Войти
| Болезнь Шамберга | |
|---|---|
 | |
| Пятна ржавого цвета, типичные для болезни Шамберга, на нижней части левой ноги и левой стопе 26-летнего человека. старый мужчина европеоидной расы. | |
| специальность | дерматология  |
болезнь Шамберга, (также известная как «прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга », «прогрессирующая пигментная пурпура » (PPP ) и «пурпура Шамберга ») - хроническое изменение цвета кожи, обнаруживаемое у людей любого возраста, обычно затрагивающее только ступни, ноги или бедра или их сочетание. Это может происходить как единичное событие, или последующие приступы могут вызвать дальнейшее распространение. Чаще всего встречается у мужчин. Он назван в честь Джея Фрэнка Шемберга, который описал его в 1901 году. Нет известного лекарства от этой болезни, но это не опасное для жизни состояние и в основном имеет косметическое значение, хотя, потому что оно может появиться так внезапно, так сильно и потому, что обычно оставляет необратимое изменение цвета кожи, это может вызвать понятное психологическое беспокойство. Поражения кожи иногда вызывают зуд, который можно лечить, применяя крем с кортизоном. Крем с кортизоном поможет только при зуде и не улучшит изменение цвета кожи. Болезнь Шамберга не вызывает никаких других симптомов, кроме обесцвечивания кожи и зуда. Это состояние вызвано воспалением капилляров у поверхности кожи и последующим проникновением эритроцитов в окружающие ткани. Поскольку эритроциты разрушаются и в основном рассасываются, часть железа, выделяемого эритроцитами, остается в коже и вызывает характерный вид ржавчины. Причина воспаления капилляров обычно неизвестна.
Поражения чаще всего возникают на нижних конечностях, но могут возникать на любом участке тела, включая кисти рук, туловище и даже шею. Они могут различаться по количеству и извергаться в массовом количестве. Они состоят из пятен неправильной формы оранжевой или коричневой пигментации с характерными пятнами «кайенского перца», появляющимися внутри и по краям старых поражений. Обычно симптомы отсутствуют, хотя может быть небольшой зуд, но нет боли. Сыпь может сохраняться долгие годы. Характер высыпаний меняется с медленным распространением и часто с некоторым очищением исходных очагов.
болезни Шамберга или прогрессирующего пигментного пурпурного дерматоза - это хроническое изменение цвета кожи, которое обычно влияет на ноги и часто медленно распространяется. Это заболевание чаще встречается у мужчин и может возникать в любом возрасте, начиная с детства. Это состояние наблюдается во всем мире и не имеет ничего общего с расой или этническим происхождением.
Болезнь Шамберга вызывается протекающими кровеносными сосудами у поверхности кожи, капиллярами, которые позволяют эритроцитам проникать в кожу. Затем красные кровяные тельца в коже распадаются и высвобождают железо, которое выделяется из гемоглобина. Утюг вызывает цвет ржавчины, и это объясняет оранжевый оттенок сыпи. Хотя основная причина протекающих кровеносных сосудов почти всегда неизвестна, исследователи предполагают некоторые потенциальные триггеры. К ним относятся воспалительная реакция организма на какой-либо агент, такой как вирусная инфекция, или отпускаемые по рецепту или без рецепта лекарства или добавки, такие как тиамин и аспирин. Хотя корреляции с генетикой нет, было несколько случаев, когда это заболевание было у нескольких человек в семье.
Хотя точная причина воспаления капилляров почти всегда неизвестна, можно предпринять определенные профилактические меры. Врачи могут прописать лекарства, улучшающие кровообращение, которые могут поддерживать прочность и здоровье кровеносных сосудов.
Болезнь Шамберга - это кожное заболевание, которое вызывает изменение цвета нижних конечностей. Обычно возникает в нижних конечностях и редко где-либо еще. Это состояние вызвано протекающими кровеносными сосудами у поверхности кожи. Причина протекающих капилляров обычно неизвестна. Когда эритроциты покидают кровеносные сосуды, они оказываются близко под поверхностью кожи, где они распадаются, высвобождая гемоглобин, который, в свою очередь, распадается, высвобождая железо. (Железо является частью гемоглобина, которая позволяет ему переносить кислород от легких к клеткам и углекислый газ от клеток к легким.) Железо, попадающее в кожу, связывается в комплекс, называемый гемосидерин, что вызывает обесцвечивание кожи.
