Легочная атрезия

редактировать
Легочная атрезия
Другие названияЛегочная атрезия - неповрежденная межжелудочковая перегородка
Gray494.png
Легочный клапан (в центре слева)
Специальность Кардиология Измените это в Викиданных
СимптомыЦианоз
ПричиныПричина атрезии легочной артерии неизвестна
Метод диагностики Рентген грудной клетки, эхокардиограмма
ЛечениеПростагландин E1, катетеризация сердца

Легочная атрезия - это врожденная порок развития легочного клапана, при котором отверстие клапана не срабатывает развиваться. Клапан полностью закрыт, что препятствует оттоку крови из сердца в легкие. Легочный клапан расположен с правой стороны сердца между правым желудочком и легочной артерией. В нормальном функционирующем сердце отверстие для легочного клапана имеет три створки, которые открываются и закрываются

При врожденных пороках сердца, таких как атрезия легочной артерии, структурные аномалии могут включать клапаны сердца, и стенки и артерии / вены рядом с сердечной мышцей. Следовательно, на кровоток из-за вышеупомянутых структурных аномалий влияет либо блокирование, либо изменение кровотока через сердечную мышцу человека.

Содержание
  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причина
  • 3 Диагноз
    • 3.1 Классификация
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноз
  • 6 См. Также
  • 7 Ссылки
  • 8 Дополнительная литература
  • 9 Внешние ссылки
Признаки и симптомы

Симптомы / признаки атрезии легких у младенцев соответствуют цианозу, некоторой усталости и некоторой одышке (проблема также может быть связана с приемом пищи).

В случае атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки обнаружено, что снижение легочного кровотока может вызвать связанные дефекты, такие как:

Причина
Курение

Что касается причины атрезии легочной артерии, нет ясности в отношении того, что вызывает этот врожденный порок сердца. Потенциальные факторы риска, которые могут вызвать этот врожденный порок сердца, - это те факторы, с которыми беременная мать может контактировать, например:

диагноз

Что касается диагностики атрезии легких, организму для выживания требуется кровь, насыщенная кислородом. Однако атрезия легких не представляет угрозы для развивающегося плода, поскольку плацента матери обеспечивает необходимый кислород, поскольку легкие ребенка еще не функционируют. Когда ребенок рождается, его легкие должны обеспечивать кислород, необходимый для выживания, но при атрезии легких на легочном клапане нет отверстия, через которое кровь могла бы попасть в легкие и насыщаться кислородом. Из-за этого новорожденный ребенок имеет голубой цвет, и атрезию легких обычно можно диагностировать в течение нескольких часов или минут после рождения.

Диагностика атрезии легких может быть выполнена с помощью следующих исследований / методов: эхокардиограмма, грудная клетка рентген, ЭКГ и исследование для измерения количества O. 2в организме.

Классификация

Желудочковая Дефект перегородки на эхокардиограмме

Существует два типа атрезии легочной артерии.

  • Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой (PA-IVS) - редкий врожденный порок развития. PA-IVS включает полную блокаду легочного клапана, расположенного на правой стороне сердца. Эта закупорка препятствует притоку крови к легким. Из-за отсутствия кровотока, протекающего через правую часть сердца, структуры на этой стороне, такие как легочный клапан и трикуспидальный клапан, имеют аномально маленькие размеры.
  • Атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки (ПА-ДМЖП) определяется недоразвитием правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) - это второе отверстие в стенке желудочка, которое обеспечивает выход крови в правый желудочек. Когда этого второго отверстия нет, очень мало крови поступает в правый желудочек, что является причиной его недоразвития при PA-IVS, этот дефект можно определить до рождения.
Лечение
Простагландин E1

Лечение атрезии легочной артерии включает: внутривенное введение препарата простагландин E1, который используется для лечения атрезии легочной артерии, поскольку он предотвращает закрытие артериального протока, позволяя смешивать легочные и системное кровообращение, но простагландин E1 может быть опасен, поскольку может вызвать апноэ. Другим примером предварительного лечения является катетеризация сердца для оценки порока или пороков сердца; эта процедура гораздо более инвазивна. В конечном итоге, однако, человеку необходимо будет пройти серию операций для постоянного улучшения кровотока. Первая операция, скорее всего, будет проведена вскоре после рождения. шунт может быть создан между аортой и легочной артерией, чтобы помочь увеличить приток крови к легким. По мере роста ребенка может потребоваться ревизия сердца и шунта, чтобы соответствовать требованиям организма.

Процедура Фонтана

Тип рекомендуемой операции зависит от размера правого желудочка и легочной артерии, если правый желудочек мал и не может действовать как насос, выполняемая операция будет соответствовать процедуре Фонтана. В этой трехэтапной процедуре правое предсердие отключено от малого круга кровообращения. Системный венозный возврат идет непосредственно в легкие, минуя сердце. Очень маленькие дети с повышенным сопротивлением легочных сосудов могут не пройти процедуру Фонтана. Катетеризация сердца может быть проведена для определения сопротивления перед проведением операции.

Прогноз

Прогноз атрезии легочной артерии варьируется для каждого ребенка, если состояние не исправить, это может быть фатальным. но прогноз значительно улучшился с годами для пациентов с атрезией легкого. Некоторые факторы, которые влияют на то, насколько хорошо ребенок действительно, включают, насколько хорошо бьется сердце, и состояние кровеносных сосудов, кровоснабжающих сердце. В большинстве случаев атрезии легких можно помочь с помощью хирургического вмешательства. Если правый желудочек пациента исключительно мал, потребуется много операций, чтобы стимулировать нормальное кровообращение к сердцу. Если не провести коррекцию, младенцы с этим типом врожденного порока сердца могут выжить только в течение первых нескольких дней жизни. Многие дети с атрезией легочной артерии будут жить нормальной жизнью, хотя возможны такие осложнения, как эндокардит, инсульт и судороги.

См. также
Ссылки
Дополнительная литература
Внешние ссылки
КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-06-02 10:37:36
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте