Хронический склерозирующий сиаладенит

Хронический склерозирующий сиаладенит является хроническим (длительно- длительное) воспалительное состояние, поражающее слюнную железу. Это относительно редкое заболевание является доброкачественным, но проявляется в виде твердых, уплотненных и увеличенных масс, которые клинически неотличимы от новообразований или опухолей слюнных желез. Сейчас это считается проявлением заболевания, связанного с IgG4.

Поражение поднижнечелюстных желез также известно как опухоль Кюттнера, названная в честь Германа Кюттнера (1870–1932), немецкого орального и др. Челюстно-лицевой хирург, который впервые сообщил о четырех случаях поражения подчелюстных желез в 1896 году.

• 1 Представление
• 2 Гистологические признаки
• 3 Патогенез
• 4 Диагноз
• 5 Существующее лечение
• 6 См. Также
• 7 Ссылки
• 8 Внешние ссылки

Воспалительные поражения в опухоли Кюттнера могут возникать с одной стороны (односторонние) или с обеих сторон (двусторонние), преимущественно с участием подчелюстная железа, но также известно, что она встречается в других больших и малых слюнных железах, включая околоушную железу. В целом, опухоли слюнных желез относительно редки, примерно 2,5–3 случая на 100 000 человек в год в западном мире; однако злокачественные новообразования слюнных желез составляют 3-5% всех случаев рака головы и шеи. Однако опухоли слюны демонстрируют большое морфологическое разнообразие, а также вариации по природе поражения (злокачественные или доброкачественные): примерно от 20% до 25% околоушных опухолей, от 35% до 40% поднижнечелюстных опухолей и т. Д. более 90% опухолей подъязычных желез являются злокачественными. Эта ситуация подчеркивает диагностические проблемы в отношении опухоли Кюттнера; Несмотря на доброкачественность, это заболевание имитирует клинические проявления злокачественного образования слюнной железы.

Набухшие массы опухоли Кюттнера обычно болезненны, и пациентам рекомендуется хирургическая резекция (известная как «сиаладенэктомия») части или всей железистой ткани при подозрении на возможное злокачественное новообразование. Только после послеоперационной гистопатологии иссеченной массы окончательный диагноз опухоли Кюттнера ставится.

Гистопатологические особенности, характеризующие опухоль Кюттнера, включают:

• Тяжелая инфильтрация железистой ткани лимфоцитами (преимущественно активированными В-клетками и вспомогательными Т- клеток), а также плазматических клеток (вместе известных как «лимфоплазмоцитарный инфильтрат»).
• Наличие реактивных лимфоидных фолликулов в инфильтрате, отмеченное отсутствием атипичных лимфоидных клеток (это резкий контраст с проявлениями при лимфоме).
• Атрофия и потеря ацинусов (групп секреторных клеток, обнаруженных в слюнных железах).
• Оболочка протоков желез в толстых фиброзных тканях, как результат хронического присутствия воспалительного инфильтрата в этой области - состояния, известного как перидуктальный фиброз.
• Возможный перидуктальный и междольковый (внутри железы) склероз (замена обычной ткани твердой соединительной тканью).

Причина и патогенез этого хронического состояния не очень понятны. Я понял. Было предложено несколько факторов:

• Формирование твердого слюнного камня или сиалолита в результате накопления солей кальция в протоках слюнной железы (процесс, известный как сиалолитиаз ). Это было предложено как наиболее частая причина опухоли Кюттнера поднижнечелюстной железы, при этом сиалолиты наблюдаются в значительной части случаев. Однако вовлечение сиалолита во многих случаях не обнаруживается.
• Аномалии протоков слюнных желез, приводящие к чрезмерному накоплению или задержке секреции протоков, которые могут вызвать хронические воспаления.
• Иммунные, особенно аутоиммунные., причина - которая набирает обороты, учитывая наблюдение, что ткань желез переполнена лимфоидными иммунными клетками и фиброзной соединительной тканью, а также подтверждение заметно схожих поражений (с гистологическими и иммуногистохимическими данными), наблюдаемых в других частях тела. Присутствие обильного иммуноглобулина G4 (IgG4), связанного с инфильтрацией плазматических клеток в слюнные железы, а также повышенная концентрация IgG4 в сыворотке были отмечены у пациентов с опухолью Кюттнера.

Это хроническое состояние в первую очередь наблюдается у взрослых (40–70 лет) пациентов. Однако опухоль Кюттнера с выраженными иммунопатологическими особенностями была описана у 11-летнего мальчика в Бразилии в 2012 году.

Учитывая трудности окончательного дооперационного диагноза, Клиническая форма опухоли Кюттнера до сих пор оставалась значительно недооцененной и недооцененной. В последнее время, вооружившись более глубоким пониманием возникновения и наблюдаемых особенностей этого состояния, хирурги все больше полагаются на предоперационное ультразвуковое исследование наряду с тонкоигольной аспирацией цитологическим исследованием (FNAC). обследования для постановки точного предположительного диагноза, и по одной из оценок, около 44% пациентов, перенесших подчелюстную резекцию, страдают этим заболеванием. На УЗИ опухоль Кюттнера характеризуется диффузной неоднородной зоной эхотеней. FNAC обнаруживает, что количество клеток значительно уменьшилось (так называемая «малоцеллюлярность») вместе с разбросанными трубчатыми протоками на фоне лимфоплазмоцитарной инфильтрации и фиброзных отложений. Может быть уменьшенное, но умеренное количество клеток и протоков, покрытых фиброзными оболочками, а также фиброзная пролиферация перегородок железы. Цитологические данные сами по себе могут быть неспецифичными, и для постановки диагноза необходимо дополнительно учитывать как ультразвуковое исследование, так и клинические проявления. Применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) было предпринято для неинвазивного исследования морфологических изменений опухоли Кюттнера и их дифференциации от тех, которые наблюдаются при злокачественных опухолях; в то время как результаты МРТ пораженной ткани и характер клеточной инфильтрации могут дать некоторые диагностические ключи к этому состоянию, пока результаты неубедительны.

Стандартное и наиболее эффективное, Терапия на сегодняшний день - это железистая сиаладенэктомия, которая связана с довольно низкой операционной заболеваемостью; однако в последнее время прием стероидов (который может уменьшить воспалительное поражение и, как известно, снижает уровни сывороточного IgG4) считается благоприятным и может быть полезным для более молодых пациентов или тех, кто отказывается от операции.

• Сиаладенит

.