Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus
Специальность	Дерматология
Лечение	Обычно в легких случаях лечат топическими кортикостероидами. При более серьезном лечении его лечат так же, как и вульгарную пузырчатку.

Pemphigus foliaceus - это аутоиммунное образование пузырей (буллезное заболевание) кожи. Pemphigus foliaceus вызывает характерную воспалительную атаку в подкорнеальном слое эпидермиса, что приводит к поражениям кожи в виде чешуйчатых или покрытых коркой эрозий с эритематозным (красным) основанием. Поражение слизистой отсутствует даже при широко распространенном заболевании.

Если в эпидермисе происходит накопление аутоиммунных IgG, то почти все антитела нацелены против десмоглеин 1. Эффект антител и иммунологический путь, скорее всего, является одним из трех механизмов:

• Стерические препятствия для десмоглеина 1: антитело закрывает сайт для внутриклеточного связывания с другим кератиноцитом.
• Активация эндоцита Путь: антитело активирует путь, который вызывает интернализацию десмоглеина 1, что, в свою очередь, вызывает потерю адгезии.
• Нарушение функции: в этом случае антитело блокирует образование десмоглеина 1 в десмосому. Это, в свою очередь, приводит к потере адгезии с акантолизом.

• 1 Причина
• 2 Диагноз
• 3 Лечение
• 4 Эпидемиология
• 5 История
• 6 См. Также
• 7 Ссылки
• 8 Внешние ссылки

Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний описывает это так:

Обычно наши иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют вирусы и вредные бактерии, чтобы поддерживать наше здоровье. Однако у людей с пузырчаткой иммунная система по ошибке атакует клетки эпидермиса или верхнего слоя кожи и слизистых оболочек. Иммунная система вырабатывает антитела против белков кожи, известных как десмоглеины. Эти белки образуют клей, который удерживает клетки кожи в целости и сохранности. Когда десмоглеины подвергаются атаке, клетки кожи отделяются друг от друга, и жидкость может собираться между слоями кожи, образуя волдыри, которые не заживают. В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать большой участок кожи.

Pemphigus foliaceus диагностируется на основании анамнеза, биопсии пораженной кожи и анализа образца крови или кожи образец на антитела, вызывающие пузырчатку.

Пемфигус эндемичен в сельских районах Бразилии, особенно вдоль внутренних русел рек <. 28>

Пьер Луи Альфе Казенав впервые описал болезнь в 1844 году.

• Список кожных заболеваний
• Пемфигус

.