Синдром только клеток Сертоли

Синдром только клеток Сертоли
Специальность	Эндокринология, андрология

Синдром только клеток Сертоли (он же синдром Дель Кастильо и аплазия зародышевых клеток ) - это заболевание, характеризующееся мужское бесплодие без половых отклонений. Он описывает состояние семенников, при котором только линия клеток Сертоли присутствует в семенных канальцах.

• 1 Представление
• 2 Патофизиология
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
• 5 Ссылки
• 6 Внешние ссылки

Пациенты с синдромом только клеток Сертоли обычно имеют нормальные вторичные мужские черты и нормальные или маленькие яички.

Синдром только клеток Сертоли, вероятно, является многофакторным и характеризуется сильно сниженным или отсутствующим сперматогенезом, несмотря на присутствие как клеток Сертоли, так и клеток Лейдига. У значительной части мужчин с этим необычным синдромом есть микроделеции в области Yq11 Y-хромосомы, области, известной как область AZF (фактор азооспермии). В частности, синдром только клеток Сертоли (SCO) коррелирует с микроделециями AZFa. Можно выделить два типа SCO: SCO тип 1 демонстрирует полное отсутствие сперматогоний из-за измененной миграции первичных половых клеток из желточного мешка в гонадные гребни; SCO типа 2 возникает из-за последующего повреждения и показывает наличие редких сперматогоний в небольшом количестве канальцев.

В целом уровни тестостерона и ЛГ в норме, но из-за отсутствия ингибина уровень ФСГ повышается..

Биопсия яичка подтверждает отсутствие сперматозоидов. Семенной белок плазмы TEX101 был предложен для дифференциации синдрома только клеток Сертоли от остановки созревания и гипосперматогенеза. Клинические испытания в больнице Mount Sinai, Канада, начали проверку этой гипотезы в 2016 году.

Синдром только с использованием клеток Сертоли аналогичен другой необструктивной азооспермии (NOA), случаи лечатся путем получения спермы путем извлечения сперматозоидов из яичек (TESE ), микрохирургического извлечения сперматозоидов из яичек (mTESE) или биопсии яичек. При извлечении жизнеспособных сперматозоидов это может быть использовано для интрацитоплазматической инъекции сперматозоидов ИКСИ

В 1979 году Левин описал аплазию зародышевых клеток с очаговым сперматогенезом, при котором различный процент семенных канальцев содержит зародышевые клетки. Важно различать эти два типа с точки зрения ИКСИ.

Ретроспективный анализ, проведенный в 2015 году, детализировал результаты N = 148 мужчин с необструктивной азооспермией и диагностированным синдромом только клеток Сертоли:

• Мужчины с SCOS: 148
• сперматозоиды яичек были успешно извлечено: 35/148
• Успешное ИКСИ: 20/148
• Клиническая беременность: 4/148

В этом исследовании рассматривается влияние уровня ФСГ на клинический успех и исключаются аномальные кариотипы. Все пациенты прошли MD-TESE в Иране. Этническая принадлежность и генетическая линия могут повлиять на лечение азооспермии.