Правый желудочек с двойным выходом

Правый желудочек с двойным выходом (DORV ) - это форма врожденный порок сердца, при котором обе большие артерии соединяются (полностью или частично) с правым желудочком (ПЖ). В некоторых случаях обнаруживается, что это происходит с левой стороны сердца, а не с правой.

• 1 Патогенез
• 2 Лечение
• 3 Эпидемиология
• 4 Ссылки
• 5 Внешние ссылки

DORV встречается во многих формах, с большой вариабельностью положение и размер артерии, а также расположение дефекта межжелудочковой перегородки (VSD). Это может произойти с транспозицией магистральных артерий или без нее. Клинические проявления также варьируются в зависимости от того, как анатомические дефекты влияют на физиологию сердца с точки зрения изменения нормального кровотока из правого желудочка и левого желудочка (LV). к аорте и легочной артерии. Например:

• в DORV с субаортальным VSD, кровь из LV течет через VSD к аорте, а кровь из правого желудочка течет в основном в легочную артерию, что дает физиологию, аналогичную желудочковой Дефект перегородки
• в DORV с сублегочной VSD (так называемый синдром Тауссига-Бинга ), кровь из LV течет через VSD в легочную артерию и кровь из правого желудочка течет в основном в аорту, что дает физиологию, аналогичную транспозиции магистральных артерий
  • , но если есть легочный стеноз, физиология напоминает тетралогию Фалло
• при других формах DORV кровь из обоих желудочков существенно смешана в RV, что дает физиологию, которая напоминает большой VSD
  • , но опять же, если есть стеноз легочной артерии, физиология напоминает Тетралогия Фалло

DORV лечится хирургическим путем.

DORV поражает от 1% до 3% людей, рожденных с врожденными пороками сердца.

Хромосомные аномалии были зарегистрированы примерно в 40% из зарегистрированных случаев в медицинской литературе.