Phakomatosis pigmentokeratotica

Пигментокератотический факоматоз - редкое нейрокожное заболевание, характеризующееся сочетанием органоидный сальный невус и крапчатый лентигинозный невус. Это необычный вариант синдрома эпидермального невуса. Впервые он был описан Happle et al. Это часто связано с неврологическими или скелетными аномалиями, такими как гемиатрофия, дизестезия и гипергидроз по сегментам, легкая умственная отсталость, судороги, глухота, птоз и косоглазие.

• Поражение кожи
• Список кожных состояний, связанных с повышенным риском немеланомы рак кожи

.