровоизлияние было сосредоточено на задней скорлупе с окружающим отеком, охватывающим заднюю часть задних конечностей внутренней, внешней и крайней капсул. Аномалии сигнала распространились на правую височную долю. У пациентки не было других неврологических нарушений, она говорила бегло, но с плохим внутренним регулированием громкости голоса. Отоскопическое обследование показало нормальный внешний вид наружных слуховых проходов, интактные барабанные перепонки с обеих сторон и нормальную анатомию среднего уха. Аудиограмма в то время показывала двустороннюю глубокую тугоухость без ответа на тестирование чистого тона или речи.

Слуховое восприятие со временем может улучшиться. Похоже, существует уровень нейропластичности, который позволяет пациентам восстанавливать способность воспринимать окружающие и определенные музыкальные звуки. Пациенты с корковой потерей слуха и отсутствием других сопутствующих симптомов выздоравливают в различной степени, в зависимости от размера и типа поражения головного мозга. Пациенты, симптомы которых включают как двигательный дефицит, так и афазию, часто имеют более крупные поражения с ассоциированным более плохим прогнозом в отношении функционального статуса и восстановления.

Кохлеарная или слуховая имплантация ствола мозга также может быть вариантом лечения. Электрическая стимуляция периферической слуховой системы может привести к улучшению восприятия звука или корковому изменению карты у пациентов с корковой глухотой. Однако слуховые аппараты не подходят для подобных случаев. Любой слуховой сигнал, независимо от того, был ли он усилен до нормальной или высокой интенсивности, бесполезен для системы, неспособной завершить его обработку. В идеале пациенты должны быть направлены на ресурсы, которые помогут им читать по губам, изучать американский язык жестов, а также речевую терапию и трудотерапию. Пациенты должны регулярно наблюдаться для оценки возможности долгосрочного выздоровления.

Ранние отчеты, опубликованные в конце 19 века, описывают пациентов с острым началом глухоты после появления симптомов, описанных как апоплексия. Единственным средством окончательного диагноза в этих отчетах было вскрытие после смерти. Последующие случаи на протяжении ХХ века отражают прогресс в диагностике потери слуха и инсульта. С появлением аудиометрических и электрофизиологических исследований, исследователи смогли диагностировать корковую глухоту с возрастающей точностью. Достижения в области методов визуализации, таких как МРТ, значительно улучшили диагностику и локализацию церебральных инфарктов, которые совпадают с первичными или вторичными слуховыми центрами. Неврологические и когнитивные тесты помогают отличить полную корковую глухоту от слуховой агнозии, что приводит к неспособности воспринимать слова, музыку или определенные звуки окружающей среды.

• Hood L, Berlin C, Allen P (1994). «Корковая глухота: продольное исследование». J Am Acad Audiol. 5 (5): 330–42. PMID 7987023.