Войти
Слуховая агнозия - это форма агнозии, которая проявляется прежде всего в неспособности распознавать или различать между звуками. Это не дефект уха или «слуха», а скорее неврологическая неспособность мозга обрабатывать звуковые значения. Это вызвано двусторонним повреждением передней верхней височной извилины, которая является частью слухового пути, отвечающего за распознавание звука, слухового пути "что".
Люди со слуховой агнозией могут физически слышать звуки и описывать их, используя несвязанные термины, но не можем их распознать. Они могут описать звук некоторых звуков окружающей среды, таких как запуск двигателя, как напоминающий рычание льва, но не смогут связать звук с «автомобилем» или «двигателем», а также не скажут, что это был лев, создавший шум. Все пациенты со слуховой агнозией читают по губам, чтобы улучшить понимание речи.
Пока неясно, является ли слуховая агнозия (также называемая общей слуховой агнозией) комбинацией более легких расстройств, таких как слуховая вербальная агнозия (глухота в чистом виде), невербальная слуховая агнозия, амусия и глухота со значением слова, или легкий случай более тяжелого расстройства - церебральной глухоты. По состоянию на 2014 год в медицинской литературе было зарегистрировано 203 пациента с нарушениями слухового восприятия из-за повреждения ЦНС, из которых 183 имели диагноз общей слуховой агнозии или словесной глухоты, 34 - церебральной глухоты, 51 - невербальной слуховой агнозии-амузии и 8 словесных. имеется в виду глухота (список пациентов см.).
Связь между слухом и мозгом была Впервые задокументирован Амбруазом Паре, полевым врачом 16 века, который связывал повреждение теменной доли с приобретенной глухотой (сообщается в Henschen, 1918). Однако систематические исследования того, как мозг обрабатывает звуки, начались только в конце XIX века. В 1874 году Вернике первым приписал области мозга роль в слуховом восприятии. Вернике предположил, что нарушение восприятия языка у его пациентов было связано с потерей способности регистрировать звуковые частоты, характерные для произносимых слов (он также предположил, что другие афазические симптомы, такие как ошибки речи, чтения и письма, возникают из-за того, что эти специфические частоты речи необходимы для обратной связи). Вернике локализовал восприятие произносимых слов на задней половине левой STG (верхней височной извилине). Вернике также различал пациентов со слуховой агнозией (которую он называет рецептивной афазией) от пациентов, которые не могут различать звук на любой частоте (которую он называет корковой глухотой).
В 1877 году Куссамул первым сообщил о слухе. агнозия у пациента с сохранением слуха, речи и чтения-письма. Это тематическое исследование привело Куссамула к предложению различия между словом «дефицит восприятия» и сенсорной афазией Вернике. Он придумал первое расстройство как «словесную глухоту». Куссамул также локализовал это заболевание в левой ГТГ. Вернике интерпретировал случай Куссамула как неполный вариант его сенсорной афазии.
В 1885 году Лихтейм также сообщил о пациенте со слуховой агнозией. У этого пациента, помимо словесной глухоты, было нарушение распознавания звуков и мелодий окружающей среды. Основываясь на этом тематическом исследовании, а также на других пациентах с афазией, Лихтейм предположил, что центр приема языка получает афференты от вышестоящих слуховых и визуальных центров распознавания слов, и что повреждение этих областей приводит к словесной глухоте или словесной слепоте (т. Е. Алексии). соответственно. Поскольку поражение пациента с слуховой агнозией Лихтхайма было подкорковым глубоко по отношению к задней STG (верхней височной извилине), Лихтейм переименовал слуховую агнозию в «подкорковую речевую глухоту».
Языковая модель, предложенная Вернике и Лихтеймом, сначала не была принята. Например, в 1897 году Бастиан утверждал, что, поскольку пациенты с афазией могут повторять отдельные слова, их недостаток заключается в извлечении значения из слов. Он объяснил афазию и слуховую агнозию повреждением слухового центра слова Лихтейма. Он предположил, что афазия является результатом частичного повреждения левого слухового центра слова, тогда как слуховая агнозия является результатом полного повреждения той же области. Бастиан локализовал центр слухового слова в задней части MTG (средней височной извилине).
