Войти
| Домен C фактора фон Виллебранда | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||||
| Символ | VWC | ||||||||
| Pfam | PF00093 | ||||||||
| InterPro | IPR001007 | ||||||||
| |||||||||
Фактор фон Виллебранда, тип C (VWFC или VWC ) представляет собой белковый домен обнаруживается в различных белках плазмы плазмы крови: факторах комплемента B, C2, CR3 и CR4; интегрины (I-домены); коллаген типов VI, VII, XII и XIV; и другие внеклеточные белки.
Хотя большинство VWA-содержащих белков внеклеточных, самые древние из них присутствуют во всех эукариоты - это все внутриклеточные белки, участвующие в таких функциях, как транскрипция, репарация ДНК, рибосомный и мембранный транспорт и протеасома.
Общей особенностью является участие в мультибелковых комплексах. Белки, которые включают домены vWF, участвуют во многих биологических событиях (например, клеточной адгезии, миграции, хоминге, формировании паттерна и передаче сигнала), включая взаимодействие с большим набором лигандов.
Ряд заболеваний человека возникает из-за мутаций в доменах VWA.
Домен назван в честь фактора фон Виллебранда (VWF) повторения типа C, который обнаруживается в мультидоменном белке / многофункциональных белках, участвующих в поддержание гомеостаза. Считается, что для фактора фон Виллебранда дублированный домен VWFC участвует в олигомеризации, но не в начальной стадии димеризации. Присутствие этой области в ряде других комплексообразующих белков указывает на возможное участие домена VWFC в комплексообразовании.
