Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана
Другие названия	Трикуспидальная атрезия
Передняя ( фронтальный) вид открытого сердца. Белые стрелки указывают на нормальный кровоток. (Трикуспидальный клапан обозначен внизу слева.)
Специальность	Медицинская генетика

Атрезия трехстворчатого клапана - это форма врожденного порока сердца, при которой полностью отсутствует трикуспидальный клапан. Следовательно, отсутствует правое предсердно-желудочковое соединение. Это приводит к гипоплазии (малоразмерный) или отсутствию правого желудочка. Этот дефект сокращается во время пренатального развития, когда сердце не завершает свое развитие. Это приводит к тому, что сердце не может должным образом насыщать кислородом остальную кровь в организме. Из-за этого организму не хватает кислорода для жизни, поэтому для поддержания кровотока должны возникать другие дефекты. Из-за отсутствия соединения A-V должен присутствовать дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), чтобы левый желудочек наполнялся кровью. Кроме того, поскольку отсутствует правый желудочек, должен быть способ перекачивать кровь в легочные артерии, и это достигается за счет дефекта межжелудочковой перегородки (VSD). Причины атрезии Трикупсид неизвестны.

Для поддержания кровотока должны присутствовать дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - из правого предсердия кровь должна течь через межпредсердную перегородку. в левое предсердие в левый желудочек и через ДМЖП в правый желудочек, чтобы обеспечить доступ к легким

• 1 Представление
• 2 Диагноз
• 3 Лечение
• 4 Ссылки
• 5 Внешние ссылки

• прогрессирующий цианоз
• плохое питание
• тахипноэ в течение первых 2 недель жизни
• голосистолический шум из-за VSD
• отклонение оси влево на электрокардиографии и гипертрофия левого желудочка (поскольку он должен перекачивать кровь как в легочную, так и в системную систему)
• Нормальный или умеренно увеличенное сердце

Рентгенография: снижение легочного кровотока и олигемическое поле легких

ЭКГ: отклонение оси влево

• PGE1 для поддержания открытый артериальный проток
• м odified Шунт Блэлока-Тауссига для поддержания легочного кровотока путем размещения канала Gore-Tex между подключичной артерией и легочной артерией.
• , где слишком большой кровоток в легкие, при первой операции может быть наложен легочный бандаж

• кавопульмональный анастомоз (или) для обеспечения стабильного легочного кровотока
• процедура Фонтана для перенаправления нижней полой вены и печеночная вена течет в малый круг кровообращения

.