Другими противниками модели Вернике-Лихтхайма были Зигмунд Фрейд и Карл Фройнд. Фрейд (1891) подозревал, что слуховой дефицит у пациентов с афазией был вызван вторичным поражением улитки. Это утверждение было подтверждено Freund (1895), который сообщил о двух пациентах со слуховой агнозией с повреждением улитки (хотя при более позднем вскрытии Freund сообщил также о наличии опухоли в левой STG у одного из этих пациентов). Этот аргумент, однако, был опровергнут Бонвичини (1905), который измерил слух пациента со слуховой агнозией с помощью камертона и подтвердил неповрежденное восприятие чистого тона. Точно так же у пациента с афазией Барретта, который был неспособен понимать речь, был неизменный порог слышимости при обследовании с камертоном и свистком Гальтона. Самым противным оппонентом модели Вернике и Лихтхайма была Мари (1906), которая утверждала, что все афазические симптомы проявляются из-за единственного повреждения центра языковой рецепции, а другие симптомы, такие как слуховые нарушения или парафазия, выражаются из-за поражения. охватывает также подкорковые моторные или сенсорные области.
В последующие годы увеличивающееся количество клинических отчетов подтвердило мнение о том, что правая и левая слуховая кора проецируются в центр приема языка, расположенный в задней половине левой STG, и, таким образом, установили модель Вернике-Лихтхайма.. Эту точку зрения также поддержал Гешвинд (1965), который сообщил, что у людей левая височная плоскость в левом полушарии больше, чем в правом. Гешвинд интерпретировал эту асимметрию как анатомическое подтверждение роли левой задней STG в восприятии языка.
Модель Вернике-Лихтхайма-Гешвинда сохранялась на протяжении всего 20 века. Однако с появлением МРТ и ее использования для картирования поражений было показано, что эта модель основана на неправильной корреляции между симптомами и поражениями. Хотя эта модель считается устаревшей, она все еще широко упоминается в учебниках по психологии и медицине, а следовательно, и в медицинских отчетах пациентов с слуховой агнозией. Как будет упомянуто ниже, на основании совокупных данных, процесс распознавания звука недавно был смещен в левую и правую переднюю слуховую кору, а не в левую заднюю слуховую кору.
После того, как была впервые обнаружена слуховая агнозия, у последующих пациентов были диагностированы различные типы нарушений слуха. В некоторых отчетах дефицит ограничивался произнесенными словами, звуками окружающей среды или музыкой. В одном исследовании было показано, что каждый из трех типов звуков (музыка, звуки окружающей среды, речь) восстанавливается независимо (Mendez and Geehan, 1988-case 2). Пока неясно, является ли общая слуховая агнозия комбинацией более легких слуховых расстройств или источник этого расстройства находится на более ранней стадии слуховой обработки.
Церебральная глухота (также известная как корковая глухота или центральная глухота) - это расстройство, характеризующееся полной глухотой, которое является результатом повреждения центральной нервной системы. Основное различие между слуховой агнозией и церебральной глухотой заключается в способности обнаруживать чистые тона, измеренные с помощью аудиометрии чистого тона. При использовании этого теста пациенты со слуховой агнозией часто могли распознавать чистые тона почти так же хорошо, как и здоровые люди, тогда как пациенты с церебральной глухотой находили эту задачу почти невыполнимой или им требовалось очень громкое представление звуков (выше 100 дБ). Во всех описанных случаях церебральная глухота была связана с двусторонним поражением височных долей. Исследование, в котором сравнивали поражения двух пациентов с церебральной глухотой и пациента со слуховой агнозией, пришло к выводу, что церебральная глухота является результатом полной деафферентации слуховой коры, тогда как при слуховой агнозии некоторые таламо-корковые волокна сохраняются. В большинстве случаев заболевание носит временный характер, и симптомы смягчаются до слуховой агнозии (хотя сообщалось о хронических случаях). Аналогичным образом, в исследовании на обезьянах, в котором была удалена обе слуховой коры обезьян, сообщалось о глухоте, которая длилась 1 неделю во всех случаях и постепенно уменьшалась до слуховой агнозии в течение 3–7 недель.
С первых дней исследований афазии обсуждалась взаимосвязь между слуховой агнозией и восприятием речи. Lichtheim (1885) предположил, что слуховая агнозия является результатом повреждения области мозга, предназначенной для восприятия произносимых слов, и, следовательно, переименовал это расстройство из «словесной глухоты» в «чисто словесную глухоту». Описание словесной глухоты как относящейся исключительно к словам было принято научным сообществом, несмотря на то, что пациент, о котором сообщил Лихтейм, также имел более общий слуховой дефицит. Однако некоторые исследователи, изучавшие литературу, возражали против обозначения этого расстройства как чисто словесной глухоты, поскольку все пациенты сообщали о нарушениях восприятия произнесенных слов, также были отмечены другие нарушения слуха или афазические симптомы. В одном обзоре литературы Ulrich (1978) представил доказательства отделения словесной глухоты от более общей слуховой агнозии и предложил назвать это расстройство «лингвистической слуховой агнозией» (это название позже было перефразировано в «вербальная слуховая агнозия»). Чтобы противопоставить это расстройство слуховой агнозии, при которой повторение речи не нарушено (слово означает глухоту), также были предложены названия «словесная звуковая глухота» и «фонематическая глухота» (Kleist, 1962). Хотя некоторые исследователи возражали против чистоты словесной глухоты, были задокументированы некоторые анекдотические случаи с исключительным нарушением восприятия речи. В нескольких случаях сообщалось, что пациенты постепенно переходили от чисто словесной глухоты к общей слуховой агнозии / церебральной глухоте или восстанавливались от общей слуховой агнозии / церебральной глухоты к чисто словесной глухоте.
