Сирингома

Сирингома
Сирингомы выделены белыми кружками
Специальность	Онкология

Сирингомы - это доброкачественные опухоли эккринных протоков потовых протоков, обычно сгруппированные на веках, хотя они также могут быть обнаружены в подмышечных впадинах, животе, груди, шее, волосистой части головы или паховой области, включая гениталии, по симметричной схеме. Они являются цветами кожей или желтоватой фирма, закругленные бугорки, 1-3 мм в диаметре, и могут быть спутаны с ксантомами, Милией, гидроцистомой, trichoepithelioma и ксантелазмой. Они чаще встречаются у женщин и чаще всего встречаются у азиатских женщин среднего возраста. Хотя они могут появиться в любой момент жизни, обычно они появляются в подростковом возрасте. Обычно они не связаны с какими-либо другими симптомами, хотя иногда могут вызывать зуд или раздражение.

• 1 Типы
• 2 Презентация
  • 2.1 Ассоциированные синдромы
• 3 Патофизиология
• 4 Диагностика
• 5 Лечение
• 6 См. Также
• 7 ссылки
• 8 Внешние ссылки

• Эруптивная форма обычно представляет на передней груди, живота, шеи и рук. Он проявляется у последовательных культур с периодами облегчения между периодами активной сыпи.
• Миля -кака типа syringoma, как правило, небольшие повреждения, которые имеют молочно - белый центр, который может выглядеть как Милий.
• Тип зубного налета чаще ассоциируется с зудом и хроническим расчесыванием, что приводит к утолщению эпидермиса, как при плоском лишае.
• Семейная форма, в некоторых случаях syringoma, демонстрирует семейную картину в качестве аутосомно-доминантной схемы наследования. Было показано, что хромосома 16q22 участвует в генетических связях сирингомы.

Сопутствующие синдромы

Сирингомы могут быть обнаружены в сочетании с другими симптомами как часть синдрома. Болезнь Хейли-Хейли (также известная как семейная доброкачественная хроническая пузырчатка) - это заболевание, вызывающее образование пузырей, которое также может включать сирингомы.

Несколько системных синдромы также были связаны с syringoma в том числе сахарного диабета, синдрома Дауна, синдрома Брук-Spiegler и синдрома Николау-Балусе. В частности, сахарный диабет тесно связан со светлоклеточной сирингомой, состоящей из гнезд светлых клеток, содержащих гликоген. Фосфорилазы недостаточность, в результате повышенных уровней глюкозы видели при диабете, как полагают, приводит к накоплению гликогена в коже и в прозрачных клеток. Заболеваемость сирингомами отмечается у 40% людей с синдромом Дауна и может быть связана с состоянием кальциноз кожи, которое требует немедленной медицинской помощи. Синдром Брука-Шпиглера - редкий аутосомно-доминантный синдром с кожными проявлениями, включая сирингомы и трихоэпителиомы. Синдром Николо-Балюса - редкое аутосомно-доминантное заболевание, состоящее из вермикулярной атрофодермии и сирингом.

Патофизиология сирингом остается в значительной степени неизвестной. Семейные паттерны, представленные по аутосомно-доминантному паттерну, предполагают генетическую связь, которая может приводить к различным генетическим аберрациям в поражениях, особенно к хромосоме 16q22. Наиболее распространенная теория заключается в том, что сирингомы - это доброкачественные новообразования, возникающие из интраэпидермальной части эккринных протоков. Другая теория предполагает, что сирингомы представляют собой реактивную гиперплазию, а не истинное новообразование, возникшее в результате воспалительных процессов, таких как экзема. Hamartomatous процесс, возможно, мог бы объяснить эруптивные syringomas. Гамартом из плюрипотентных стволовых клеток может предшествовать патологический процесс. Сирингомы также могут находиться под гормональным влиянием, что объясняет преобладание женщин.

Сирингомы часто можно диагностировать клинически на основании клинических проявлений, характера распределения по телу, отсутствия сопутствующих симптомов и семейного анамнеза. Для постановки окончательного диагноза требуется биопсия кожи, позволяющая исследовать ткань под микроскопом. Гистологически сирингомы имеют характерный хвост в форме запятой («головастик») расширенных кистозных эккринных протоков.

Целью лечения является улучшение внешнего вида поражений, поскольку в остальном они не являются серьезными и обычно не вызывают симптомов. Было испробовано множество методов лечения, но полное удаление - редкость. Доказано, что ни один метод лечения не работает стабильно. Были изучены как медицинские, так и хирургические методы лечения, каждое с переменным успехом. Общие методы деструктивного лечения включают лазеры на углекислом газе, дермабразию, хирургическое иссечение, электрокоагуляцию и химический пилинг. Многие из этих методов требуют много времени и нескольких сеансов лечения. Лазеры на углекислом газе - наиболее распространенный метод; Однако они могут вызвать термическое повреждение, что приведет к образованию рубцов в этой области. Лечебные методы лечения включают местный атропин, местные ретиноиды и пероральный траниласт.

Наиболее частые побочные эффекты включают покраснение, изменение цвета кожи и боль. Другие побочные эффекты включают образование пузырей и рубцов.

• Акроспирома
• Список кожных заболеваний
• Список кожных новообразований, связанных с системными синдромами

• Запись eMedicine о сирингомах
• DermNet NZ