Дуральная эктазия | |
---|---|
Спинной мозг | |
Специальность | Неврология |
Дуральная эктазия - это расширение или раздувание твердой мозговой оболочки, окружающей спинной мозг. Обычно это происходит в пояснично-крестцовой области, так как именно здесь давление спинномозговой жидкости наибольшее, но позвоночный канал может быть поражен в любой плоскости.
Наиболее частые симптомы включают боль в пояснице, головные боли, слабость, онемение (анестезия ) выше и ниже пораженной конечности, боль в ноге, а иногда может быть боль в прямой кишке и гениталиях. Может возникнуть дисфункция кишечника и мочевого пузыря, задержка мочи или даже недержание мочи.
Симптомы обычно усиливаются в вертикальном положении и часто, но не всегда, облегчаются в положении лежа. Однако у многих пациентов это протекает бессимптомно.
Часто встречается при синдроме Марфана и встречается у 63–92% людей с этим синдромом. Эктазия твердой мозговой оболочки также может возникать при синдроме Элерса-Данлоса, нейрофиброматозе I типа, анкилозирующем спондилите и травме.
в типе нейрофиброматоза. I было высказано предположение, что местная инфильтрация твердой мозговой оболочки плексиформными нейрофибромами приводит к ослаблению твердой мозговой оболочки, позволяя выпадать наружу. Ретроспективное исследование показало, что большая часть эктазии твердой мозговой оболочки связана с соседними плексиформными нейрофибромами.
Диагноз обычно проводится с помощью МРТ или КТ.
Ацетазоламид был продемонстрирован в испытаниях лекарств для облегчения состояния симптомы, связанные с эктазией твердой мозговой оболочки у лиц с синдромом Марфана. В большинстве случаев эктазия твердой мозговой оболочки не требует хирургического вмешательства и лечится консервативно.
.