В обзоре литературы по слуховой агнозии: Филлипс и Фармер показали, что у пациентов с глухотой по словам нарушена способность различать промежутки между звуками щелчков до 15-50 миллисекунд, что согласуется с продолжительностью фонем. Они также показали, что у пациентов с общей слуховой агнозией нарушена способность различать промежутки между щелчками продолжительностью 100–300 миллисекунд. Авторы также показали, что пациенты с словесной глухотой сравнивают свой слуховой опыт со слышанием иностранного языка, тогда как общая слуховая агнозия описывает речь как непонятный шум. На основании этих результатов, а также поскольку у пациентов с словесной глухотой и общей слуховой агнозией были обнаружены очень похожие нейроанатомические повреждения (двустороннее повреждение слуховой коры), авторы пришли к выводу, что словесная глухота и общая слуховая агнозия являются одним и тем же расстройством, но с разной степени тяжести.
Пинард и др. Также предположили, что чистая словесная глухота и общая слуховая агнозия представляют собой разные степени одного и того же расстройства. Они предложили избавиться от звуков окружающей среды в легких случаях, потому что они легче воспринимаются, чем части речи. Они утверждали, что звуки окружающей среды более отчетливы, чем звуки речи, потому что они более разнообразны по продолжительности и громкости. Они также предположили, что звуки окружающей среды легче воспринимать, поскольку они состоят из повторяющегося паттерна (например, лай собаки или сирена машины скорой помощи).
Ауэрбах и др. Считали словесную глухоту и общую слуховую агнозию двумя отдельными расстройствами и назвали общую слуховую агнозию предфонематической слуховой агнозией, а словесную глухоту - постфонематической слуховой агнозией. Они предположили, что предфонематическая слуховая агнозия проявляется из-за общего повреждения слуховой коры обоих полушарий, а постфонематическая слуховая агнозия проявляется из-за повреждения центра распознавания устных слов в левом полушарии. Недавние данные, возможно, подтвердившие гипотезу Ауэрбаха, поскольку у пациента с эпилепсией, который подвергся электростимуляции передней верхней височной извилины, была продемонстрирована временная потеря понимания речи, но с сохранением восприятия звуков окружающей среды и музыки.
Термин слуховая агнозия был первоначально введен Фрейдом (1891) для описания пациентов с избирательным нарушением звуков окружающей среды. В обзоре литературы по слуховой агнозии Ульрих переименовал это расстройство как невербальную слуховую агнозию (хотя также часто используются звуковая слуховая агнозия и слуховая агнозия со звуком окружающей среды). Это заболевание встречается очень редко, и задокументировано только 18 случаев. В отличие от чисто словесной глухоты и общей слуховой агнозии, это расстройство, вероятно, недооценивается, потому что пациенты часто не знают о своем заболевании и поэтому не обращаются за медицинской помощью.
На протяжении 20-го века все сообщали Пациенты с невербальной слуховой агнозией имели двустороннее повреждение или повреждение правой височной доли. По этой причине правое полушарие традиционно приписывалось восприятию звуков окружающей среды. Однако Танака и др. Сообщили о 8 пациентах с невербальной слуховой агнозией, 4 с поражениями правого полушария и 4 с поражениями левого полушария. Saygin et al. Также сообщили о пациенте с повреждением левой слуховой коры.
Основной дефицит невербальной слуховой агнозии, по-видимому, различен. Некоторые пациенты характеризовались нарушением различения высоты звука, тогда как другие сообщали о нарушении различения тембра и ритма (в одном из этих случаев различение высоты звука относительно сохранялось). В отличие от пациентов с глухотой на чистое слово и общей слуховой агнозией, пациенты с невербальной слуховой агнозией, как сообщалось, были нарушены при различении длинных промежутков между щелчками, но были нарушены при коротких промежутках. Возможная нейроанатомическая структура, которая передает более длительную продолжительность звука, была предложена Tanaka et al. Сравнивая поражения двух кортикально глухих пациентов с поражениями пациента с словесной глухотой, они предположили существование двух таламокортикальных путей, которые связывают MGN со слуховой корой. Они предположили, что произнесенные слова передаются через прямой таламокортикальный путь, который проходит под скорлупой, и что звуки окружающей среды передаются через отдельный таламокортикальный путь, который проходит над скорлупой возле теменного белого вещества.
