Портвейн

редактировать
Сосудистая аномалия
Пятно от портвейна
Другие названияNevus flammeus, Firemark
PortWineStainHand.jpg
Тыльная сторона левой руки с заметным пятном от портвейна
Специальность Медицинская генетика Отредактируйте это в Викиданных

A винное пятно (nevus flammeus ) - это изменение цвета кожи человека, вызванное сосудистой аномалией (капиллярной мальформацией в коже). Они названы так из-за их окраски, которая по цвету похожа на портвейн, крепленое красное вино из Португалии.

Пятно от портвейна - это капиллярная аномалия., видели при рождении. Пятна от портвейна всегда сохраняются на протяжении всей жизни. Площадь поражения кожи увеличивается пропорционально общему росту.

Пятна от портвейна чаще всего появляются на лице, но могут появляться где угодно на теле, особенно на шее, верхней части туловища, руках и ногах. Ранние пятна обычно плоские и розовые. По мере взросления ребенок может становиться темно-красным или пурпурным. В зрелом возрасте может наблюдаться утолщение поражения или образование небольших комков.

Пятна от портвейна могут быть частью синдрома, такого как синдром Стерджа – Вебера или Синдром Клиппеля – Тренауне – Вебера.

Содержание
  • 1 Типы
  • 2 Генетика
  • 3 Диагноз
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноз
  • 6 Эпидемиология
  • 7 Ссылки
Типы
Михаил Горбачев, последний лидер Советского Союза, с заметным винным пятном на лбу

Nevus flammeus можно разделить следующим образом:

Genetics

Было показано, что пятна портвейна вызываются соматической активирующей мутацией c.548G → A в гене GNAQ. Также была описана связь с RASA1.

Диагноз

Поставщик медицинских услуг обычно может диагностировать винное пятно на основании анамнеза и внешнего вида. В необычных случаях для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи . В зависимости от расположения родинки и других сопутствующих симптомов врач может заказать измерение внутриглазного давления или рентген черепа.

МРТ головного мозга. может проводиться (под анестезией) у младенцев с пятном от портвейна в области головы, чтобы проверить наличие признаков синдрома Стерджа-Вебера.

Если пятно от портвейна находится во рту, поставщик может проверить внутреннюю часть горла новорожденного с помощью прицела, чтобы увидеть, есть ли какие-либо изменения (новообразования), кроме цвета.

Если винное пятно вокруг глаза или на веке, можно обратиться к окулисту или офтальмологу для проверки глазного давления. в этом глазу. Если в винном пятне возникает опухоль, это может вызвать проблемы со зрением, глаукому или слепоту.

Лечение

Многие методы лечения были испробованы для лечения винных пятен, включая замораживание, хирургия, облучение и нанесение татуировок ; Пятна от портвейна также можно покрыть косметикой.

Лазеры могут разрушить капилляры без значительного повреждения вышележащей кожи. Таким образом, лазеры и другие источники света могут уменьшить покраснение пятен, хотя недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать одну форму над другой.

У большинства людей, участвовавших в испытаниях импульсного лазера на красителе, более чем на 25% покраснение уменьшалось с помощью лазера после одной-трех процедур. В этих испытаниях побочные эффекты были редкими, хотя у некоторых людей были изменения цвета кожи, особенно у китайцев с более темной кожей. Через две недели после лечения могут появиться боль, образование корок и волдырей. В исследованиях наблюдали за людьми только в течение шести месяцев, поэтому долгосрочные результаты неизвестны. Для улучшения может потребоваться до 10 процедур, но полное удаление может не привести. Использование местного рапамицина в качестве дополнения к импульсному лазеру на красителе может улучшить результаты.

Лечение обычно проводят до достижения возраста одного года. Однако, поскольку маленьким детям рекомендуется проводить под анестезией (15 минут), не всегда возможно частое лечение. Например, в Финляндии ребенок проходит лечение 2–3 раза в год, в результате чего цель - «быть готовым до школьного возраста» (7 лет).

После лазерной обработки на коже появляются черные отметины, размером с ручку. Это связано с размером лазерного инструмента; черные пятна исчезают в течение 1–3 недель. В течение нескольких дней обработанный участок может болеть и опухать.

Прогноз

В отсутствие успешного лечения гипертрофия (увеличение массы ткани) пятен может вызвать проблемы в более позднем возрасте, например потерю функции (особенно если пятно около глаза или рта), кровотечение и усиливающееся обезображивание. Поражения на веке или около него могут быть связаны с глаукомой. Если пятно от портвейна находится на лице или другой хорошо заметной части тела, его присутствие также может вызвать эмоциональные и социальные проблемы у пострадавшего.

Эпидемиология

Исследования зафиксировали частоту около 3-5 случаев на 1000 новорожденных.

Ссылки
КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-06-02 11:38:57
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте