Плевропульмональная бластома

Плевропульмональная бластома (PPB ) - это редкий рак, возникающий в легком или плевральной полости. Это чаще всего встречается у младенцев и детей младшего возраста, но также было зарегистрировано и у взрослых. В ретроспективном обзоре 204 детей с опухолями легких плевропульмональная бластома и карциноидная опухоль были наиболее частыми первичными опухолями (83% из 204 детей имели вторичные опухоли , распространенные из других раковых образований в других странах. тело). Плевропульмональная бластома считается злокачественной. Соотношение мужчин и женщин примерно равно единице.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Генетика
• 3 Диагноз
  • 3.1 Типы
• 4 Лечение
• 5 История
• 6 См. Также
• 7 Ссылки
• 8 Внешние ссылки

Симптомы могут включать кашель, инфекцию верхних дыхательных путей, одышку и боль в груди. Эти симптомы очень неспецифические и могут быть вызваны другими типами опухолей в легком или средостении в целом, а также другими состояниями. Визуализация (рентген, КТ, МРТ) может использоваться для определения наличия и точного местоположения опухоли, но не для постановки конкретного диагноза PPB или другой опухоли. Врачи не могут сразу определить, есть ли у ребенка PPB, а не инфекция верхних дыхательных путей, до тех пор, пока не будут сданы дополнительные анализы и они не покажут, что инфекции нет. Другой симптом - пневмоторакс.

У ряда PPB выявлена ​​трисомия 8 (17 из 23 случаев, изученных в регистре PPB). Также описаны трисомия 2 и мутации / делеции р53.

Сообщалось об ассоциации с мутациями в гене DICER1. Мутации в этом гене встречаются в 2/3 случаев.

Самый распространенный способ проверить кого-либо на PPB - это сделать биопсию. Другие тесты, такие как рентген, компьютерная томография и МРТ, могут указывать на наличие рака, но только исследование части опухоли может сделать точный диагноз.

Типы

Плевропульмональная бластома подразделяется на 3 типа:

• Тип I мультикистозный
• Тип II показывает утолщение (узелки) внутри кистозного образования
• Тип III показывает твердые образования.

PPB типа I состоит в основном из кист, и его трудно отличить от доброкачественных кист легких, и есть некоторые свидетельства того, что не все типы I PPB перейдет к типам II и III. Типы II и III агрессивны, и церебральные метастазы чаще встречаются при PPB, чем при других детских саркомах.

Лечение PPB зависит от размера и местоположения опухоли, распространился ли рак и общее состояние здоровья ребенка. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения PPB. Основная цель операции - удаление опухоли. Если опухоль слишком велика для полного удаления или если невозможно полностью удалить опухоль, операция может быть выполнена после химиотерапии. Поскольку ППБ может вернуться после лечения, регулярный скрининг на возможное рецидивирование должен продолжаться от 48 до 60 месяцев после постановки диагноза.

Плевропульмональная бластома была впервые описана в 1988 году.

Создан международный регистр.

Для получения дополнительной информации в реестре PPB находится самый большой информационный раздел по плевролегочной бластоме в мире.

• Рак легкого