Гонадобластома

Гонадобластома
Микрофотография гонадобластомы. Окраска HE.
Специальность	Урология, онкология

A гонадобластома - сложное новообразование, состоящее из смеси гонадных элементы, такие как крупные примордиальные половые клетки, незрелые клетки Сертоли или клетки гранулезы полового шнура и гонадные стромальные ячейки. Гонадобластомы по определению доброкачественные, но более 50% имеют сосуществующую дисгерминому, которая является злокачественной, и еще 10% имеют другие более агрессивные злокачественные новообразования, и поэтому часто рассматриваются как злокачественные.

• 1 Факторы риска
• 2 Диагноз
  • 2.1 Классификация
• 3 Лечение
• 4 Ссылки
• 5 Внешние ссылки

Гонадобластома чаще всего связана с аномальный хромосомный кариотип, гонадный дисгенез или наличие Y-хромосомы более чем в 90% случаев. Гонадобластома была обнаружена в связи с синдромом нечувствительности к андрогенам, смешанной дисгенезией гонад и синдромом Тернера, особенно в присутствии клеток, несущих Y-хромосому. Женщины с синдромом Тернера, кариотип которых включает Y-хромосому (например, мозаицизм 45, X / 46, XY), подвержены повышенному риску развития гонадобластомы. Из-за риска развития гонадобластомы у людей с синдромом Тернера с обнаруживаемым материалом Y-хромосомы (синдром Мозаика Тернера) следует проводить профилактическое удаление гонад. В популяционном исследовании совокупный риск для женщин с синдромом Тернера и материалом Y-хромосомы составлял 7,9 процента к возрасту 25 лет.

Классификация

Гонадобластомы могут содержать элементы как половых клеток, так и стромы гонад.

Раньше гонадобластома иногда рассматривалась как подмножество дисгерминомы. В современной литературе иногда считается, что болезнь прогрессирует до дисгерминомы.

Стандартное лечение включает хирургическое обследование с помощью лапаротомии. Лапароскопия может быть вариантом, если хирург особенно опытен в удалении новообразований яичников с помощью лапароскопии. Если диагноз гонадобластома является достоверным, необходимо выполнить двустороннюю сальпингоофорэктомию (BSO) для удаления как первичной опухоли, так и дисгенного контралатерального яичника. Если не вовлечена, матка должна быть оставлена ​​нетронутой. Современные технологии репродуктивной эндокринологии позволяют пациенткам после BSO достичь беременности посредством экстракорпорального оплодотворения (IVF ) с донорской яйцеклеткой.

}}