Белок Бенс-Джонса

A Белок Бенс-Джонса представляет собой моноклональный глобулин белок или легкая цепь иммуноглобулина, обнаруженная в моче, с молекулярной массой 22-24 кДа. Обнаружение белка Бенс-Джонса может указывать на множественную миелому или макроглобулинемию Вальденстрема.

Белки Бенс-Джонса особенно подходят для диагностики множественной миеломы в контексте проявлений органов-мишеней, таких как почечная недостаточность, ​​литические (или «перфорированные») поражения костей, анемия или большое количество плазматических клеток в костном мозге пациентов. Белки Бенс-Джонса присутствуют в 2/3 случаев множественной миеломы.

Белки представляют собой легкие цепи иммуноглобулина (парапротеины ) и продуцируются неопластами плазматические клетки. Они могут быть каппа (в большинстве случаев) или лямбда. Легкие цепи могут быть фрагментами иммуноглобулинов или отдельными гомогенными иммуноглобулинами. Они обнаруживаются в моче в результате снижения фильтрующих возможностей почек из-за почечной недостаточности, иногда вызванной гиперкальциемией кальция, высвобождаемого при разрушении костей, или самих легких цепей. Легкие цепи исторически обнаруживались путем нагревания образца мочи (что вызывает осаждение белка), а теперь и с помощью электрофореза концентрированной мочи. Совсем недавно анализы свободных легких цепей в сыворотке были использованы в ряде опубликованных исследований, которые показали превосходство над анализами мочи, особенно у пациентов с низким уровнем моноклональных свободных легких цепей, что наблюдается при несекреторной множественной миеломе. и AL-амилоидоз.

Белок Бенс-Джонса был описан английским врачом Генри Бенс Джонс в 1847 году и опубликован в 1848 году.