Пациенты с слуховой агнозией часто не способны различать все звуки, включая музыку. Однако у двух таких пациентов восприятие музыки было сохранено, а у одного пациента восприятие музыки было улучшено. В медицинской литературе сообщается о 33 пациентах, у которых был диагностирован исключительный дефицит различения и распознавания музыкальных сегментов (например, амузия). Повреждение во всех этих случаях было локализовано в правом полушарии или было двусторонним. (за исключением одного случая.) Повреждение в этих случаях было сосредоточено вокруг височного полюса. Соответственно, удаление передней височной доли также было связано с потерей восприятия музыки, а записи непосредственно из передней слуховой коры показали, что в обоих полушариях музыка воспринимается медиальнее речи. Таким образом, эти данные предполагают, что потеря восприятия музыки при слуховой агнозии происходит из-за повреждения медиальной передней STG. В отличие от ассоциации амузии, специфичной для распознавания мелодий (амелодия), с височным полюсом, повреждение заднего STG было связано с потерей восприятия ритма (аритмия). Напротив, у двух пациентов восприятие ритма не было нарушено, а распознавание / различение музыкальных сегментов нарушено. Амусия также не любит получать удовольствие от музыки. В двух сообщениях пациенты, которые не могли различать музыкальные инструменты, сообщили, что им все еще нравится слушать музыку. С другой стороны, пациент с повреждением левого полушария миндалины воспринимал музыку, но не наслаждался ею.
В 1928 году Клейст предположил, что Этиология словесной глухоты может быть связана либо с нарушением восприятия звука (апперцептивная слуховая агнозия), либо с нарушением извлечения значения из звука (ассоциативная слуховая агнозия). Эта гипотеза была впервые проверена Виньоло и др. (1969), которые обследовали пациентов с односторонним инсультом. Они сообщили, что пациенты с повреждением левого полушария были нарушены в сопоставлении звуков окружающей среды с соответствующими изображениями, тогда как пациенты с повреждением правого полушария были нарушены в различении бессмысленных сегментов шума. Затем исследователи пришли к выводу, что повреждение левого полушария приводит к ассоциативной слуховой агнозии, а повреждение правого полушария приводит к апперцептивной слуховой агнозии. Хотя вывод, сделанный в ходе этого исследования, можно было считать чрезмерным, ассоциативная слуховая агнозия могла соответствовать слову расстройство, означающему глухоту.
Пациенты со словесной глухотой характеризуются нарушением распознавания речи, но неизменным повторением речи и повреждением левого полушария. Эти пациенты часто повторяют слова, пытаясь понять их значение (например, «Баночка… Банка… что такое банка?»). В первом задокументированном случае Брамвелл (1897 - перевод Эллиса, 1984) сообщил о пациенте, который для того, чтобы понимать речь, писал то, что она слышала, а затем читал свой почерк. Кон, Фридман и Саймондс также сообщили, что это слово означает пациентов с глухотой, которые могут писать под диктовку. По крайней мере, в 12 случаях у пациентов с симптомами, соответствующими словосочетанию глухота, была диагностирована слуховая агнозия. В отличие от большинства пациентов со слуховой агнозией, пациенты с глухотой, означающие слово, не нарушают способность различать промежутки между звуками щелчков. Пока неясно, является ли глухота также синонимом расстройства глубокой дисфазии, при котором пациенты не могут повторять бессмысленные слова и производить семантическую парафазию во время повторения реальных слов. Слово, означающее глухоту, также часто путают с транскортикальной сенсорной афазией, но такие пациенты отличаются от последней своей способностью адекватно выражать себя устно или письменно.
Слуховая агнозия (за исключением невербальной слуховой агнозии и амузии) сильно зависит от повреждения обоих полушарий. Порядок повреждения полушария не имеет отношения к проявлению симптомов, и между повреждением первого и второго полушария могут пройти годы (после которых симптомы появляются внезапно). Исследование, в котором сравнивали места поражения, показало, что во всех случаях с двусторонним поражением полушария, по крайней мере, на одной стороне поражение включало извилину Гешля или лежащее в основе белое вещество. Редкое понимание этиологии этого расстройства было получено при исследовании пациента со слуховой агнозией с повреждением ствола мозга, а не коры. ФМРТ пациента показала слабую активацию передней извилины Гешля (область R) и передней верхней височной извилины. Эти области мозга являются частью слухового пути «что» и, как известно из исследований на людях и обезьянах, участвуют в распознавании звуков.
