Sarcospan

Первоначально идентифицированный как Kirsten ras-ассоциированный ген (krag), Sarcospan (SSPN) (представляет собой трансмембранный белок массой 25 кДа, расположенный в ассоциированный с дистрофином белковый комплекс клеток скелетных мышц, где он наиболее распространен. Он содержит четыре трансмембранные охватывающие спирали с N- и C-концевыми доменами, расположенными внутриклеточно. Потеря SSPN экспрессия происходит у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна. Дистрофин необходим для правильной локализации SSPN. SSPN также является важным регулятором сигнальных путей Akt. Без SSPN сигнальные пути Akt будут затруднены и регенерация мышц не произойдет.

Потеря дистрофина приводит к мышечной дистрофии. SSPN активирует уровни комплекса утрофин-гликопротеин (UGC), чтобы восполнить потерю дистрофина в нервно-мышечном соединении.Саркогликаны связываются с SSPN и образуют комплекс SG-SSPN, который взаимодействует с дистроглией банок (DG) и Utrophin, приводящих к образованию UGC. SSPN регулирует количество утрофина, продуцируемого UGC, для восстановления связывания ламинина из-за отсутствия дистрофина. Если связывание ламинина не восстанавливается SSPN, сокращение мембраны присутствует. У мышей с дистрофией mdx SSPN увеличивает уровни утрофина и восстанавливает уровни связывания ламинина, уменьшая симптомы мышечной дистрофии

• Sarcospan в Национальном агентстве США Библиотека медицины Медицинские предметные рубрики (MeSH)