Имея полный анамнез, результаты визуального осмотра и помощь соответствующих лабораторных исследований, дерматолог обычно может определить, есть ли поражения кожи на самом деле вызваны болезнью Шамберга.
Болезнь Шамберга может быть правильно диагностирована только поставщиком медицинских услуг. Для квалифицированного специалиста по коже, такого как дерматолог, это состояние часто легко диагностируется, поскольку внешний вид поражений на самой коже обычно предполагает, что причиной может быть болезнь Шамберга. Хотя изучение истории болезни важно для диагностики этого состояния, важно, чтобы кожа была физически исследована.
Чтобы убедиться, что поражения кожи не вызваны другими кожными заболеваниями или инфекциями, врач часто назначает общий анализ крови (CBC) и другие анализы крови. Результаты анализа крови обычно в норме. Они выполняются в первую очередь для исключения других нарушений свертываемости крови, вызывающих пурпуру. Поскольку болезнь Шамберга обычно протекает бессимптомно, за исключением самих видимых поражений, обычно показано несколько других тестов.
Микрофотография болезни Шамберга, свидетельствующая о спонгиотической стадии пурпурного дерматита. Дополнительное исследование может помочь в диагностике. Биопсия кожи может быть использована для определения капиллярита кожных сосудов. Капиллярит или пигментная пурпура - это кожное заболевание с коричнево-красноватыми пятнами на коже, вызванное протекающими капиллярами. Такие биопсии кожи отправляются в лабораторию на патологическое исследование, где каждая биопсия исследуется под микроскопом. Дерматологи также могут выполнить дерматоскопию.
Болезнь Шамберга неизлечима, однако это состояние не опасно для жизни и не представляет серьезной проблемы для здоровья. Наиболее частые проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, - это изменение цвета кожи и, иногда, зуд. Зуд можно уменьшить, нанеся крем с кортизоном . Редко, в очень тяжелых или вызывающих беспокойство случаях лечение колхицином применялось для предотвращения рецидива. Некоторые рекомендуют пациентам принимать добавки с витамином С для стимулирования выработки коллагена, но не доказано, что это помогает. В случаях, когда известен триггер, людям следует избегать повторного воздействия этого триггера, например, люди, подозреваемые в чувствительности к пище с искусственными красителями или консервантами, должны избегать продуктов, содержащих эти элементы. Это связано с тем, что некоторые люди чувствительны к этим агентам, и при повторном их воздействии организм инициирует воспалительную реакцию, что вызывает дальнейшее воспаление капилляров и утечку эритроцитов. Несколько исследований показали, что болезнь Шамберга можно контролировать, а количество поражений можно уменьшить с помощью лекарственного средства под названием. Этот препарат помогает уменьшить ломкость капилляров и утечку эритроцитов.
В исследовании, опубликованном в 2014 году в Журнале Немецкого общества дерматологов (Deutsche Dermatologische Gesellschaft ), делается вывод о том, что пероральный рутозид и аскорбиновая кислота может быть эффективным и хорошо переносимым препаратом для лечения PPPD с рекомендациями по раннему лечению для достижения наилучшего клинического результата.
Многие местные и системные методы лечения болезни Шамберга были попробовал без последовательных результатов. В серии случаев, опубликованной в 2012 году, описывается лечение пяти пациентов с болезнью Шамберга нижних конечностей с использованием импульсного света Advanced Fluorescence Technology (AFT) с благоприятными результатами.
Пациент с болезнью Шамберга может жить нормальной и здоровой жизнью. Поскольку нет доказанного лекарства от этого состояния, пациенту придется терпеть поражения на своей коже. При соответствующем лечении состояние может улучшиться. Хотя поражения кожи не опасны для жизни, у некоторых людей они могут вызывать косметические проблемы. Поражения кожи могут вызывать психологический дискомфорт, когда пациентам может потребоваться успокоение, чтобы справиться со стрессом и тревогой. Есть несколько редких случаев Т-клеточной лимфомы, развившихся в результате болезни Шамберга. Это не повод для беспокойства, поскольку факторы риска, связанные с болезнью Шамберга, относительно низкие.
Несколько очень небольших неслепых исследований лечения узкополосным ультрафиолетовым светом были признаны многообещающими.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
